Ekzostoznaya кардиоваскуларни - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Тази болест - един от най-старите скелетни лезии, известни в областта на медицината. Терминът "ошипяване" в литературата по времето на Хипократ, Гален, Парацелз, когато тя е била използвана за обозначаване на всички обвързани гъста застроените кости. Въпреки ekzostoznoe скелетната лезия се наблюдава в продължение на много векове преди това. По време на археологическите разкопки в гробниците, принадлежащи към вековете на IV-III преди и. Е., Намерено скелети с множество шипове - типични за това заболяване щамове [DG Rokhlin, 1965].
Couper (1837) първи установено, че шипове получени от хрущял, а R. Virchov (1864) идентифицирани три вида костни образувания: израстъци, които възникват в резултат на своята периост разрастването razdrazheniya- образуван от мускулите осификация, фасция, сухожилия и suhozhiliy- пролиферация, оформен от хрущял, като нормална кост. За последното е оставил името "ошипяване". През следващите години, хрущялна ошипяване, както в местни и чуждестранни литература е била обект на многобройни публикации, в които са описани под различни имена, въпреки че Р. Kienboock (1903) ги нарича "ekzostoznaya osteodysplasia".
При този тип дисплазия, като с фиброзна дисплазия, може да има една, така и множествена формация, броят на които при индивиди понякога достига няколко десетки. Повечето автори считат, че една и много ошипяване като две форми на един и същи процес в природата. Наред с това, в литературата и в клиничната практика, един образуване често се разглежда като доброкачествен тумор - хондрома (ekhoidroma) или остеохондрит.
Доброкачествена хрущял тумор като независим нозологична форма е определено тук. Морфолози Многобройни наблюдения показват, че костите при възрастни след растеж и образуването на скелетни части са neokostenevshego ембрионален хрущял с различни размери, които са разположени в централните части или в distopirovannyh кортикална дебелина и дори под периоста. И двамата го, а другият може да бъде източник на тумори - и enhondrom ekhondrom. Всеки enchondroma dizontogeneticheskie определено има характер. Хондрома и ошипяване са много сходни по клиничната, радиологични и дори хистологията. До известна степен хондрома могат да бъдат диференцирани от единична ошипяване локализация в костта, посоката и характера на растеж, който е независим от общия скелетната растеж, но такава диференциация е доста конвенционална и няма клинично значение, тъй като стратегия за лечение на единични шипове и ecchondroma почти идентични.
В момента ekzostoznaya кардиоваскуларни, най-често на всички видове хрущял дисплазия, е напълно проучен във всички аспекти - клинични, рентгенологични, морфологични и генетични. Фактът на наследствен предаването на болестта. Така че, В. Стенли (1849) е описано едно семейство, в което представителите на три поколения бяха ошипяване. На вътрешния литература SA Покровски (1929), описани четири поколения на семейството общо население от 30 души, от които 15 имаше шипове. А. Ehrenfried (1917) идентифицира множество ошипяване, наречена "наследствен деформираща кардиоваскуларни". Множество шипове се унаследяват по автозомно доминантен начин. Фактът на наследяване на единичен ошипяване не е инсталиран.
Ekzostoznaya дисплазия - системно заболяване, което се основава дисплазия fizarnogo хрущял, което се проявява в прекомерно развитие на своята превантивна ( "отклонения") хрущял маса извън костта. Тези хрущялни "емисии", като в основната кост, процес на образуване на кости продължава, г. F. Превръщането на хрущяла в костите. Разселени хрущял расте заедно с костите, постепенно се отдалечава от първоначалното отглеждане зона и растеж се прекратява в края на процеса на осификация. Вкостен ошипяване е оформен с костта майка. Той е бил там през целия си живот, а на обратната страна на това не се случва.
Ekzostoznaya дисплазия - късна fetopathy. Когато промени може да се ограничи в рамките на зоната на растеж най-активно пролифериращи слоеве fizarnoy и се придружава от освобождаването на масата на хрущял. Заедно с тази промяна може да обхване и съседните области на тафизната, хрущялни маси, които растат и се увеличават по обем, разширяване метафизика вътре, но не излизат извън него. Така ekzostoznaya дисплазия може също така да бъде посочен като fizarnym и на метафизна форми. Други източници enchondral остеогенеза, от които първоначално не се развива кост, apophysis, прешленни тела, малки порести кости, повреден. Периостал формирането на костите също не е нарушено.
Заболяването се открива в детството и юношеството, а понякога и по-късно. Описан единични случаи, когато ошипяване са били открити при раждането. Често болните мъже. Клиничната картина на ошипяване е много разнообразна и зависи до голяма степен от броя, размера, местоположението, както и произтичащото от това прецедете тях. Малък ошипяване, особено изолирани, открити само рентгенологично и те могат да бъдат произволно констатация. Заедно с това ошипяване големи размери и множество причини значително натоварване, определено визуално и чрез палпация и са придружени от клинични симптоми често вторичен характер. Когато страна "емисиите" енергия растеж кълнове хрущял цялата кост се намалява извън костта, което води в мазнина може да се появи. Чрез съкращаване двата долни крайници е някакъв нисък ръст, и с асиметричен скъсяване - куцота. В тези части на скелета, които са сдвоени кости - на кривината на пищяла и предмишницата костите се дължи на различия в дейността на техните области на растеж. Значителна промяна в общата метафизна може да доведе до maldevelopment съответния кост, което от своя страна причинява съвместни деформации: (. Фигура 3.41) валгус деформация на коляното и китката antimadelungovskuyu и сублуксация на лакътя.

