Други нарушения на растежа на костите на гръбначния стълб - патология на системата за опорно-двигателния при деца

Видео: поддръжка и движение. скелет кости

Spondilometafizarnaya дисплазия

Когато тази аномалия, процесът участват главно прешлени и кости метафизите на.
Kozlowski Spondilometafizarnaya дисплазия се наследява по автозомно доминантен начин. Спиране на растежа обикновено се забелязва в едно дете след навършване на 1-2 години, тя е свързана с скъсяване на багажника. От този момент има патица походка, леко изразена гълъб на гърдата (пилешки гърди), kyphoscoliosis, някои пациенти, скоро започват да страдат от остеоартрит. Детето се оплаква от болки в костите, по-лошо при усилие и отшумява в покой в ​​състояние на тяхната бъдат объркани с нарастващата болки. Рентгенологично определя от промените в метафизите на дългите кости, понякога с няколко промени и platispondiliey епифизи. Гръбначния органи Антеропостериорните показват плоски и широки с изпъкнали свързващи повърхности и гръбначните процеси ( "отворено стълбище").
Освен дисплазия Козловски, някои други видове spondilometafizarnoy дисплазия с различен тип на унаследяване.

Psevdoahondroplaziya

psevdoahondroplazy групата (psevdohondrodistrofii) включва заболявания, характеризиращи се с малък растеж чрез скъсяване на крайниците, с умерена орган и скъсяване конвенционална форма на лицето. Заболяването се предава по наследство като автозомно-рецесивно и тип. растеж Backlog различна степен обикновено се появява след навършване на 2-3 години. При някои пациенти, най-вече съкращаване Rizomelicheskaya природата, други - mezomelicheskogo. Произнесени лумбален лордоза. Възможна валгус или Varus деформация на коляното в резултат на тяхното хипермобилен. Деформацията на краката определя патица разходка. Ръцете и краката са къси и широки. Слабостта на лигаментно апарат води до прекомерно мобилността на пръстите, както в синдром hryaschevolosyanom. От особено значение е дислокацията на коляното. бедрото и коленните стави могат да развият контрактури, често ограничение на движенията в лакътя sustavah- характерни отклонение ръце. Сериозни усложнения включват началото на развитието на остеоартрит.
На рентгенографии показват промени в епифизите и метафиза на дългите кости с platispondiliey и увредени вертебрални форми: ръбовете на плочите с неправилна форма и предната част на тялото на език с форма получава форма.

Diggve синдром - Melchior - Clausen

Характерните особености на тази рядка форма на дисплазия са съкращаване торса с бъчвообразни гърдите изразен лумбалната лордоза, ограничена подвижност в ставите и патица походка на. Той се унаследява по автозомно рецесивен. Някои братя и сестри изостават интелектуално развитие. Radiographically заболяване е spondiloepifizarnuyu дисплазия, в която предните вертебрални органи са плоски клюн форма осификация ядро ​​на илиачна гребен тънък, нишковиден форма и метакарпални кости и костите на китката малък размер, неправилна форма.

синдром Trihorinofalangealny

Пациентите се различават съвсем леко несъразмерна растеж, деформирани пръсти, изтъняване на косата на лицето, с крушовидна форма носа и изпъкнала част от медиалната веждата. Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин. Основната радиационна знак са конусообразни епифиза на фалангите на пръстите на ръцете, често комбинирани с brahiformoy кости метакарпални и метатарзални. Понякога има промени бедрата, както и при болестта на Пертес.

