Лабораторни изследвания, диагностика, лечение, прогноза - системен лупус еритематозус

лабораторни данни. При всички пациенти активните системен лупус еритематозус антинуклеарни антитела присъстват непременно. Метод на откриване - най-добрият тест за скрининг SKV- имаше твърдения за съществуването на "системен лупус еритематозус без антинуклеарни антитела"Задължителна внимателно проучване. Антитела към ДНК относително специфичен и комбинира с активна форма на болестта, особено с nefritom- този начин, антитела на ДНК могат да бъдат показателни за тежестта и активността на системен лупус еритематозус. При пациенти с тежък активен SLE, особено при пациенти с нефрит, има намаление на нивото на хемолитична комплемента в серума, както и някои от неговите компоненти (обикновено измерено ниво SOC) - следователно допълнение серум е друг полезен индикатор за активност и тежестта на системата лупус еритематозус. Други антитела се откриват с помощта на биологични тестове за сифилис и тестове Coombs. Нивата на гама глобулин в серумното ниво на алфа обикновено povysheny-₂-глобулин може да бъде увеличена и албумин съдържание се намалява. Тя може да се повиши нивото на един или повече класове имуноглобулини. Според някои работи при пациенти със системна лупус еритематозус повишена честота на антиген HLA-B8, DW3 / DR3, DW2 / DR2.

Често белязана от анемия, свързана с хронично възпаление или хемолиза. Наличието на антитела към еритроцитни антигени трудно да се определи кръвната група на пациентите и избор на подходящи донори. Често маркирани тромбоцитопения и левкопения. Някои пациенти са намерени тромбоцитната antitela понякога първата проява на SLE е идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Урина еритроцити присъстват, левкоцити, протеин и цилиндри. Бъбречната недостатъчност се проявява повишено кръвно урея и креатинин, както и нарушения на бъбречни функционални тестове.

Диагноза и диференциална диагноза. Системен лупус volchankamozhet пристъпи под прикритието на всеки ревматични заболявания, както и много други заболявания. Диагнозата се основава на клинични данни и потвърдено от лабораторни изследвания. Предложени са диагностични критерии. Antinuklearnyeantitelaneimeyutdiagnosticheskogoznacheniya, независимо от факта, че те са идентифицирани при всички пациенти със системен лупус volchankoy- отсъствие на тези антитела в този пациент прави диагнозата системен лупус еритематозус съмнително. Антитела към двойноверижна ДНК е почти патогномонични, но те са налични само в тежки или общи форми на заболяването. LE-клетки могат да бъдат открити, не всички пациенти. Диагностичната значението и функции като хипергамаглобулинемия-globulinemiya, probaKumbsa положителен, фалшиво положителен тест за сифилис, анемия, левкопения или тромбоцитопения и следи от нефрит - всички тези критерии в полза на диагнозата СЛЕ. Някои пациенти с активен SLE намалени нива на комплемента хемолитична и някои от неговите компоненти в серум. Недиагностицирано хемолитична активност на комплемента, свидетелства за наследствената си дефицит. Diagnozmozhetbytpodtverzhdenputem учат бъбречни биопсични проби, но не са абсолютно специфични хистологични промени.

Един от osnovnyhproyavleny заболяване може да стане тромбоцитопенична пурпура хемолитична анемия- диференциалната диагноза на тези клинични прояви трябва да е наясно на системен лупус еритематодес.

Критерии за диагностициране на системата лупус еритематозус.

Обривът от тип "пеперуда" на лицевата страна
дисковиден обрив
фоточувствителност
Перорално язва
Артрит на две или повече стави
Серозит (плеврит или перикардит)
Бъбречни симптоми (персистираща протеинурия или cylindruria)
Неврологични заболявания (припадъци или психоза)
промени в кръвта (хемолитична анемия или левкопения или лимфопения или тромбоцитопения)
Имунологични разстройства (LE откриване на клетки и анти-ДНК антитела или анти-SM-антитела, или фалшиво положителни реакционни сифилис)
антинуклеарни антитела

Забележка. Можете да говорите за системен лупус еритематозус в случай на пациент, четири или повече от 11 изброени критерии се извършва едновременно или последователно по време на всеки период на наблюдение.
(от: Tan E. М, Cohen S. A., картофи J. Е. и сътр. От 1982 г. преработените критерии за класификация на системен лупус еритематозус. артритхрема. 25: 1271, 1992)

лечение. Лечението трябва да се направи по отношение на честотата и тежестта на симптомите на болестта в определен пациент. Пациентите трябва да бъдат внимателно преценени, особено що се отнася до състоянието на бъбреците. При пациенти с клинични симптоми на нефрит природата и тежестта на бъбречни лезии трябва да бъдат оценени чрез изследване на биопсии.

Специфично лечение на системен лупус еритематозус не е suschestvuet- за терапия с използване на лекарства, които потискат възпалителния процес и евентуално, образуване на имунни комплекси, както и на имунологично активен функционалната способност на ефекторни клетки (механизъм крайния лекарственото действие неопределена). Най-общо, лечението на пациентите със СЛЕ трябва да бъде насочена към поддържане на клиничните благосъстояние и нормални нива на комплемента в серума.