Фиг. 3.41. Ekzostoznaya дисплазия. Antimadelungovskaya щам в ставата на китката с сублуксация на проксималната radioulnar фуга в ляво.

Голям ошипяване, се намира в близост до ставите, често механично намесва с тяхната функция, натискане на близките области нервни стволове и кръвоносните съдове, което води до неврологични синдроми и заболявания на кръвообращението.

Фиг. 3.42. Ekzostoznaya дисплазия.
и - синтез на тибиофибуларното syndesmosis глезена в деформация sustava- б - образуване на костна мост между пищяла.

Разширяване да се срещнат, ошипяване могат да се обединяват, образувайки костна мост, че в случай на ръка пронация и предотвратява функцията на супинация (фиг. 3.42). Ошипяване да натиснете съседния кост атрофия причинява локално налягане и деформация (фиг. 3.43, 3.44). Когато ошипяване, излъчвана от костите дълъг крак, я разрушили може да се случи (фиг. 3.45). Но най-сериозното усложнение е клиничен бурсит. В горната част на ошипяване, особено намира на "неудобно" положение вследствие на триенето, налягане се развива слизестите торби. Когато травма случва често им възпаление - серозен или гноен. Ошипяване обикновено локализирани в дългите кости. На първо място са, съответно, активността на техните зони на растежа на коляното костите, най-накрая - костите на лакътната става.

Фиг. 3.43. Средно деформация на фибулата.
и - малка тибията ошипяване kosti- B-щам и атрофия на фибулата, нарастващия натиск, причинен от ошипяване съседен пищяла.

Плоски кости и къси тръбни кости са засегнати много по-рядко. Практически ошипяване може да възникне във всяка кост като apophyseal епифизата или зона растеж. Ошипяване може да възникне от synchondrosises гръдната кост (фиг. 3.46), черепа, гръбначния стълб или крайбрежните хрущяли, които също са области на растеж. Броят може да бъде най-шипове razlichnym- от индивид до няколко десетки. Размерът и формата те също са много разнообразни. Ошипяване може да се отклони от костния тесен, добре дефинирана стеблото (фиг. 3.47, а) имат широка основа (фиг. 3.47,6) (табличен ошипяване). То може да бъде малък, шило форма, с формата на кука, конусообразни израстъци или много голям holmovidnye (фиг. 3.47 инча), сферична образование, доколкото изпъкнали кости в меката тъкан.

Фиг. 3.44. Множествена ошипяване на пищяла на различни нива, избутва и деформира фибула.

Фиг. 3.45. Фрактури на ошипяване, както и - в osnovaniya- използват - в горната част.

