Аплазия и хипоплазия на тимусната жлеза - хистопатология на тимусната жлеза

Чрез атрофия (инволюция) на промените, тимусната жлеза, за да бъдат разграничени вродени дефекти в развитието, проявява или пълното му отсъствие - аплазия, агенезия или хипоплазия в нарушение на образованието в нейните лимфоцити - хипоплазия, alimfoplazney.
Вродена липса на тимуса може да бъде само малформация или в комбинация с други малформации, особено вродена липса на паращитовидните жлези, които са описани в литературата англо-американски заглавното синдром DiGeorge (Dodson и сътр., 1969 Къркпатрик, Digeorgie, 1969 Lobdell 1969 ). Въпреки че случаите на откриване на пълната липса на тимусната жлеза при деца, загинали в най-ранно детство, са били известни от дълго време (Бишоф, 1842- Friedleben, 1858), смъртта на тези деца доскоро е била свързана с липсата на тимусната жлеза.
Когато хипопластичен тимусната от самото начало назад в своето развитие и раждане на дете е малък, не повече тегло от 1-2 често са микроскопичните резена то в същото време също са намалени по размер, и поради почти пълната липса на лимфоцити, за да ги разделят кортикални и медуларни слоеве не се наблюдава. Обикновено липсва в тях и телца Hassall му.
Промени, характеризиращи хипоплазия viloch-kovoy жлеза изучава едва наскоро във връзка с описанието на Glanzmann и Риникер през 1950 г., един вид заболявания в ранен при кърмачета, наречени ги esentsialnym limfotsitof-tizom. Поради факта, че болестта често се движи в семейства, тя е описана по-късно също под имената на семейството (на семейството) лимфата пеене (Tobbler, арендатор, 1958) или наследствена плазмацитичен дисгенезия (Hitzig, Willi, 1961).
Заболяването се проявява постоянна, а не лечимо диария, които водят децата си на изтощение и смърт. В кръвта, като отбелязва рязкото лимфопения и хипогамаглобулинемия и аутопсията на мъртвите намерено рязко намаляване на размера на възлите на далака и лимфните с почти пълно отсъствие на тези лимфоцити. Състоянието на тимуса не първоначално е съставен достатъчно внимание, въпреки че това е станало в първото описание на заболяването и Glanzmann Риникер (1950) посочва, че една от двете деца са разгледани тимуса е била малка и оточни. Въпреки това, по-нататъшни промени в тимуса в тази болест са проучени по-подробно (арендатор, 1958- Блекбърн, Гордън, 1967 Томпсън, Berry 1967, 1968- Бери, Thompson, 1968), което дава основание да се разгледа всички болести като проява на първичен имунен дефицит в резултат на аплазия или хипоплазия на тимуса (Good, Мартинес, Gabrielsen, 1964- Продавай, 1968).
Когато аплазия или хипоплазия на тимусната жлеза нарушени през нормалното развитие на лимфоидната тъкан във връзка с което тялото е в състояние на имунологични реакции. В резултат на нормалната чревна флора започва да имат патогенен ефект, причиняващи увреждане си и по този начин диария, водещи до изчерпване. Често се присъединява към вторична инфекция като кандидоза (Glanzmann, Риникер, 1950- Thompson, 1967) пневмо-кистозна пневмония (Becroft, Douglas, 1968- Berg, Johansson, 1967), и така нататък. Н. Gomotransplantatsii кожата и други тъкани в такива пациенти реакция на отхвърляне не се среща (Росен, Gitlin, Джейнуей, 1962- Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). По този начин, цялата картина на заболяването е в пълно съответствие с така наречения vasting-синдром, който се развива в животни след изваждането им от тимусната жлеза, произведени веднага след раждането (Miller, 1961- Добър и сътр., 1962- Metcalf, 1966- Hess, 1968). В някои случаи, деца с хипоплазия на тимусната жлеза малко преди смъртта си и феномена на апластична анемия са наблюдавани (Glanzmann, Риникер, 1950- Thompson, 1967 Dooren и сътр., 1968) или GRA-nulo- и тромбоцитопения (Lamvik, Me, 1969) ,
Повечето деца с аплазия или хипоплазия на тимуса умират в рамките на първите 6 месеца от живота си. Въпреки това, в някои случаи, по-продължителен курс на заболяването - до 1 година 7 месеца (Hitzig, Biro и др, 1958). И повече. По-подробно имунологично изследване на такива пациенти разкрива някои от тях се запази възможността за известна степен на някои имунологични (алергични реакции) (Hitzig, Biro и сътр., 1958), както и запазването на отделните фракции на имуноглобулини (Becroft, Douglas, 1968- Берг, Йохансон, 1967), което ви позволява да се идентифицират редица клинични форми на заболяването (Продавай, 1968). Ясно е, че това зависи от тимуса на степен хипоплазия (alymphoplasia), което може да се изрази по различен начин. Със сравнително малка степен на хипоплазия във връзка с частичното запазване на способността на тялото да имунни реакции на заболяването може да отнеме продължителен период от време. Един пример за това очевидно може да се наблюдава и Grote Fischer-Wasels (1929) &ldquo-общо alymphocytosis&rdquo- мъж на 39 години, са загинали от изтощение. При аутопсия бе установено, атрофия на далака (18.0), както и други лимфоидни органи. В тънките черва бяха тъмни пигментни белези, и мезентериалните лимфни възли съдържат джобове &ldquo-казеация&rdquo-. Thymus, за съжаление, не е била проверена. В същото уважение, че е от несъмнен интерес към един от нашите наблюдения, която се дава по-долу.
E. Ман, 55 години. Карпентър. Женен, не е имал деца. От ранно детство, той отбеляза, честа диария, и затова през целия стриктно спазвате диета. Пушех малко. Алкохол рядко се използва. През последните 3 години бях огледа широко в много болници на Ленинград, но диагнозата остава неясно. Във връзка с повишаване на изчерпване и съмнения за тумор в коремната кухина на 17 / V през 1968 г. е приет в клиниката по хирургия на Военномедицинска академия, където е извършено на 31 / V него лапаротомия, по време на който е намерен тумор. След операцията, състоянието на пациента се влоши бързо. Blood 17 / VI др. 1968. 3700000, Hb 13,2 г%, цвят, латентност. 1.0 литра. 13500, от които. 45%, п. 37% w 7% lymphs. 11%. ESR 10 mm / ч. В предишни анализи на броя на лимфоцитите в кръвта варира между 7-14%. Когато многократно бактериологични изследвания на изпражненията патогенни флора не се открива. Пациентът е починал 17 / VI през 1968 г. в явленията на нарастващото изтощение и се присъедини пневмония. В аутопсия доставени с диагноза тежка болест спру с изключителна изчерпване и изразена недостатъчност на заболявания, състояния след лапаротомия, асцит, декубитуси сакрума двустранна пневмония и белодробен оток.
При аутопсия (дисектьор T, В. Polozova) има рязко намаляване. Телесното тегло 40 кг с височина 166 см. средната линия свеж следоперативен белег. В сакралната област декубитус с тъмно сиво дъното 5x4 см. Наляво плевралната кухина безплатно. В десния бял дроб в горните части се съединяват посредством париеталните плеврата. В областта на горната му част, има няколко плътни белези и малка капсулирана калцирани център. В долната част на левия бял дроб има множество сиво-червен безвъздушно джобове печат размери 1-1,5 см в диаметър. Nizhiedolevaya клон на дясното белодробната артерия с тромбози. В долния десен лоб при плеврата определя черен и червен безвъздушно огнище клиновидна форма неправилен размер 5H5H4 см. Broi-hopulmoialnye лимфни възли не са уголемени, черни и сиви, сиво с малки ръбове. Коремната малък размер на прозрачна жълтеникава течност. На малки чревната лигавица са видими, които са разположени напречно на повърхностно размери язва 4X2 cm оцветен в тъмно сив цвят на дъното. Две от същия вид са язви на лигавицата на сляпото черво. Пайерови плочки и лимфни фоликули не са определени. Мезентериалните лимфни възли до 1 см в диаметър, много от тях са видими при отрязани части жълтеникаво сиво на. Слезката тежи 30.0 удебелена капсула в разрез тъмно червено. Сливиците са малки. Ингвиналните и аксиларните лимфни възли с размер до 1 см, разрез сиво. Сърце тегло от 250, 0, ръката му е кафяво-червено. Чернодробна тегло 1500.0, кафяво-кафяв на среза. В рамките на плеврата на левия бял дроб и в гънките на стомашната лигавица множество малки кръвоизливи. Други органи и тъкани са донякъде намалени по размер, но иначе непроменен. Thymus тъкан в предната медиастинума не се засича.

