Потреблението коагулопатия - кръвни заболявания при децата

Видео: Децата с наднормено тегло: под ножа

консумативна коагулопатия
(Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация)
Терминът "консумативна коагулопатия" обединява голяма група от състояния, придружени от дисеминирана интравазална коагулация. Като един от неговите последици отнася широко отлагане на фибрин в кръвния поток, в резултат на исхемия може да се появи и некроза появи генерализирана кръвоизлив и хемолитична анемия развива.
Етиология. Редица патологични процеси, включително хипоксия, ацидоза, тъканна некроза, ендотоксичен шок и увреждане на ендотела може да предизвика дисеминирана интраваскуларна коагулация. В тази връзка, това е съвсем разбираемо, тъй като голям брой заболявания, свързани с този процес. Те включват трансфузия на кръв nesovmetimoy, цианотични вродено сърдечно заболяване, сепсис (особено усложняващи инфекции, причинени от грам-отрицателни организми), rikkegsioznye инфекции, ухапвания от змия, светкавично бързо форма на пурпура, гигантски хемангиома, злокачествени тумори, остра промиелоцитна левкемия, както и много други.
клиничните прояви. Дисеминирана интравазална коагулация често се случва при тежки системни заболявания, настъпили. Често първите признаци на кървене (петехии и пурпура) се появяват на места, венепункция или хирургическо срязване тъкани. Може ТРОМБОЗИРАЛ съдове в много органи. Най-впечатляващи с този процес на миокарда големи области на кожата и подкожната тъкан и бъбреците. В резултат на това хемолиза бързо развиват анемия.
Лабораторни находки. Последователността на процеса на развитие е недостатъчно проучена. Очевидно е, че консумират лабилни коагулационни фактори (II, V и VIII), фибриноген и тромбоцитите, повишаване на протромбиновото, парциално тромбопластиново време и тромбин. Може значително да намали броя на тромбоцитите. Кръвни намазки са дефинирани спиналния и фрагментирани shlemoobraznye еритроцити (shizotsity). Тези промени се смятат микроангиопатия. Във връзка с механизма на активиране на фибринолитичната кръвта появи разцепване продукти (разграждане) на фибрин.
лечение. Главната роля в лечението принадлежи към контрола на първичния патологичен процес, които допринасят за дисеминирана интравазална коагулация, или да го отстранят. Инфекция, шок, ацидоза и хипоксия трябва незабавно да се отрежете. С тяхна ефективно коригиране на кървенето спре бързо, а лабораторните показатели се нормализират.
Като заместваща терапия за основните патологични
р логичен метод може да се прилага на тромбоцитите маса или прясно замразена плазма. Чрез използването на хепарин в момента е много запазен отношение, тъй като все повече и повече доказателства предполагат, че тя не засяга значително прогнозата. Повечето изследователи препоръчват ограничаване на нейните приложения, когато е налице валидно общ процес на образуване на тромб, например в мол nienosnoy пурпура. Когато индикациите за лечение на хепарин трябва да се прилага в доза от 100 U / кг интравенозно в продължение на 4-6 часа. Когато кървене в критично болни новородено синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация да се помисли обменна трансфузия на прясна кръв.

тромбофлебит

При деца, симптоматично тромбоза е доста рядко. Най-честият етиологичен фактор е на крака или таза травмата. Задръстванията, свързани с обездвижване, да увеличи риска от тромбоза. Нейните увеличава честотата по време на бременността, употреба на орални контрацептиви и нефротичен синдром. Когато се лекуват пациенти често се опита да поправи механизма за съсирване.
Общата тромбоза на дълбоките вени на краката, придружени от техните дифузен оток, болка и цианоза, дълбоко - болки в прасците по време на силно свиване на стъпалото (подпише Gomensa). Понякога може да се палпира дълбоко заровени болезнено shnuropodobnye образование. Ако е необходимо, диагнозата може да се потвърди чрез венография.
Тромбоза на дълбоките вени на краката на пациента трябва да се съобразява с почивка на легло, в подножието в същото време е във вдигнато положение, прилага локално топлина. следва да бъде въведен интравенозно хепарин в доза от 50-100 IU / кг след 4 часа. Тъй като неговите алтернативите I може да се прилага след първоначалното инжектиране на 50-75 IU / кг интравенозно при скорост от 10-20 единици / кг на час в продължение на 2 часа. Частично тромбопластиново време се поддържа при 60-80 S, R. е. 2 пъти по-висока от нормалното. Ако признаците на процес резолюция, пациентът може да бъде прехвърлена на антикоагулация вътре. Съответствието на техните дози оценява чрез повторно определяне на протромбиновото време, което трябва да бъде 20-30 секунди. Третирането продължава в продължение на 3-6 месеца.
Дълбоко вена тромбофлебит може да се усложнява от белодробна емболия sosudov- нейните симптоми варират в зависимост от размера на инфаркта. За подкрепа на диагнозата може да има подобни изследователски методи като рентгенография на гръден кош и радиоизотопни перфузия техники. Антикоагуланти се прилагат в дългосрочен план.           

