Хипоксично и относителна полицитемия - диференциална диагноза на полицитемия

Средно полицитемия постоянно се срещат в тъканна хипоксия, което лекарят е най-често се наблюдава при леки заболявания на сърдечно-съдовата система и жителите на планинските райони. През последните години, ние открихме, сдружение на хронична полицитемия с кръвни неизвестни досега анормални хемоглобини.
Polycythemia от липса на кислород в артериалната кръв непрекъснато се развива с белодробна стеноза, конгестивна сърдечна недостатъчност, и за всички аномалии на развитие на сърцето и кръвоносните съдове, които се случват с разреждане на кръвта от вените на артериите. Приложена към белодробна циркулация то ще обикновено вродени артериовенозни анастомози с изпълнението на кръв от артерията на белодробната вена. Едновременно с цианоза пациенти развиват клубове на горните и долните крайници. Увеличаване на броя на червените кръвни клетки при тези пациенти не е придружена от левкоцитоза или тромбоцитоза. размер далак остават непроменени.
Polycythemia често се наблюдава при хроничен бронхит, саркоидоза, pnevmoskleroze с обструктивна белодробна емфизема, силикоза и с много други белодробни заболявания, които настъпват с намалено съдържание на кислород в кръвта. Той е един от най-постоянните характеристики на синдром на Пикуик, който се развива в екстремни затлъстяване. Това е често срещан при заболявания на нервната система са придружени с алвеоларна хиповентилация, като полиомиелит, амиотрофична латерална склероза, миастеничен състояния.
Липса на кислород във вдишвания въздух, е причина за полицитемия сред жителите на планинските райони. Полицитемия може да се развива в рамките на 7-8 дни от престоя на надморска височина от около 3000 метра над морското равнище. Неговото развитие не е съпроводено с увеличаване на Дрейк или левкоцитоза или тромбоцитоза. Малко след слизането на алпинист, морското ниво тази полицитемия изчезва.
Някои лекарства (фенацетинът, ацетанилид, сулфонамиди и др.) Може да се значително намаляване на съдържанието на кислород в кръвта, и дори да доведе до развитието на цианоза, причинени от натрупване в sulfgemoglobina кръв и метемоглобин. С премахването на тези лекарства цианоза изчезва. В допълнение към тези придобивания и краткосрочни хипоксемия, има вродени аномалии на хемоглобина, които водят до развитието не само на хипоксемия, но полицитемия.
Вроден дефицит на ензими редуктаза група води до натрупване на метемоглобин в еритроцитите. Това вродено метхемоглобинемия придружен от цианоза и полицитемия, които се появяват веднага след раждането. Втората форма на вродена предаване метхемоглобинемия обяснено по наследство на едно изпълнение на хемоглобин известен като хемоглобин М. Това хемоглобин се наследява като доминантен белег. Клинично, тази аномалия се появява хемоглобин цианоза, обикновено слабо изразен. Хемоглобинът М може да е различна от други форми на метемоглобин и електрофоретично спектрофотометрично.
През последното десетилетие по-докладвани случаи на полицитемия в която хемоглобинопатии могат да бъдат открити само чрез характерна промяна на кривата на кислород дисоциация на ляво. Тази група също хемоглобинопатии наследяват. Чрез електрофореза, тези хемоглобинопатии не се откриват.
Значението на тези открития е, че те са показали необходимостта от по-строг подход към диагнозата на полицитемия вера. Полицитемия с неизвестен произход може да се разглежда като полицитемия само в случаите, когато това е възможно връзката му ще бъдат изключени също така и от тези новооткрити форми на хемоглобинопатии.
Развитие на полицитемия при заболявания, споменати по-горе обяснява увеличеното производство на еритропоетин, който се формира под влиянието на хипоксия, има стимулиращ ефект върху костния мозък. Средно полицитемия в някои форми на Cushing на синдром - Кушинг да обясни действието на андрогените и кортикостероиди на функцията на костния мозък. Увеличеното производство на еритропоетин е може би един от междинните продукти с тяхното действие върху кръвта.
Хипоксемия е често срещано, но не е задължително причината за полицитемия. Това се доказва от следене на промените в броя на червените кръвни клетки в различни тумори. Средно полицитемия е особено общо с бъбречни заболявания - хидронефроза, самотни и множество кисти, ясно-клетъчен карцином, поликистоза. Средно полицитемия често се наблюдава при тумори на други органи. Той е описан с овариални тумори, маточни фиброиди, феохромоцитом, първичен рак на черния дроб, тумори в задната черепна ямка. Малко след успешното функциониране на тези полицитемия изчезне.
Много други тумори, такива като рак на белия дроб, рак на стомаха с чернодробни метастази, множествен миелом, понякога придружени от увеличаване както на броя на еритроцитите и броят на левкоцити и тромбоцити. Причината за полицитемия в тези случаи остава неизвестна.

относителна полицитемия

Кратко или дългосрочно увеличение в кръвната плазма увеличава броя на кръвните клетки на единица обем, т.е.. Д. Към полицитемия, което обикновено се означава с термина "относителна полицитемия" или "psevdopolitsitemiya". Този синдром се развива в тежко повръщане, повръщане по време на бременност, например, диабет или безвкусен диабет, удължено шок. Механизми на развитие на този синдром в някои случаи може да не са едни и същи. Относително полицитемия доброкачествен, т. Е. Без изразена склонност към тромбоза, и за развитието на устойчиви синдром висок вискозитет. Относително полицитемия диагностицирани в случаите, когато обемът на плазма става по-малко от 35-45 мл / кг тегло на пациента.