Полицитемия вера

полицитемия вера - форма на хронична миелогенна левкемия с лезии myelopoietic прекурсорни клетки и пълната пролиферация, задържане на неговата способност да се диференцират микроби до 4, за предпочитане еритроиден.

епидемиология
Полицитемия структура и средна годишна стойност от левкемия е на 4-то място, след като хронична миелоидна левкемия. Има случаи на семейни полицитемия вера. Ill най-вече хората на възраст над 40, мъжете по-често от жените.

Етиология и патогенеза
(Cm. хемобластоза)
На клонална характер mieloproliferatsii установени проучвания на G-6-PD при пациенти с полицитемия вера мулат хетерозиготни за този ензим: в червените кръвни клетки, гранулоцити и тромбоцити разкриват само един вид на ензима, докато двата вида това се намират в костния мозък и кожни фибробласти. Клонираните произход клетъчен субстрат болестни също оказаха цитологични изследвания са установили нарушения хромозома кариотип в групи С, CD и G. дефекти хромозоми (psevdoploidiya, анеуплоидия, структурни аберации) не се намират в лимфоцитите. Това не изключва ролята на увеличаване на басейна на eritropoetinchuvstvitelnyh клетки в патогенезата.

Радиологични изследвания са показали, че при полицитемия вера еритропоезата драстично подобрена, разкри нормална топография. Еритропоезата се намалява постепенно в плоските кости и с развитието на миелофиброза и остеосклероза - и тръбна.

класификация
Като се започне (I) етап полицитемия вера характеризира с минимална клинични и хематологични proyavleniyami- стъпка HA и HB - eritremicheskie - снимка с обширен процес, отсъствие или присъствие на миелоидна метаплазия selezenki- Етап III - анемичен - могат да бъдат свързани с депресия и тромботична левкопоезата на този етап има изобилие, spleno- и хепатомегалия с тях миелоидна метаплазия. Възможни резултати в остра левкемия, хронична миелоидна левкемия, хематопоетични хипоплазия, миелофиброза.

Примерна формулировка на диагноза:
1. полицитемия с леко увеличен брой еритроцити, тромбоцити и левкоцити, с леко увеличение на далака (начален етап).
2. полицитемия с маркиран еритро, тромбоцитоза и левкоцитоза, увеличен далак и черен дроб, тромбоза (етап eritremicheskaya).
3. полицитемия тече анемия, депресия, тромбоза и левкопоезата прогресивна spleno- и хепатомегалия (анемичен стъпка).

клиника
Полицитемия вера се характеризира с дълъг и относително доброкачествен ход. Кожата на лицето, ушите, носа накрайник, дисталните части на крайниците и видими лигавиците на пациенти имат червени цианотични цвят на различна тежест. са чести оплаквания от главоболие, световъртеж, умора, безсъние, чувство на "тежест" в главата, шум в ушите, скованост и изтръпване на пръстите на ръцете, а понякога и замъглено зрение. Изследване показва, фундус застой заплетени съдове, оток на папилата на зрителния нерв, в редки случаи, централно ретинална артериална емболия. Пациентите може да изпитат парализа, епилептични припадъци, прогресивно влошаване на паметта и качеството на работа и депресия. Редки дуоденална язва на стомаха или кървене от варици на хранопровода, на стомаха, на дебелото черво, мезентериална артериална тромбоза.

Полицитемия вера може да се подозира при мъжете с броя на червените кръвни клетки повече от 5.7 * 10⁹/ L, хемоглобин повече от 177 гр / л и на хематокрита от 52%, и при жени с брой на еритроцитите 5.2 * 10⁹/ L, хемоглобин над 172 гр / л и 48-50% хематокрит. С напредването на процеса, тези цифри са склонни да се покачва, се присъединява към умерено отбелязани тромбоцитоза и левкоцитоза с появата на metamyelocytes кръвната единица и миелоцитите. вискозитета на кръвта се увеличава с 5-8 пъти, скоростта на утаяване на еритроцитите се забави рязко. Продължителността на живота на червените кръвни клетки е нормално или съкратена, понякога определя от тяхната повишена поглъщането в далака. Масата на циркулиращите червени кръвни клетки се увеличава.

точковидна костен мозък често се разрежда с периферна кръв, така че е по-подходящо да се разглеждат хистологични препарати. За полицитемия вера характеризира с намаляване на мазнини костен мозък хиперплазия три микроби миелопоезата брой еритро- и нормобласти може понякога да се увеличи умерено.

