Забавянето еритропоезата поради липсата или нарушаване на неговите обмен хранителни фактори - анемия диференциална диагноза

ЛИПСА протеин в диетата или увеличаване на загубата му през стомашно-чревния тракт

Продължителното забавяне еритропоезата води до развитие на повече или по-малко изразено анемия с намалена или нормален брой ретикулоцити. Често едновременно се случи с анемия левкопения, и тромбоцитопения. Морфологичните характеристики на червените кръвни клетки се определя от естеството на метаболитни нарушения. С едновременното справяне с фолиева киселина и витамин B метаболизъм₁₂ обем на червените кръвни клетки е по-голям и в нарушение на желязо метаболизъм - по-малко от нормалното. Дълъг престой на диета с ниско съдържание на протеини води до развитието на анемия, дори и в случаите, когато диетата е в пълно зачитане на калории.
Този вид анемия е често срещан в kwashiorkor - често срещано заболяване на децата на Африка, Централна и Южна Америка. Калории нужди на тялото с този вид анемия се покриват от въглехидрати. Заедно с ясно изразеното забавяне в анемия и хипоалбуминемия. При по-тежки случаи, пациентите развиват gipoproteinemicheskie оток, асцит. Ако увреждането на протеин в диетата не е съчетана с недостиг на витамини и желязодефицитна анемия е нормохромна и обикновено умерено (Финк, 1968). Retikulotsitarny криза и хематологични възстановяване в такива случаи да се случи само след назначаването на диета, богата на протеини.
Възникване retikulotsitarnogo криза показва, че от костния мозък е напълно функционална. Бавно еритропоезата анемия вследствие под влиянието на намалено съдържание на протеин в диетата, поради очевидно недостатъчно стимулиране на костен мозък. Ако едновременно с протеина-дефицитната в диетата също така отбеляза, желязо и фолиева киселина дефицит анемия обикновено е тежка и хематологично възстановяване, когато се стигне само след прием на протеини, желязо и фолиева киселина.
Анемия, причинена от намалено съдържание на протеини в тялото, не е необичайно при възрастни. пациенти оток заболяване Той се среща най-често се дължи на липсата на протеин в диетата, повечето от другите пациенти - поради повишена загуба на протеин в стомашно-чревния тракт (Vinogradova MA, 1968). В един здрав човек в лумена на стомашно-чревния тракт получава дневно около 10% от протеините, съдържащи се в кръвната плазма. В болести, изброени в приложение 1-2, дневна загуба на плазмени протеини чрез увеличава значително стомашно-чревния тракт и достига по-тежки случаи 60% от общия им съдържание в съдовата система. Когато скоростта на загуба на телесна протеин надвишава скоростта на техния синтез, хипопротеинемия развива, което също е отражение на дефицит на протеин в екстраваскуларни пространства и вътреклетъчен организма. Липсата на протеин в организма е една от причините за анемия при заболявания и синдроми, изброени в приложение 1-2. Бихме искали още веднъж, че съдържанието на протеини в храната на тези пациенти може да бъде нормална или дори се е увеличил и че дефицит на протеин в организма, в определеното заболяване се развива под влиянието на други фактори, за да се подчертае. През последните години, тя успява да се установи влиянието на тези фактори върху развитието на механизми, а също и желязодефицитна анемия.

Недостигът на витамин B₁₂ И фолиева киселина, или нарушение на техния метаболизъм

Доставка в костния мозък на фактори, необходими за нормалната хематопоеза, до голяма степен зависи от процеса на храносмилането и усвояването на хранителните вещества, т. Е. Мазнини, протеини, въглехидрати, витамини и електролити. Интегралният функцията на стомашно-чревния тракт се определя от състоянието на стомаха, черния дроб, жлъчните пътища, панкреаса, тънкото черво и кръвта и лимфните съдове си. Повече или по-малко отбелязани обезценка неразделна функция води до синдрома на засмукване провал за развитие, която се проявява в клиничната стеаторея, диария, недостиг на витамини и електролити с клинични симптоми свързани с нарушение на техния метаболизъм. За диференциална диагноза на анемия особено значение е идентифицирането на нарушения на желязо метаболизъм, витамин B₁₂ и фолиева киселина.