Резултатите от хистологично изследване.

Тънките черва: повърхностни язви с некротична дъно, съдържаща Грам palochki- в субмукозни и мускулните слоеве - инфилтриране на хистиоцити и няколко лимфоцити. Мезентериалните лимфни възли: наблюдавани между тъканна некроза лимфоидна без клетъчен отговор around- бацил на туберкулоза и други микроби в тях obnaruzhivayutsya- аксиларните лимфни възли с множествена склероза в центъра и малко количество на лимфоидната тъкан в периферията (Фигура 10, както и.). Далак: лимфни фоликули са много слаби, има една малка kolichestve- маса рязко претоварен. Оптични предната медиастинума: между мастните лобули няколко малки тимусната жлеза, като няма разделяне на кортикални и медуларни слоеве и не съдържа клетки в лобулите Gassalya- лимфоцити са почти напълно отсъстват. (Фигура 10, Ь, с), Парчетата се състоят от ретикуларни епителни клетки и формиране на отделни места жлезисти клетки. Черен дроб: мастна дегенерация и атрофия на кафяво. Миокард: кафяв атрофия. Бъбреци: болен от воднянка дистрофия. Лесно: пневмония лезии, съдържащи грам-положителни коки.
Въз основа на резултатите от аутопсията и хистологично изследване тя е с диагноза хроничен язвен ентероколит, което води до изтощение и усложнява от пневмония. Развитието на заболяването в този случай може да бъде свързан с дефектна развитие на тимусната жлеза и цялата лимфната система като цяло.
Фиг. 10. alymphoplasia тимус.
а-аксиларните лимфни възли с множествена склероза и централно задържащо лимфоидна тъкан в тесен слой в периферията (НС. 60x)&rdquo- б-он от листа на тимуса с почти пълното отсъствие на лимфоцити (ЮЗ 120х.) - в същото-(. SW 400 пъти) ..
Наскоро, за лечение на пациенти с известен успех прилага тимус трансплантация от човешки ембриони (August и сътр., 1968- Clevelend и сътр., 1968- Dooren и сътр., 1968- Добър и сътр., 1969 и Koning и др., 1969). В този след трансплантацията маркиран пролиферация на лимфоцитите в кръвта, появата в него на имуноглобулини. При деца, има капацитет за клетъчни и хуморални имунни отговори, включително отхвърляне на тъкан хомографти (August и сътр., 1968- Koning и сътр., 1969). Разглеждането на лимфните възли биопсии от един от тези пациенти след трансплантация на тимуса се наблюдава в присъствието на добре дефинирани в нея лимфни фоликули разплод центрове (Clevelend, Фогел, Brown, Kay, 1968).