Остеохондродисплазия с безредно развитие на хрущяла и фиброзна тъкан

Тази група се състои от заболявания, при които хрущял или ненормално развитие на фиброзна тъкан, клетки води до увеличаване на скелетни деформации относителна хипер- или хипоплазия на нейните елементи. В зависимост от безредно пролиферация на хрущял или съединителна тъкан се изолира под две заболяване. Характерните лезии включват хрущял gemimelicheskaya епифизата дисплазия, множество хрущялни шипове, синдром Lengerich-Giedion (множествена ekzostozperifericheskaya хондродисплазия), множествена chondromatosis (Ollier заболяване), хемангиоматоза с chondromatosis (maffucci синдром) и metahondromatoz. Други заболявания, характеризиращи се с лезии на фиброзна тъкан са влакнести osteodysplasia (Jaffe - Lihtensteyna), фиброзна дисплазия на кожната пигментация и преждевременен пубертет (синдром Mac-Kuhn - Albright) cherubism и неврофиброматоза. Последната група от заболявания в този раздел не се обсъжда.
издънка развитие хрущял може да се съборят в епифизеалната региона, метафизеални или диафизарни дългите кости. Когато gemimelicheskoy епифизеалната дисплазия или predplyusnomegalii в патологичния процес участват само част от костите на краката. Хрущялните тъкан може да се развие в костния (enhondroma) или към костната повърхност, обикновено метафиза на ръба (ошипяване).

Когато gemimelicheskoy епифизата дисплазия (Trevor заболяване) възниква асиметрично увеличение кост, зародишни центрове на метатарзалните кости и по-малко китката. Заболяването е главно спорадична характеристика настъпва предимно при мъжете. Тъй като процесът често не се разпростира върху цялата епифизата, но само от негова страна, че заболяването е желателно да се извършат едностранно и епифизата дисплазия.
Заболяването се диагностицира в първите години от живота си на основата на деформацията на подмяната на крака или коляното, появата на куцота или болка при ходене. На страничната или междинен аспект на коляното или пищял-тибията ставата появява дължина гъста тумор-крайник е малко намален. Рентгенологично определя фрагментация и прекомерна пролиферация на една или друга част на епифизата. Процесът включва, като правило, няколко епифиза, особено на костите на ходилото и коляното. Най-често локализацията на патологичния процес са епифизите на сблъсъка, дисталната част на бедрото и пищяла. Костите на ръцете рядко са засегнати.
Множествена хрущялна екзостоза разработени в краищата на дългите кости и ребра, прешлени, лопатката и илиачните гребени. Когато рентгеново изследване се оказва, че туморът се развива в метафизите краищата, а понякога и по дължината на вала (диафазата) на дългите кости за разлика от enhondrom (хондрома) се развива в метафизика, а понякога и в диафазата, и че последните, развиват в метафизика, покълнат в кост. Заболяването се унаследява по автозомно-доминантно с високо проявление и голямо разнообразие от форми. Патогенеза определя пролиферация непроменени хрущялни метафиза по краищата, по диафиза или по краищата на хрущяла на прешлени и лопатката. Тъй калцификация на хрущялни осифицираща централната част на тумора. Мозъчна кухина вкостенявам централна част може да комуникира с медуларен пространство на костите.
При деца, бърз растеж на тумора е възможно, но рентгенологично това рядко се диагностицира при деца на възраст под 3 години. То се проявява като кост издатина на костта, без да променя своя процес на вкостеняване. Шипове в краищата на дългите кости растат в посока от епифизата, и за развитие на метакарпални кости и фалангите са малки по размер и рядко водят до тяхната деформация. Ошипяване раменна развиват по медиалната повърхност на границата на горния и долния етаж трети. Те са не само грозни, но и да наруши растежа на дългите кости, което води до тяхната деформация, а понякога и компресия на нервите и кръвоносните съдове. Тежка деформация на дисталния лакътната кост често се комбинира с асиметричен растеж, дислокация на радиалната главата и лакътния отклонение на ръцете от външната страна. Долните крайници води до развитието на плуг Valga, Genu valgum или конична форма на дисталния тибията епифизите и вариране на дължината на крайниците. Ръст на възрастен остава в границите на нормата, но може да има някаква асиметрия на скелета, като загуба на крайник (често асиметрична) се среща много по-често, отколкото на гръбначния стълб. В редки случаи, а дори и при деца се среща злокачествено израждане на тумори.
Хирургично лечение на продукта за козметични причини, или по време на компресия на невроваскуларните пакета. Операция, доколкото е възможно трябва да се отложи до края на растежа на костите, тъй като туморите често регресират.