Недостигът на витамин B₁₂. Терминът "витамин B₁₂"Е, че се отнася за всички кобаламини и в същото време служат за означаване на един от тях, за да се използва като лекарство. витамин B₁₂ (Цианокобаламин) се намира само в протеини от животински произход. Дневната изискването тя да не надвишава един грама. Размерът на следите от витамин B₁₂ Той се синтезира в дебелото черво, но не може да се метаболизира от тялото, тъй като абсорбцията му е възможно само в отдалечения илеума. всмукване механизъм не е напълно изяснен. Знаем само, че след освобождаването на хранителен протеин витамин B₁₂ свързани с "вътрешен фактор" Castle, който се освобождава от париеталните клетки на стомаха, и че комплексът се абсорбира в микровласинките на илеум. Абсорбцията се извършва само в присъствието на калциеви соли и при неутрално рН. Съобщение на витамин B₁₂ с "вътрешния фактор" много prochna- тя може да бъде унищожена от бактериалната флора.
След поглъщане на витамин B₁₂ Тя навлиза в кръвообращението, в който се свързва транскобаламин. Една част от него се отлага в черния дроб, а другият остава в кръвната плазма и интерстициална течност, от която се консумира от клетките. Общо резерви в организма са около 4 мг. Приблизително 99% от нуждите на тялото се осигурява от механизми на активна и 1% - пасивната абсорбцията на витамин.
Неспособността на лигавицата на илеума за усвояване на витамин B₁₂ Тя може да бъде вродена (синдром Gresbeka-Imerslunda) или придобита (допълнение 1-3).
Абсорбция на витамин B₁₂ Това разстрои при заболявания, които се срещат с увеличаване на киселинността на илеума, в разстройства на храносмилането на хранителния белтък, консумацията на освободената витамин B₁₂ бактерии или паразити, които живеят в проксималната тънките черва след резекция на дисталния илеум, в лезии на лигавицата на тумора по време на облъчване и възпаление. Тежестта на нарушенията за усвояване функция в лъчева болест зависи от дозата на лъчение. Абсорбираща функция на тънките черва също много се безпокоят с тежък дефицит на протеин в храната (например kwashiorkor), под влияние на алкохол редовни приеми и някои лекарства (неомицин, Pasco, колхицин).
Кобаламини са включени в почти всички известни метаболитни процеси. Те са необходими за нормалния растеж, хематопоезата, за поддържане на нормалното функциониране на нервната система клетки и ДНК синтеза в клетката. Недостатъчно приемане на тези вещества около 90% от определена липсата на стомашната лигавица да секретират ензима, известен като "вътрешен фактор".
Тази форма на недостиг на витамин B₁₂ Отдавна е известно, в клиниката под името "злокачествена анемия"Или" болест Biermer си. " Този термин се означава с анемия, причинена от запушване на дейността на вътрешния фактор антитела, повдигнати срещу него.
Недостигът на витамин B₁₂ друг произход е клинично неразличими от злокачествена анемия. Въпреки че причините за това, както вече бе споменато, по-многобройни се установи, много по-рядко от злокачествена анемия, причинена от недостатъчна секреция на вътрешния фактор или инактивиране. В бъдеще всички форми на недостиг на витамин B₁₂ "Анемия", независимо от техния произход, са предназначени за кратък срок.
Диагнозата на злокачествена анемия, в някои случаи, може да се постави на предполагаемия вид на пациента. Особено характерни черти са бялата коса и жълт цвят на кожата в мъж на средна възраст се оплакват от виене на свят, задух и рязък спад на толеранс при натоварване на парестезия на крайниците, а тенденция за диария. Пациентите обикновено изглеждат добре хранени, въпреки че много от тях все още се оплакват от загуба на тегло. При по-тежките случаи е възможно да се установи до назъбване папили език знаци глосит, умерено разширяване на отока на далака и глезена, хипопротеинемия, причинени от едната или нарушение под влиянието на капилярната пропускливост анемия (местен оток).
Заболяването обикновено започва незабелязано по-често на възраст около 40 години. Страдат от мъже, така и жени. Много от клиничните прояви може да се дължи на анемия.