Обикновено даден конкретен случай, при лечението на системен лупус еритематозус, следните варианти: екстракорпорална фармакотерапия използване щадящ дозата анти-TNF, преднизолон, диклофенак натрий, plasmasorption, криопреципитацията, имуноадсорбция, leykotsitaferez, blastaferez.

При пациенти с лека система лупус еритематозус, вливащи без нефрит, за да се улесни проявите на артрит и други симптоми, които причиняват дискомфорт, трябва да използвате салицилати или други нестероидни лекарства. Значението на получаване на пълни мониториране на пациентите за ранно откриване на нефрит. За лечението на дисковиден лупус и SLE продължение на много години се използват хлороквин и хидрокисхлороквин, обаче, поради възможни токсични ефекти на тези лекарства върху ретината, те трябва да се използва с повишено внимание. Местните стероиди могат да се използват за отстраняване на лезии по лицето. Когато малко по-ясно изразен лупусен нефрит (например, в лупус гломерулна) терапия е симптоматично и характеристика тя трябва да се придружава от внимателно проследяване на пациента. Първоначално кортикостероиди да се използва в дози, достатъчни за потискане на симптоми на [1-2 мг / (кг г)], последвано от редукция на най-ниската доза, която гарантира потискане на симптомите. Полезни помощни средства могат да бъдат анти-маларийни лекарства. При тежки лупус нефрит (лупус гломерулонефрит или мембранозен гломерулонефрит, нефротичен синдром), лечението трябва да бъде насочено не само да се поддържа клинично благосъстояние на пациента, но също и потискане на патологичен процес в бъбреците, което може да се види от нормализиране на нивата на комплемента серум и намаляване на броя на циркулиращите антитела ДНК. Това може да изисква продължителна употреба на големи дози kortikosteroidov- начална доза преднизон обикновено 1-2 мг / (кг дневно). Продължителната употреба на високи дози кортикостероиди може да предизвика никакви известни странични ефекти на тези лекарства. Понякога се използват и други схеми стероид приложение, включително интравенозно импулс лечение с високи дози, или получаването им в един ден.

Лекарства като азатиоприн, циклофосфамид и хлорамбуцил, може ефективно потискат проявите на тежка системен лупус volchankoy- но такава терапия е все още експериментални и трябва да се използват с особено внимание. Дългосрочните последици от използването на тези лекарства, особено при деца, е все още малко izucheny- странични ефекти от тези лекарства включват повишена чувствителност към тежки вирусни и други инфекции, инхибиране на функцията на половите жлези, и евентуално индуциране на злокачествени новообразувания. Такива препарати могат да бъдат използвани за лечение на лека система лупус еритематозус, както и в случаите, когато активността на заболяването може ефективно да подтисне кортикостероид самостоятелно.

Крампи и други симптоми на централната нервна система е необходимо, като се внимава за лечение на големи дози prednizona- обикновено такива симптоми се наблюдават в тежък активен лупус система, възникнат спорадично и никога не може да се появи, ако пациентът чрез третиране успешно подложени на остра атака и ако впоследствие не може ефективно да контролира активността на заболяването.

Като се има предвид наличието на наркотици лупус, трябва да поиска от пациента дали той взе лекарства, способни да предизвикват volchanku- лекарства може да предизвика кожна туберкулоза, не трябва да се използва за лечение на пациенти с системен лупус еритематозус.

Внимателното наблюдение е от съществено значение за правилното протичане на всички пациенти SKV- за това е необходимо периодично да се оцени клиничното състояние на пациента, серологични му статут и бъбречната функция. Необходимо е бързо да се открият признаци на влошаване и да се извърши незабавно подходящо лечение. Тъй като заболяването е нелечимо и продължава през целия живот, пациентите трябва да бъдат наблюдавани в продължение на много години.

Прогноза. Обикновено това се предполагаше, че системен лупус еритематозус, особено при деца, почти неизбежно води до смърт. В момента, обаче, при някои деца заболяването е сравнително лесно, а не във всички случаи е налице тежък нефрит. Системен лупус еритематозус случва с спонтанните екзацербации и ремисии, но дълги ремисии не са често срещани при деца. Лечението с антибиотици, кортикостероиди, а вероятно и цитотоксични лекарства може да удължи живота на много пациенти със СЛЕ и значително да подобри следващата прогноза. Делът на деца със системен лупус еритематозус, които оцеляват в продължение на 5 години, е много висока. Въпреки това, много от пациентите все още умират от болестта по-късна дата. Сега основните причини за смърт при пациенти с системен лупус еритематозус са нефрит, усложнения от страна на централната нервна система, инфекции, увреждане на белите дробове и вероятно инфаркт. Остава да се види дали е възможно с помощта на активно лечение за подобряване на крайния прогноза при тежки форми на лупус System.

Видео: множествена склероза