В някои случаи, дори и с голям ошипяване отглеждане екзофитичен, метафиза запазва своята форма и нормалната структура, но в основата си могат да бъдат открити grubotrabekulyarny чертеж. В други случаи, израстъци хрущялните замени цялата метафизика, епифизата, тъй като тя се абсорбира от тях и в края на костта силно деформиран. Такива промени са характерни за проксималната фибулата и дисталния край на лъчевата кост. На трето място - може да бъде значително по-деформиран цялата метафизика, че е по-често в бедрото и пищяла. Метафизика, докато clavately разширен. Тяхната структура grubopetlista.
Външната повърхност може да бъде плоска и гладка, но се движат далеч от него в малък ръчен гръбнака табличен или израстъци (фиг. 3.48). Когато множествена ошипяване при някои пациенти могат да преобладават всяка една от тези видове ошипяване, а в други те могат да бъдат комбинирани в различни варианти, дори по същия костта.
Дългият тръбни кости ошипяване, с произход от екзофитичен fizarnoy зона, но тъй като растежа на костите продължи още в хода дължина по протежение на костта към диафазата, понякога в значителна дистанция. Ошипяване на посоката на растеж също е засегната от местоположението и закрепването на мускулите и сухожилията. Ошипяване расте между тях и се отби в посока на най-малките препятствия. плосък кости ошипяване на среща в apophysary зони. В илиачна те растат (понякога венец) на билото на острието - nizhnevnutrennego си ъгъл в прешлените - дъгата база или процеси, в гръдната кост - на synchondrosises, ребрата - на предния ръб. Шипове заемат специално място в късите тръбни кости на ръцете и краката, в резултат на крайните фаланги. Тези така наречени субунгвална (dyupyuitrenovskie) ошипяване не винаги са свързани с кардиоваскуларни. Те често се срещат като реактивни костни образувания по обувката под налягане, растящи навътре нокти дразнене и други механични въздействия върху костта и за тях името "ошипяване" е чисто формално.

Фиг. 3.46. Ошипяване в synchondrosis ръката и тялото на гръдната кост.

растеж ошипяване се среща само в период на растежа на костите, но не винаги успоредно на него. Понякога растеж ошипяване завърши по-рано от края на зоната на растеж и идва синостозата. Понякога ошипяване продължава да расте, и след затварянето на зоната на растеж. Когато ekzostoznoy дисплазия затваряне скелетната зона растеж се случва в обичайното време. Заедно с това, литературата са описани случаи на поява в някои райони по-рано вкостеняване. Така, GP Yukina (1971) се наблюдава по-рано осификация на Y-образна хрущяла на ацетабулума, което доведе до неговото сплескване и сублуксация на главата на бедрената кост. Рано вкостеняване наблюдава в synchondrosises база на черепа.

Фиг. 3.47. Различни форми на ошипяване.
и - на крака: б - tabulyarnyy.- около - holmovidny.

Фиг. 3.48. Ekzostoznaya дисплазия.
и - типичните деформация вратовете и бедрената илиачна крило kostey- Б - наподобяват клавикули деформация на дисталната феморална метафиза: grubotrabekulyarnoy костната структура.

Fizarny хрущял винаги създава пореста кост вещество в нормалния растеж на костите. Това свойство се запазва в хрущялни маси разселени извън костта, в която има нормален процес на превръщане на кълнове хрущял. Осификация започва с основаването на ошипяване, което получава съвсем правилно подобна на гъба структура с нормална структура на трегерите на костната плоча, разширяването на компенсиращ структура метафизалната. Разположен периферно различна дебелина на слоя продължава да расте хрущял, т. Е. Distopirovannyh площ растеж на verhushku- ошипяване. Хрущял може да расте в него формиране неравности понякога krupnobugristye карфиол подобни издатини, чиито повърхности са покрити с перихондриум проникваща всички междина между тях. Тези издатини среща в различна степен на тежест enchondral процес осификация с дегенерация на хрущяла калцификация и маси.
Отделни граница образуван между костта и хрущяла може да не области на хрущял може да бъде вътре в костта. В тези случаи, рентгеново има форма груби образуването на ошипяване съдържащ дори варовикови агрегати, в резултат от погрешни preparatornogo калцирания. Такова включване хрущял може да се съхранява дълго време, дори и след растеж ошипяване спира. В края на растеж може напълно вкостенявам ошипяване, и след това се покрива с тънък корпус на кост, която е пряко продължение на основната кортикална кост, която се намира в горната част на периоста. В някои случаи при върха е тънък слой на ставния хрущял, като повърхност.
Ekzostoznaya дисплазия - доброкачествен заболяване, което не се отразява на цялостното здравословно състояние и интелигентността. Въпреки това, в литературата случаи на злокачественост ошипяване описано, по-специално, ние видяхме три такива случаи. Ozlokachestvelenie се появява най-често при възрастни с дълго-действащото множествена ошипяване всяка една от тях, в което компонентите на хрущяла остават дълго. В клиничната практика, че е възможно да се използва предложената GM Поляков (1966) разделение на ошипяване, в зависимост от етапа им на развитие в три групи: неусложнени сегашното изобилие и злокачествено заболяване ошипяване.