Промени в нервната система се намират в приблизително 80% -bolnyh. Те се появяват парестезия, некоординираност, дълбок и вибрации чувствителност, отслабване, а понякога и пълна липса на сухожилни рефлекси. В много леки случаи, пациентите се оплакват от скованост, изтръпване на крайниците нататък. При по-тежки случаи, има нарушение на походката, неспособност закопчаване, за да се поддържа баланс в Ромберг и да изпълнява други координирани движения. В най-тежките случаи на заболяването загуба на зрение, липса на сухожилни рефлекси, параплегия, нарушена функция на пикочния мехур и ректума са маркирани. Понякога има личностни промени с развитието на халюцинации, загуба на памет и ориентация. Неврологични разстройства с дефицит на витамин B₁₂ обяснява участието на периферните нерви, задната и страничните колони на гръбначния мозък.
В почти всички случаи, злокачествена анемия открива липсата на свободна солна киселина в стомашния сок или рязкото намаляване скоростта на секреция. Ахлорхидрия и ниско напрежение часа секрецията на стомашна киселина открити по време на остро заболяване и след ремисия. Невъзможността да секретират свободна солна киселина, след подкожно инжектиране на пентагастрин е един от най-важните характеристики на диагностични злокачествена анемия. Липсата на свободна солна киселина благоприятства бактериална колонизация на тънките черва. Значителна част от така наречената ahilicheskih диария с злокачествена анемия се дължи на едновременното дисбиоза, което може значително да увеличи дефицита на витамин B₁₂ в тялото на пациенти с злокачествена анемия.
Костен мозък пункция при рецидив разкрива мегалобластна вид на еритропоезата. НатриВка винаги се намира голям брой promegaloblastov, базофилни и многоцветни megaloblasts. Последно остават след изчезването на анемия (за периферна кръв). намазка костния мозък винаги да съдържа повече или по-малко клетки в митоза. Мегалобластна костен мозък става normoblastichesky около 1-2 дни след инжектирането на няколко милиграма витамин B₁₂. Гигантски polisegmentirovanyye metamyelocytes и неутрофили са втората характерна черта на недостиг на витамин B₁₂ или фолиева киселина в тялото. Тази функция е по-стабилна. Тя се съхранява за известно време, и след началото специфична терапия.
Във всеки случай neoslozhpennoy и нетретирани злокачествена анемия открити в кръвта и макроцитоза hyperchromia периферна. Средният обем на еритроцитите е почти винаги по-голямо от 100 микрона³. Средната концентрация на хемоглобин обикновено увеличава и надвишава 30-35%. Намажете периферна кръв винаги се намира анизоцитоза, пойкилоцитоза macrocytes и овални, както и в по-тежки случаи - нормобласти. Характерен признак на недостиг на витамин B₁₂ и фолиева киселина също се считат в присъствието на кръв намазка gipersegmentirovannyh гранулоцити. Съдържанието на витамин B₁₂ в кръвта на пациенти с нелекувана злокачествена анемия рязко намалява рядко достига 200 пг / мл и е дори по-ниска от 100 пг / мл в някои случаи. Съдържанието на индиректния билирубин в кръвта се повишава умерено.
Обобщавайки, можем да кажем, че основните диагностични признаци на анемия, причинена от недостиг на витамин B₁₂, са както следва: макроцитоза и hyperchromia еритроцити, мегалобластна тип еритропоезата, ахлорхидрия, устойчиви на пентагастрин, признаци на загуба на задните и странични колони на гръбначния мозък. Диагнозата се потвърждава чрез способността на витамин B₁₂ предизвика retikulotsitarny криза и промяна на вида на мегалобластна еритропоезата на normoblastichesky. Антитела срещу вътрешния фактор се срещат често, но не във всички случаи на заболяването.
Анемия при деца, в някои случаи не се различава от подобна болест при възрастни, а в други - се развива като резултат от избора на лигавицата на неспособността на стомаха да отделя вътрешния фактор. Стомашната лигавица при тези пациенти имат нормални хистологична структура и в състояние да произвежда свободна солна киселина. Антитела към вътрешен фактор при тези пациенти се открива (Mclntyre и сътр., 1965). След парентерално приложение на витамин B₁₂ в ремисия. Ако спрете лечението, рецидив на заболяването.
