Заболявания на нервно-мускулната система, придружени от хиповентилация - респираторни заболявания при децата

Редица остра (полиомиелит, синдром на Guillain-Barre, травма на гръбначния мозък) и хроничен (мускулна дистрофия, прогресивна мускулна атрофия, гръбначния, миастения гравис) заболявания на невромускулни системи могат да причинят респираторни заболявания.
клиничните прояви. Алвеоларна хиповентилация с хипоксемия и дихателна недостатъчност е признат от лесни изисква приемането на спешни мерки, включително и асистирана вентилация. Определяне резултати на състава на измервания на кръвни газове и белодробни обеми потвърждават са необходими диагностика и контрол за подходящо лечение. При някои пациенти, тайната не се образува в дихателните пътища и те могат да изискват въвеждане на ендотрахеална тръба или трахеостомия (вж. Раздел 10.30).
Хронична, бавно прогресиращо, нервно-мускулната слабост вероятно предизвиква постепенното развитие на заболявания на дихателната система, които в крайна сметка може да доведе до увреждане и намаляване на живота на пациента. Той не може да генерира достатъчно ниво на вътрегръдната налягане, стимулира ефективно изкашлям, или недостатъчно затворена глътката, нарушавайки по този начин да се постигне адекватно налягане в белите дробове. Освен това, въпреки факта, че приливни обеми може да се съхранява на нивото на стандартите, прогресивно намаляване на витален капацитет намалява ефективността на кашлица. Като слабост на мускулите на ларинкса на пациента често е нарушен случаи на аспирация. Накрая, след загубата на възможност за достатъчно въздух и да се намали възможността за предотвратяване на промените в диафрагмата в белодробни обеми коремни органи се развиват под микроскоп открива ателектаза в нарушение на съотношението вентилация-перфузия и хипоксемия. Това води до повтарящи се или хронични инфекции и по-нататъшно ограничаване на жизнената способност. Увеличаването на вискозитета на заразените секрети утежнява вече нарушен mukotsilparny клирънс. Прогресивната загуба на белодробна тъкан поради фиброзни промени, свързани с хронична инфекция, и хронични хипоксемия и расте в крайна сметка може да доведе до белодробна хипертония и дясната сърдечна недостатъчност.
лечение. За всички пациенти изискват постоянно наблюдение и ранно лечение, с цел коригиране на усложненията на дихателната система. Те трябва да се въведе антибиотици веднага. Много от тях трябва да се проведат физични методи на лечение, включително ортостатична дренаж с потупване по гърдите: родителите трябва да бъдат инструктирани как да се приложи. Ортостатична дренаж често ефективен, при условие че тя по време на периода на остра респираторна инфекция. В някои пациенти кашлица може да бъде достъпен чрез компресия на гръдния кош. Необходимо е да се извърши ежегодната противогрипна ваксинация. Може да се покаже прилагане пневмококова ваксина.
Повечето от помощ може да налагането на постоянна трахеотомия, за да помогне за отстраняване на секрети от дихателните пътища. Трахеостомия малък размер може да zatamponirovat в момент, когато не смуче през нея, и детето може да диша и да говори, без да се възползва от него. При тежки диафрагма слабост може да има положителен ефект върху стайна люлеене леглото на болния, който намалява намалява алвеоли. можете да прибегнете до дъх под положително налягане за тази цел. Белодробна хипертония и деснокамерна недостатъчност показват, лоша прогноза, когато поддържащо лечение с кислород и други събития предизвика само временно подобрение.