Полицитемия вера в етап миелофиброза придружава от спонтанно нормализиране на хемоглобин и еритроцити, увеличаване на броя на левкоцитите с преминаването към незрели форми, появата на еритробласти в хемограмата, бързото нарастване на размера на далака и черния дроб.

проверка на диагнозата
Диагностика на полицитемия вера се основава на хемограмата данни, състоянието на костен мозък и кръв клинични симптоми. Диференциална диагноза се извършва със средно еритро, срещащи се в хипоксия (вродени "син" дефекти на сърцето, белодробна фиброза, адаптиране към условия на висока надморска височина), някои тумори (бъбречна, малкия мозък и т.н.), бъбречни заболявания (местно бъбречна исхемия, хидронефроза, поликистоза, стеноза на бъбречната артерии, и т.н.), чернодробна венозна тромбоза (синдром на Budd -. синдром Chiari), цироза на черния дроб, туберкулоза и други висцерална.

Полицитемия трябва да се разграничава от наследствен полицитемия (полицитемия семейство, първична полицитемия), обикновено носещи семеен характер. Те се намират в различните географски области в страната ни фокуси с автозомно-рецесивно режим на наследяване за първи път между жителите на Чувашия. Основни диференциални диагностичните критерии за полицитемия вера и семейството наследствен еритро представени в таблицата.

Клинико-хематологични признаци на полицитемия вера и семейството наследствен еритро

Когато вторичен еритро и наследствена способност да пролиферират елементи мозък еритроиден значително подобрени. Следва да се отбележи, че броят на еритро на PAS-позитивни клетки Еритроидните повече в сравнение с полицитемия вера.

В фамилна еритро може да се развие DIC, причинени от излишните съдържание tromboplasticheskih вещества в еритроцитите. В същото време често разкрива хиперкоагулация, придружен от тромбоза, кръвоизлив са по-рядко срещани.

лечение
В началния етап полицитемия тече само с увеличаване на хемоглобина и червени кръвни клетки, обикновено се прилага 2-3 кръвопускане (500 мл кръв на всеки 3-5 дни, последвано от прилагане на подходящи количества от пациенти reopoliglyukina или изотоничен разтвор на натриев хлорид). При високи нива на кръвно налягане и атеросклероза е ежедневно обем кръвопускане 200-250 мл за намаляване на хематокрита и на броя на еритроцити в периферната кръв. При пациенти с високо изходно тромбоцитоза в кръвопускане може да бъде повишен риск от тромботични усложнения.

През последните години се използва успешно eritrotsitaferez, позволява да се отстрани от тялото на пациента 1000-1200 мл еритроцитна плазма с категоризация rheopolyglucin означава обратно в кръвния поток, в сравнение с не предизвиква кървене cytapheresis хипопротеинемия, намаляване на обема на кръвта и хиперкоагулация.

Показания за употреба цитостатично лечение е разположена стадий на болестта.
Mielosan прилага орално при 4-6 мг на ден (средно разбира доза от 300 мг). Drug отмени, когато броят на левкоцитите и тромбоцитите намалява до 4 х 10⁹/ L и 100 * 10⁹/ L, съответно. Курсът на лечение обикновено трае 2-2,5 месеца. Когато изразен множество приемане mielosana комбинира с кръвопускане или eritrotsitaferezom. Подкрепяща mielosanom лечение в дози от 2-4 мг на седмица да започне не по-рано от 3 месеца. след основния курс на лечение, когато се изключи възможността за кумулативни ефекти на лекарството.

при използване на imifosa (50 мг интрамускулно през ден, средната разбира доза 500-600 мг) са по-склонни от други при определяне цитостатични лекарства с цитопения, особено тромбоцитопения, така че използването му в присъствието на агента не трябва. Хемограмата изследван преди всяко прилагане на лекарството. Задаване на пациенти imifos с високо megakariotsitozom и тромбоцитоза, със значително увеличен далак. Депресивен ефект си на костен мозък хемопоезата наблюдава в продължение на 6 седмици или повече след лечението.

Mielobromol прилага перорално при 250 мг дневно или през ден, средният курс на доза 7500 мг, лечение 1,5-2 месеца. Хемограмата учи 1 път на 10 дни. Цитопения проявява по-рядко, отколкото при лечение и mielosanom imifosom на. В стъпка миелофиброза използвате mielobromol или циклофосфамид. С развитието на тромбоза предписано антикоагуланти.

Може би използването на хидроксикарбамид (Вж. Хронична миелогенна левкемия). Тромбоза предписват антикоагуланти, кръвоизлив - преливане на тромбоцити, с хиперурикемия - алопуринол.