Недостигът на витамин B₁₂ понякога се наблюдава при деца, стомашната лигавица obodochka която е способна да секретира на свободна солна киселина и вътрешен фактор. Хистологично, тя не се различава от нормалната лигавица. Имунологично вътрешен фактор при тези пациенти не се различава от нормалния вътрешен фактор, но функционално е непълно, тъй като той не влияе на абсорбцията на витамин B₁₂ в тънките черва (Katz и сътр., 1972). Всички пациенти са били протеинурия. Недостатъчен прием на витамин B₁₂ в такива случаи аномалия е свързано със структурата на мукозата на илеума (Mac Kenzie и сътр., 1972). Описва вида на нарушение на абсорбируемост на витамин B₁₂ "- синдром Imerslunda Gresbeka" обикновено обозначен с термина.
Клиничната картина на злокачествена анемия може да се случи дори при пациенти с нормална витамин B₁₂ в кръвния серум. Gimpert, Якоб, Hitzig (1975) го наблюдава от членовете на едно семейство. Появата на дефицит на витамин А₁₂ в такива случаи, дължащи се на липса на транскобаламин II в кръвта на пациенти.
След гастректомия тялото е напълно лишено от мукозните клетки, произвеждащи вътрешен фактор. Пациенти, които са били подложени на гастректомия, както и пациенти с злокачествена анемия изискват редовно приложение на витамин B₁₂. Ако те не го получи, след 5-7 години, след като пациентите гастректомия показват признаци на недостиг на витамин B₁₂. След частична резекция на стомаха, тези знаци се появяват в много по-големи интервали от време и не всички, а само някои пациенти. Периодът на полуразпад на елиминиране на витамин B₁₂ средно от 1 година. Това обяснява доста късно развитие на симптоми на дефицит са били експлоатирани.
синдром аферентни линия понякога се развива при пациенти, които са подложени на резекция на стомаха чрез метода от Billroth II и неговите модификации. В стагнация на чревни съдържание, намалена стомашна киселинност допринесе за повишена растежа на бактериите в получената линия. Бактериална колонизация на тънките черва може да бъде толкова тежко, че обитават него са бактериите конкурентни антагонисти на вътрешен фактор за притежаване на витамин B₁₂. Възстановяването постига чрез потискане на чревната флора с антибиотици. Същото важи и за бактериална флора, растящи в тънките черва, когато е дивертикулит. Wide тения също е в състояние да абсорбира витамин B₁₂, причинявайки характерната клинична картина на неговата недостатъчност в организма. След обезпаразитяване пълно възстановяване на пациента идва без допълнителна терапия.
Недостигът на витамин B₁₂ понякога се наблюдава при заболявания на дисталния сегмент на илеума, приложение 1-3. Резерви на витамин B₁₂ в тялото, големи са и търсене за него е много малък. Поради тази причина, диета с малко количество животински протеин ефективно предотвратява развитието на хиповитаминоза.
Фолиева киселина. Терминът "фолиева киселина" се използва за обозначаване на група вещества, една от които - pterilglutamovaya киселина - участва в интерстициален човешкия метаболизъм. Фолиевата киселина се намира в почти всички хранителни вещества, особено много от него в черния дроб и в листата на растенията. Фолиевата киселина се разрушава бързо чрез нагряване, така че неговото съдържание в диетата е до голяма степен зависи от метода на готвене. След като е освободен от сложни протеини с хранителна фолиева киселина се абсорбира в йеюнума.
Запасите от фолиева киселина в организма много малък ,, така на клиничните признаци на макроцитна анемия се появят само след няколко седмици след изключване от диета или 3-4 месеца след началото на изразени нарушения на засмукване.
Недостигът на фолиева киселина в тялото обикновено се развива поради недостатъчна или неговото съдържание в храната или защото неговите нарушения абсорбция в проксималния йеюнум (допълнение 1-4). В повечето случаи, има едновременно действие на два фактора.
