Синдром на Lennox-Gastaut - заболяване на нервната система при деца

Видео: Бебе след ваксинация е в кома в продължение на 12 дни

Видео: Colon масажни: техники и технологии, индикации за Colon масаж

синдром на Lennox - Gastaut представлява ранна форма на детството епилепсия, миоклонични пристъпи или характеризиращ atilichnymi отсъствия припадъци, генерализирана регресия интелигентност и ошипени изхвърляния ЕЕГ, обикновено с по-малко от честота с полегат мал (обикновено около 2 до 1).
клиничните прояви. Припадъците започват по-късно от детски мускулни спазми: обикновено на възраст между 2-4 години между тях. Дете с кратко миоклонична, без тонус припадъци и нетипични отсъствия. Започнете може да има внезапно детето преди развива нормално. Понякога в историята има индикации за други форми на припадъци или нарушения в развитието. През деня на детето може да бъде повече от сто атаки, а защото той попада по време на атаката, той отбеляза, склонност към образуване на синини и увреждане на кожата, особено по лицето и главата. Изоставането на психичното развитие и намалена интелигентност започва малко след първите удари. Неврологично изследване разкрива признаци на церебрална атаксия, без каквито и да било други нередности.
Тези лабораторни тестове и диференциална диагноза. Потвърждаване на диагнозата се получава чрез анализ на ЕЕГ. На него има промени във формата на чести изхвърлянето на бавен дейност, които някои пациенти са в ход. При стайна температура в черепа почти 60% от определена дифузна мозъчна атрофия.
Специфични болести, които децата са отбелязани подобна активност атаки припадък, могат да бъдат представени туберозна склероза, мозъчно lipoidozom (особено Batten заболяване) и синдром Sanfilippo. Следва да бъде заличена само след внимателно проучване на кожата и очите и определяне на активността на ензимите, които са специфични за известно метаболитни заболявания природата.
лечение. Реакцията на антиконвулсанти достатъчно адекватно. Клоназепам, валпроева киселина, ацетазоламид, етосуксимид, както индивидуално, така и в комбинация, могат да бъдат ефективни. Огнеупорни пациенти могат да бъдат лекувани с АСТН и кортикостероиди, по същия начин, както в детските мускулни спазми. Понякога полезен при тях е, кетогенна диета, която има за цел да се гарантира приемането на енергия от мазнините, или средноверижни триглицериди.

перспектива. Резултатът е същият, както в детските мускулни спазми. Припадъци и характерни промени ЕЕГ обикновено изчезват по-късно в детството, но има голяма вероятност от нарушаване на интелектуалното развитие, въпреки изчезването на припадъци, засенчва прогнозата. Това е неблагоприятно при деца, които имат този синдром е проява на дегенеративни мозъчни заболявания.

Психомоторн епилепсия (епилепсия visochnodolevaya)

Отличителна черта на синдрома е комплексни частични припадъци.
етиология. Психомоторн епилепсия е причинена от нарушение на функциите темпоралния лоб. Често се основава на атрофични изменения с образуването на глиални белези в средната част от него (средна временната склероза). Процесът може да бъде двустранно или едностранно. Средният времеви склероза, очевидно свързана с епизоди на безкислородни мозъка. Историята на честите позовавания на перинатална асфиксия, инсулт, безкислородни (по-късно в живота). Пример за това е епизод на дихателна недостатъчност по време на продължителни тонично-клонични пристъпи. Травма на главата, менингит, енцефалит, тумори и съдови аномалии на темпоралния лоб може да доведе до развитието на синдром. Най-типичните туморите са доброкачествени малки размери, в някои случаи, определени като хамартоми. По-малко пациенти със специфични анатомични аномалии не са открити, но данните на много поколения семейна история показват, че този тип припадъци вероятно е знак за идиопатична епилепсия.
клиничните прояви. В повечето случаи, аномалии, изразени комплекси парциални припадъци, отчетени в предишния раздел. Тя е развитие на болестта на всяка възраст. При кърмачета и малки деца, трудни за диагностициране, защото не могат да се опишат характерните психични разстройства и промените в припадъци, свързани с възприятията. Повтарящите се вегетативните промени, включително гадене, повръщане, сънливост, от която децата са получени от трудови и моторни автоматизми (дъвчене, преглъщане, безцелно лутане) могат да бъдат ранни признаци. Детето ще се наблюдава смущения в поведението (раздразнителност, хиперкинеза, агресия, кризи пъти, промени в настроението). Донякъде намалена интелигентност, която се проявява развитие забавяне език. Неврологични промени изпитни, като правило, не се разкриват, освен postpristupnoy асиметрия на рефлексите, в някои случаи, дори и по-малко характерна загуба на зрителното поле с най quadrantanopia на дефекти в слепоочния дял.
Лабораторни находки. резултати ЕЕГ предоставят важна потвърждаване на диагнозата и позволяват да се определи връзката на припадъци с поражението на единия или двата слепоочния дял. На него в 60% от случаите се появят едностранна или двустранна сраствания или забавяне на вълната дейност локализирани в слепоочния дял. Промените, които показват
за заболяването, може да се открие повече, ако курорта с използването на специални техники, състоящ се в ЕЕГ след ограничен период от време на сън или с помощта на назофарингеален и сфеноидните води.
Компютърна томография е показан да се изключат органични процеси в времеви листа.
лечение. Ефектът на антиконвулсанти често са недостатъчни, особено ако органични процеси лежат в основата на заболяването. Фенитоин, хексамидина са сред най-ефективните средства. Добавянето етосуксимид или валпроева киселина понякога засилва ефекта на антиконвулсантни лекарства. Внимание към промяна на поведението е от съществено значение при лечението на тези пациенти. Понякога трябва да ги поставя в специално училище и специална програма за обучение. Някои деца се възползват психотропни лекарства (meridil или един от фенотиазини групата лекарства).
С неефективността на лекарствено лечение трябва да обсъдят възможността за хирургическо отстраняване на епилептичен фокус. Най-подходящи за тази цел се счита за края на детството или юношеството, в случаите, когато не е открит тумор или мозъчно-съдови аномалии или липсва ясно изразен поведенчески реакции след неуспешен консервативно лечение. Въпросът за операцията и резекция на темпоралния лоб са отговорност на персонала на центровете ", специализирана в тази област. Най-подходящите кандидати за хирургия смятат пациенти с едностранна предни временни смущения, атрофичен или други промени. От локализацията на епилептичен фокусна точка на данните ЕЕГ.
перспектива. Когато психомоторна епилепсия, която може да бъде спрян от операция, прогнозата е благоприятна. Около 2/3 от оперираните деца се отървете от атаките, много от тези антиконвулсанти може да се прилага в малки дози, или може да бъде отменена. Поведенчески реакции са често регресират след операцията. Втората група от пациенти с доброкачествена хода на заболяването се състои от деца, които не са определили причината за болестта, а не нарушен интелект. Припадъци половината от тях са прекратени спонтанно по време на пубертета, през втората половина, те са коригирани лекарства. Отегчаващи фактори са ниската интелигентност, начало преди навършване на 2 години и повече видове припадъци, като тоник-клонични.

Видео: Безплатен уебинар представяне по време на размножаването "раждане"