Ретинобластом

Видео: Туморът vnturi очи. ретинобластом

Всяка година, честотата на ретинобластом е 3.4: 1 милион деца. Средната възраст на диагностициране е 8 месеца. с двустранни тумори и 26 месеца. Симплекс. Почти 30% от пациентите е двустранен и наследява най-вече в доминантен начин. Приблизително 10-20% от пациентите с тумор едностранно различна генетично предразположение към нея. Смята се, че ген ретинобластом е локализиран върху дългото рамо на 13 хромозома, като открити двустранни тумори при пациенти, при които е налице заличаване на рамото. Деца със забавен растеж, умствено развитие, както и характерните черти на лицето (синдром на 13 хромозома) в 50% от случаите се развиват ретинобластом. Използвайки метода на получаване на ген картографиране показва, че туморните клетки произхождат делеция на хромозома 13 при субмикроскопични ниво. Retinoblastoma ген съдържа повишен риск от други тумори. Около 1% от оцелелите пациенти наследствени ретинобластом в около 10-годишна възраст се развива остеосарком, или на места, подложени на радиация или в неоткритата зона и често е мултифокална. Синдром на "trilateralnoy" Retinoblastoma е двустранна лезия на очните ябълки и епифизата.
патология. Retinoblastoma обикновено се развива в задната част на ретината. Той се състои от малък разположени близо един до друг, закръглено злокачествени клетки с недостатъчно цитоплазмата. Понякога има розетки те считат за неуспешни форма хребети и шишарки.
Туморът може да бъде единичен, но обикновено идва от няколко огнища. Ако тя идва от вътрешната ядрен слой на ретината, тя расте в стъкловидното тяло (ендофитни растежа) на. Такова подуване лесно се открива чрез офталмоскопия. Когато екзофитичен растеж (на външната посока растеж ядрен слой в пространството зад ретината, което води до последната да беля) диагностициране ретинобластом трудно. Чрез ендофитни нарастващ тумор може да прекъсне фрагменти и се движат свободно в стъкловидното тяло, разбива още незасегнати части на ретината. Това обикновено се случва, когато големи тумори (повече от 5 дискове в диаметър), и определя лоша прогноза. На хориоидея простира обикновено твърд тумор, което вероятно хематогенно метастаза. Разпределени в рамките на плоча решетка и зрителния нерв може да доведе до колонизация на ЦНС.
Защото Retinoblastoma рядко метастазира, чиято основна задача е способността да се спаси визията на пациента. В тази връзка, тя се класифицира на етапи в съответствие с разпространението в рамките на окото:
Етап 1 Един тумор или множествени тумори с диаметър по-малък от 4 устройства на екватора в или отзад от него
Етап II Един тумор или множествени тумори с диаметър от 4-10 дискове на екватора в или отзад от него
Етап III Всеки тумор намира приоритетно от ekvatora- единичен диаметър на тумора по-голяма от 10 дискове задната до екватора
Множество етап IV тумори, някои от които с диаметър по-голям от 10 diskov-
всякакви тумори, които се разпространяват в предната част на назъбения край
Етап V Твърди тумори, които заемат повече от половината от стъкловидното засяване setchatki-

клиничните прояви. Пациентът обикновено се появява само leykokoriya, т. Е. жълтеникаво-бяло рефлекс zrachka- причинена от тумор, разположен зад лещите. Други симптоми могат да бъдат загуба на зрение, понякога за да се обоснове страбизъм, когато най-често срещаните тумори - болка, нарушено зеницата реакции или Hyphema. В напреднал стадий на болестта може да се присъедини птоза, признаци на повишено вътречерепно налягане и болки в костите, причинена от тях метастази.
Над 80% от пациентите с наследената форма на заболяването двустранно по време на диагнозата, има признаци участие в двете очи. Процесът на развитие от контра очната ябълка рядко забави до 18 месеца. Много пациенти с наследствена ретинобластом открива в нормални разглеждането фундус, извършва под анестезия, която ще служи като индикация за същата болест родител или сестра.
диагноза. Leykokoriya е строга индикация за задълбочено проучване на маточното дъно, което при децата често се извършва под упойка. Приблизително 75% от пациентите на очната ябълка на рентгенографски откриване на калцификати. Необходимо е да се произвеждат КТ на орбитата за да се определи разпределението на вътреочни тумори и идентифициране на участието в процеса на зрителния нерв или костни структури. Други причини могат да бъдат leykokorii отлепване на ретината, устойчиви хиперпластични стъкловидното първични, ендофталмит, дължащи нематоди (обикновено висцерална миграция на ларви), бактериални panendoftalmit, катаракта и хориоидея coloboma ретинопатия при недоносени деца. Специалистът в областта може да направи разлика между тези състояния.
Допълнителни методи за изследване за откриване на метастази трябва да включват радиоизотоп кост сканиране, контрастират компютърна томография на мозъка и цереброспиналната течност анализ и костния мозък. Често по време на диагностициране открива повишени нива kartsinoembrionicheskogo антиген и алфа-фетопротеин в плазмата, нормализирана след отстраняване на тумора. Тяхната рирейз може да показва неговото повторение.
лечение. Стандартна обработка с едностранен процес е енуклеация на очната ябълка. Ако тумори са толкова малки, че е възможно да се спести зрение (например, в етапи I-III), рентгенова терапия може да бъде метод на избор. Въпреки това, едностранни тумори рядко са толкова малки.
С двустранно процес трябва да се опитате да запазите зрението на пациента в най-малко едното око с помощта на рентгенови лъчи. Първоначално тя е била подложена на двете очи, като очите, на пръв поглед по-засегнати, могат да бъдат по-отзивчиви към лечението. От друга страна, ако окото се удари така, че да се запази зрението при това не е възможно, или като усложнение развива глаукома причинява болка, трябва да се енуклиран. Така че е необходимо да се стремят да се отстрани колкото на зрителния нерв (10 mm или повече). Ако не са открити по време на протичане на процеса, за да се разпространи извън очната ябълка, е необходимо да се облъчва областта на окото гнездо. Пациентите, подложени на лъчетерапия, трябва да получават успокоителни всеки ден.
Химиотерапията не играят роля при тумори не се разпространяват извън очната ябълка. Ако след енуклеация на очите разкри макро- и микроскопски характеристики на тумора в областта на окото гнездо, лъчетерапията трябва да се извършва по време на лечение с химиотерапия (вероятно Cytoxan и доксорубицин). Когато се е разпространил реакция към лечението на метастази, изразени, но възможността за излекуване на пациента е малко вероятно.
перспектива. Когато тумори 1-IV етапи оцелеят дълго 100%, в етап V-85% от пациентите. По това време да ходя на лекар по-малко от 10% от пациентите на процеса се е разпространил извън очната ябълка. Това не отговаря на съобщения за изцеление на пациента, ако вече сте в първия етап на проучването беше разкрил масивна поразената площ на орбитата и на зрителния нерв, тъй като в този случай, туморът се разпространява в черепната кухина и метастазират в отдалечени органи. Ако Микроскопско изследване на тъкани разкрива зрителния нерв туморни клетки удължено оцеляване възможност е 30% при провеждане на рентгенова и химиотерапия.