Според нашите наблюдения, недостига на фолати се случва почти постоянно в целиакия-спру, който работи с поражението на основно първоначалния сегмент на част от тънкото черво. дефицит на фолиева киселина се наблюдава непрекъснато от нас в тумори първоначално илеума (лимфосарком, болест на Ходжкин), язва йеюнум. Резекция на йеюнума винаги води до развитието на клиничните признаци на неговата недостатъчност, както и резекция на илеума - до дефицит на витамин B₁₂. дефицит на фолиева киселина развива също в дифузни лезии на червата се наблюдава с амилоидоза, болест на Whipple, склеродермия. Бактериална колонизация на тънките черва няма забележим ефект върху усвояването на фолиева киселина. Тя е счупен под влиянието на алкохол, антиконвулсанти и контрацептиви.
Мегалобластна анемия често се развива в бебета хранени мляко дефицит на фолиева киселина, необходимостта от което увеличава драматично по време на бременност. дефицитът на фолиева киселина при бременни обикновено започва с появата gipersegmentirovannyh неутрофилите. появата в периферните кръвни megaloblasts в случай на тежка хемолитична анемия се дължи на дефицит на фолиева киселина, развитие поради увеличената консумация на неговите разделящи клетки от костен мозък. Описан и вродени дефекти фолат попива в който мегалобластна анемия обикновено се комбинира с епилепсия, умствена изостаналост и други функции на нервната система.
Анемията на фолат дефицит в организма на хематологичните показатели идентичен анемия вследствие на дефицит на витамин B₁₂. В сравнение анемия се различават един от друг в съпътстващите признаци. Устойчиви на пентагастрин ахлорхидрия намери в почти всички случаи на анемия, причинена от недостиг на витамин B₁₂. свободен секрецията на солна киселина при folievodefitsitnoy анемия продължава.
Изразена диария и леки изразени признаци на увреждане на нервната система, характеризираща се с анемия, причинена от недостиг на фолиева киселина. Анемия се причинява от дефицит на витамин B₁₂, протича обикновено с различни признаци на увреждане и задните странични колони на гръбначния мозък. Диария и други симптоми на синдром на дефицит на засмукване произнася, когато той е скромен. В диагностично неясни случаи решават по въпроса за концентрация на витамин B₁₂ кръвни проби или провеждане Schilling.
Принципът на проба Schilling е както следва. Предмет поглъща радиоактивен витамин B₁₂ (Обикновено 0,5 микрокюри ⁵⁷Co-цианокобаламин). Едновременно получава 1 мг интрамускулно конвенционален витамин B₁₂. Ако тестът на урина, събрани по време на деня, количеството радиоактивен витамин B₁₂ по-малко от 7% от перорална доза, може да се твърди, че абсорбцията на витамин Най-₁₂ той е нарушил. В случай на съмнителни резултати тест се повтаря, но този път във връзка с радиоактивен витамин B₁₂ прилага 60 мг вътрешен фактор, получен от стомаха на прасе. Средно съдържание на витамин B₁₂ в дневни проби от урина в второто изпълнение показва, че абсорбцията на витамин B₁₂ Това подобрено чрез прибавяне на вътрешен фактор.
Чрез опити Schilling, е необходимо да се има предвид зависимостта на резултатите от тежестта на бактериална инфекция на тънките черва, което често се наблюдава при синдром дивертикулит и аферент линия. Следователно, пациенти, които са подложени на резекция на стомаха и имат признаци на тест всмукване Schilling синдром на дефицит се препоръчва само след 10-12-дневен курс на лечение с тетрациклин или 6-8-дневен курс на терапия или enterosedivom rifadinom.
Тя е по-трудно да се установи диагнозата на злокачествена анемия при пациенти с признаци на увреждане на нервната система, което вече е получил витамин B терапия₁₂ или фолиева киселина, и в която тип мегалобластна еритропоезата е променила normoblasticheskim. В такива случаи, значително помощ се предоставя от определението на свободна солна киселина в стомашния сок. Ако назначаването на пентагастрин е придружен от свободна солна киселина, диагнозата на злокачествена анемия може да се счита почти елиминира. Ако ахлорхидрия продължава, се препоръчва да се направи тест Шилинг, който оценява способността на теста за илеум лигавица абсорбира етикетирани витамин B₁₂.