Хипертрофия на миокарда - hzsn, идиопатична кардиомиопатия

Видео: кръвни съсиреци в сърцето на HCM при котките

Видео: Оценка на левокамерна диастолна функция (7 конгрес RASUDM 2015 US)

Преди 100 години Боулс W. Oslci (1892) предполага, че клиничната картина на прогресивно HZSN да наблюдаваме три периода: 1) за периода "развитие" Когато миокарда е систематично съкратени nagruzke- 2) период "пълно обезщетение"В което стана хипертрофия допринася за факта, че сърцето да се справят с повишена nagruzkoy- 3) Период "неуспех" компенсаторни механизми с прехода към декомпенсация. W. Osier каза, че хипертрофична сърцето не може да се счита за нормално.

В края на 60-те години, 3. F. Meyerson подложени на този проблем по-дълбоко проучване в експериментален модел на левокамерна хипертрофия, причинени от аортна свиване на животното. Той стига до заключението, че развитието на застойна сърдечна недостатъчност преминава през три периода:

1. за относително кратък период от претоварване или повреда;
2. дълъг период на относително постоянно хиперфункция и хипертрофия на сърцето miokarda- 3) дългия период на миокарда, и прогресивно отслабване на систоличното (диастолично) сърдечния мускул функция с развитието на HZSN.

Активността на свиване на хипертрофирано миокард на единица тегло е по-ниска, отколкото в здраво сърце. Това, както беше споменато, се появява да намали максималната скорост на съкращаване на влакната и по-слаби и по-бавно развитие на максимална изометричен налягане. Все пак, въпреки тези патологични изменения, абсолютното увеличение в общия мускулна маса, характерни за хипертрофия на миокарда, сърдечна компенсация подкрепа. Тя нарушени при присъединяването дилатационни или регионално контрактилитета нарушения. Според F. 3. Meyerson (1983), в началната фаза дори може да се маркира хипертрофия giperkontraktilnost последвано от смущения на вентрикуларната функция.
Морфологични изследвания показват, че началото на хипертрофия може да се наблюдава увеличение на диаметъра на кардиомиоцитите миофибрили и митохондриите с увеличаване на ядрената размер. Следователно, обемът надвишава нормалните кардиомиоцитите, тяхната клетъчна организация все още съществува.

Видео: Фиброзен мускулна аневризма връх на лявата камера.

 Ако хипертрофия се поддържа в продължение на дълъг период от време, организацията на клетките е ясно разделени, очевидно удължи ядрото, счупи Z-група. увеличаване на обема на миофибрили. Последната фаза на хипертрофия се характеризира със загуба на контрактилните елементи с брутни прекъсвания Z-ленти, загубата на паралелно на саркомери. образуване на зони на съединителната тъкан, която замества мускулната тъкан. Т-тръба стане дилатативна и обиколен (Ferraiis V., 1983).
Така, инфаркт на хипертрофия, където растежа на мускулна маса и удебеляване на стените и / или дялове сърцето настъпва без увеличаване на броя на клетки (кардиомиоцити), т.е. без хиперплазия. Трябва да се подчертае, че хипертрофия на процес започва и прогресира само след активиране на ДНК в ядрото на кардиомиоцити, което дава сигнали за транскрипция на РНК, а след това - към рибозоми в превод и в които синтезата на вътреклетъчни протеини. При пациенти с различна хипертрофия дори без циркулаторна недостатъчност, лява вентрикуларна мускулна маса увеличава с почти 100% (> 200 гр), дясната камера - около 70%. Хипертрофирано сърце има ограничен vazodilatatornym коронарен резерв (дори и в отсъствието на коронарна атеросклероза).
По-долу особеностите на хипертрофия и контрактилната наляво и надясно вентрикуларна дисфункция при устойчивост на претоварване, което води до "концентричен" хипертрофия и обемно натоварване, която насърчава "ексцентричен" хипертрофия (в комбинация с дилатация).

Хипертрофия на миокарда при неговото претоварване УСТОЙЧИВОСТ

Тя е по-често и по-добре разбран. Съгласно закона на Лаплас, средната стрес кръгла камерна стена: а = P Х / 2 часа, т.е. директно пропорционална на радиус (а) и интравентрикуларно налягане (Р) и обратно пропорционална на неговата дебелина на стената (з). Остри и хронични дясната камера устойчивост на претоварване сравнително рано води до намаляване на неговата съкратителната функция.

Инфаркт на хипертрофия ПРИ претоварване обем
В дясната камера това се случва, когато кръв маневрени при предсърдно ниво наляво (предсърдно септален дефект). Контрактилната функция е запазена в този случай дълго време, въпреки подобна степен на хипертрофия на дясната камера и с устойчивостта на претоварване. Това е в съответствие с клиничните наблюдения показват, че чист дясната камера обемно претоварване понася добре в продължение на десетилетия, докато се добавя претоварване под формата на резистентност белодробна хипертония, бързо води до дясна вентрикуларна недостатъчност. Напоследък имаме наблюдавани пациенти на 60 години (!) С подчертано изолиран десностранна застойна сърдечна недостатъчност, които са настъпили 2 години преди постъпване в болница и напредва бързо. Белодробната артерия е била разширена и се определя малко шум Греъм Стийл. заболявания клиника не може да се обясни с или образуването на белодробна сърцето или дясна вентрикуларна кардиомиопатия. Многократно проведени проучвания не дават отправни точки, за да обясни причините за деснокамерна дилатация. Едва след преглед на пациента с помощта на ехокардиография с висока резолюция успели да намерят една малка предсърдно септален дефект, а не да се усеща почти 58 години.
Том претоварване на лявата камера също се понася добре в началото й fazah- ако се забави или става хронична, аномалии на контрактилната функция са различни. По този начин, в клиниката при пациенти с аортна недостатъчност възниква дълго левокамерна дисфункция, но по следния с хемодинамично значима аортна регургитация придружава от претоварване, не само обема, но и съпротивление (налягане) процеса на naminaet декомпенсация да прогресира бързо.
В контраст, аортна регургитация, митрална регургитация се характеризира с "чисти" претоварване лявата вентрикуларна обем. Следователно, хирургичното лечение на аортна клапа недостатъчност (протезна клапа) води до незабавно намаляване на напрежението на левокамерната стена и значително подобрява неговата функция. При хронична митрална регургитация, смяна на митрална клапа не винаги да доведе до такова подобрение, и постепенно се увеличава с отслабването на контрактилната функция на лявата камера.