Множествена ekzostozperifericheskaya хондродисплазия (синдром Lengerich - Giedion) характеризира основно akromegalicheskim akromezomelicheskim или съкращаване на крайниците и умерено микроцефалия, разработване постнаталното форма лицето сходен на онзи на синдром trihorinofalangealnom и множество хрущялни шипове. Всички известни случаи са спорадични. лицето на пациента е голям, с слабо развита, изпъкнали към страничните уши, гъсти вежди, голям крушовиден нос с масивна порция дял, както и относително слабо развита podborodkom- на косата на главата, са оскъдни. Поради изключително широки кожни гънки и увеличава разширяемост кожата и сухожилията този тип дисплазия понякога погрешно за синдром на Ehlers - Danlos (несъвършен desmogenez).
Radiographically изолиран две форми на заболяването: 1) множество шипове с различни скелетни деформации (патогномно знаците) - 2) патологични изменения метакарпални кости и проксималната фаланга, чиито епифиза вземе конична форма, разширяване метафиза губят фуния форма и стават закачен, често асиметрична.

Enhondroma обикновено се развива в райони enchondral вкостеняване. Честото единствен enhondromy, понякога диагностицирана случайно. В същото време, възможно локална болка в гръбначния стълб, поради растежа. Множествена chondromatosis (болест Ollier му) е често срещано поражение на костите, включително четки. Диагнозата се поставя въз основа на появата на болка и деформирани кости. Всички случаи са спорадични. На радиографии при кърмачета определи овална образуване на хомогенна с ясни контури, които са разположени успоредно на надлъжната ос на костта.
За лекарят да се справи по отношение на нарушаването на растежа на детето, често асиметрична, придружен от външния вид на куцота и подуване на пръстите. Типични видими или очевидни тумори, особено на ръцете или на растящите краищата на дългите кости, те са различни еластична консистенция, може да доведе до ограничаване на движението на близките стави. Chondromatosis фаланги води до тежка деформация на пръстите.
enhondrom развитие има по-силен ефект върху растежа, отколкото ошипяване, а прогнозата е по-сериозно, отколкото в случая на множествена хрущялни ошипяване. По-изразен асиметричен дисплазия. Процесът в дисталния лакътната кост и радиуса причинява значителна деформация на китката с лакътния отклонение на китката на страната. Злокачествени тумор е нетипичен за децата, но често се случва при възрастни. На нея е появата на болка и бърз растеж на тумора и / или радиационна доказателства за Ендостална ерозия.
Хирургично лечение е показан, когато болка или деформация кълнове плоча с асиметрия крайник.

Диагностика злокачествен дегенерация на голям тумор помага сканиране радиоизотоп.

Видео: Митовете за болка и шия назад

Когато chondromatosis с хемангиоматоза (maffucci синдром) при деца появи enhondromy множество хемангиоми и кост и заобикалящата кожа. Децата в повечето случаи се раждат здрави, и болестта се развива в послеродовия период. Всички случаи на неговото спорадично. На кожата се развива пещера или капилярен хемангиом lymphangioma със или без тях. Те не са свързани с костно увреждане, понякога са формирани върху лигавицата и в коремната кухина. Заболяване на скелета е развитието на тафизната типичен enhondrom kostey- едностранно деформация преобладава в някои случаи.
Когато синдром maffucci тежка, обезобразяване и често болезнен скелетната деформация. Хирургично лечение е палиативно. Заболяването причинява нанизъм, и едностранен процес асиметрия крака и сколиоза Най-сериозни усложнения включват злокачественост на тумора, което е много по-висока честота, отколкото с множество хрущялни шипове. Hondromatoznogo от един възел или повече може да се развие hondrosarkomatoza- има съобщения за sarcomatous дегенерация и хемангиоми лимфангиоми.

Metahondromatoz е изключително рядък и е придружено от множество хрущялни ошипяване и chondromatosis. Той се унаследява по автозомно доминантен начин. Новородено дефекти липсват и при кърмачета процес започва в фалангите, дългите кости. При повечето пациенти, растежът не се променя, въпреки че е възможно и нанизъм.

Видео: Представяне Argo 3. Апарат за местна дарсонвализация AMD "ДОН"