Вроден дефицит на антитромбин III, унаследява по автозомно доминантен начин, придружен от периодичното дълбока венозна тромбоза на и белодробна емболия на съдовете. Резултатите от стандартните проби, използвани за оценка на системата за съсирване на кръвта са нормални, но нивото на антитромбин III е 25-50%. За лечението на пациентите се изисква постоянно да използват антикоагуланти на непряко действие.

фибринолиза

Метод на разтваряне на съсирек е сложен и представлява важен физиологичен механизъм. Той включва редица достатъчно проучени фактори, основните от които включват фибринолитична ензим, наречен плазмин и неактивен прекурсор плазминоген. Тромбин и урокиназа, открит в урината са най-важните вещества, които се трансформират в неактивния плазминоген в неговата активна форма. Фибринолитичната система е активирана едновременно със създаването на процеса на съсирване на кръвта. В резултат на това в случаите на неговото дифузно интраваскуларна коагулация, в кръвоносната система изглежда продукти от разграждането на фибрина и увеличава фибринолитична активност на плазмата. Последно спонтанно пролиферация на образуване на кръвен съсирек при инкубиране коагулира кръв или скъсяване на euglobulin време лизис. Понякога спонтанно фибринолиза може да бъде придружено от симптоми на кръвоизлив. В някои случаи е трудно да се направи разлика между първична фибринолиза от консумативна коагулопатия, в която фибринолитичният процес е от второстепенно значение. Когато тези понижени нива на фактори I, II, V и VIII, и намаляване на броя на тромбоцитите, докато фибринолиза брой на тромбоцитите обикновено е в нормални граници, докато промяната на други коагулационни фактори са нестабилни. Един ефект може да се получи при лечението на епсилон-аминокапронова киселина, но не е показано с консумация коагулопатия.

Видео: Благослови децата. Татко, мамо - къде си? Болести част 3 (канал Храм Света Богородица)

хемолитичен уремичен синдром

Това е остро състояние, при кърмачета и малки деца обикновено се появява след остър гастроентерит. Скоро след това, има признаци и симптоми на хемолитична анемия, тромбоцитопения, и гломерулонефрит. Разработване на двустранното кортикалната некроза. Смъртността достига 30%. Като една от причините за етиологични предполага инфекциозен агент.
Лабораторни находки. Хемолитична анемия е съпроводено с появата на червени кръвни клетки странни. Много от тях са набръчкана и деформиран в кръвта множество ferrotsity, гръбначните и каска червени кръвни клетки (вж. Фиг. 18-2 и т.н.). Намаляване на броя на тромбоцитите в фона на непроменен брой на мегакариоцити в свидетел на костен мозък. Той съществува за засилване на процеса на разрушаване на тромбоцитите в периферната кръв. Резултатите от пробите, което позволява на системата за оценка на съсирването на кръвта, не се отклоняват от нормата. протеин е определено в урината, червени кръвни клетки и цилиндрите. Олигурия, азотемия и отразяват тежко бъбречно увреждане. Това биопсия показва, отлагане на фибрин в малките кръвоносни съдове и гломерули, показващи дифузно увреждане ендотелен.
лечение. Въпросите, свързани с лечението на пациенти с уремия и анурия се обсъждат в съответния раздел. В тежка анемия, е показан кръвопреливане. Кортикостероиди и хепарин, както изглежда, не са имали значително въздействие върху прогнозата и преживяемостта на пациентите.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Това е рядък и трудно производство болест има много общо с хемолитична-уремичен синдром. Дифузната емболия и тромбоза на малките кръвоносни съдове на мозъка се проявяват неврологични признаци, като афазия, слепота и припадъци. Прогнозата е неблагоприятна. Ин витро проучвания разкриват тромбоцитопения и хемолитична анемия с деформация на фрагментирани еритроцити. Плазмафереза ​​или интравенозен гама глобулин в 60-70% от случаите придружено ефект. Кортикостероидите и спленектомия показани на огнеупорни форми на заболяването.

лилава мълния

Пурпура фулминантна е необичайно развиващите заболяване, обикновено по време на фазата на възстановяване от бактериални и вирусни инфекции. Показват симетричен дифузно кръвоизлив, придружен от тежка васкулит, и некроза на кожата и подкожната тъкан, особено в задните части и краката. Той е особено изразено токсикоза. Смъртността е висока. В оцеляване пациент отхвърлен от обширни области на тъканите на кожата и мускулите, участващи в гангрена, в резултат на необходимата пластична хирургия. Броят на тромбоцитите непроменени в сравнение с нормална или намалява. В кръвни натривки откриване фрагментирани еритроцити. Нивото на консумираните коагулационни фактори, особено фибриноген, намалява. В някои случаи, ефектът се получава чрез заместване на терапията с прясна плазма и фибриноген, както и големи дози кортикостероиди. Интравенозно хепарин в доза от 50-100 IU / кг (0,5-1 мг / кг) в 4-6 часа или декстран инфузия позволява спре процес напредва и допринася за коригиране на дефекти на кръвосъсирването.

Видео: Живей, побеждавайки диабет!