Retinoblastoma - лъчетерапия при лечение на рак

Retinoblastoma е злокачествен тумор, който се развива от ембрионален ретината. Това е най-честата вътреочното тумора при деца, може да има един или много източници в едното или двете очи. В ранните етапи тя може да бъде излекуван с висока степен на вероятност, без значителна загуба на зрението. Той се унаследява по автозомно-доминантно начин и има тенденция да бъде двустранно.

1. Честотата и рисковите фактори

Retinoblastoma е сравнително рядък тумор и е 3-5% от всички ракови заболявания при деца. Обикновено туморът се открие в ранна детска възраст, а понякога дори и при раждането. Около 80% от всички случаи, открити до 3-4 години. Двустранни лезии, открити по-ранна възраст от едностранно. Съотношението на двустранни и едностранни лезии в големи групи може да отразява недостатъчен брой приложения на специализираните центрове.
Етиологията на ретинобластом не е настроен, но е известно, че има вродено и не-вродена форма. Приблизително 90% от новодиагностицираните случаи на спорадично, без фамилна анамнеза за ретинобластом. В 20-25% от случаите има вроден дефект с типичен ретинобластом в хромозома 14 р спорадична форма 13. В този дефект открива само в туморните клетки, като в вродена форма се намира във всички клетки на тялото.
Retinoblastoma се характеризира с бърз растеж, ние говорим за;

Чен си спонтанна регресия в 1% от случаите. Пациентите с вродена ретинобластом са изложени на повишен риск от развитие на други злокачествени заболявания други сайтове. Тези тумори са предимно на саркома, остеосаркома основно.

1. Клинична картина и разбира се

Най-честият симптом е левкоплакия (бял ученик рефлекс) (56%), първо се забелязват от родителите. Leykokoriyu открие, когато туморът е вече достатъчно голям. Следващото е обща проява на страбизъм (20%), което се случва по време на развитието на тумори на макулата. Други проявления в напреднал тумор може да бъде болка в очната ябълка с глаукома (7%), зрителни нарушения (5%), орбитален целулит, едностранно мидриаза, хетерохромия, кръвоизлив в предната камера, нистагъм.

1. хистопатология

Повечето тумори са съставени от малки недиференцирани клетки с различни размери тъмно цитоплазма и малък брой митотични фигури. Туморът има тенденция да бърз растеж със закъснение от своя кръвоснабдяване и в резултат на некроза. Retinoblastoma може да бъде ендофитни ако туморът расте от вътрешната повърхност на ретината на стъкловидното telu- екзофитичен или когато туморът расте от външния слой на ретината в субретинална пространство. Отлепване на ретината обикновено се случва, когато големи количества тумор. Прожекции тумор може да възникне в стъкловидното тяло.
Retinoblastoma разпространява по орбита съдове източване склерата с инвазия в зрителния нерв или lymphogenic хематогенен път.

1. ДИАГНОСТИКА

ретинобластом диагностика обикновено се прави по отношение на клиничните офталмолог експериментални данни, базирани на офталмоскопия. За пълен преглед на ретината е необходимо да се на учениците, разширяване и преглед под упойка. Вътреочно калцификация и образуване на лезии в стъкловидното тяло е почти винаги патогномонична за ретинобластом. Calcinates офталмоскопия, когато се намери в повече от 50% от случаите. Ако туморът не е добре визуализирани с офталмоскопия, може да е полезно за изследването на радиоактивен фосфор-32 и рентгеново изследване. Рентгенови лъчи на черепа може да се показват присъствието на вътреочното калцификация и / или нараняване на орбитата на тумора. Ултразвукът е друга полезна неинвазивен метод. Компютърна томография показва разпределението на вътреочното и очен възможно.

1. Постановка и ПРОГНОЗА

Благодарение на бързото развитие на ретинобластом са от съществено значение бърза диагностика и оценка. Ранното диагностициране е изключително важно и защото прогнозата за запазването на зрението, зависи от размера на тумора по време на започване на лечението. Таблица. 22.1 е представена схема за спиране приет.
Таблица 22.1 Постановка на ретинобластом Рийз модификация Св Вартоломей&rsquo-S
етап Definition

За пациенти с едностранна ретинобластом, ограничено отвън на очната ябълка, процентът на излекуване е 90%. Въпреки това, оцеляването на пациенти с двустранна ретинобластом изключително ниска поради високата честота на други тумори. Една успешна лечение има за цел излекуване на заболяването, при запазване на зрението.
22.6 Изборът на лечение
Съвременните методи за лъчева терапия позволява да спаси зрението 80% от децата с ретинобластом. В съвременната практика, енуклеация се извършва в ограничен брой случаи, свидетелство за неговото изпълнение е наличието на огромен тумор, лезия, или припокриващи диска с едностранно поражение и с минимални шансове за запазване на зрението. Тъй като продължителността на визия се превърна в основен проблем, лъчетерапия играе все по-голяма роля в този тумор.
Когато малките тумори по-малко от 3 мм в диаметър, разположени зад, възможно коагулация или лазерна коагулация снимка, унищожаване на едностранни или двустранни тумори. За тумори, разположени в предната част на този метод е трудно в такава ситуация primenit- полезен криотерапия.
Тумори голям (3-10 mm) се обработва с кобалт плочи или плочки с йод-125. Дозата се изчислява на върха на тумора, е 40 Gy. Операцията се извършва съвместно рентгенолог и офталмолог. Плаката се зашива подходящо оразмерен въз основа на тумора с подходяща експозиция и офталмоскопично контрол. Такова лечение дава отлични резултати. Въпреки това, не е лесно да се извършва на мястото на тумора в близост до макулата и диска на зрителния нерв.
Когато тумор размер на повече от 10-12 мм или множество тумори, присъствието на скрининг в стъкловидното тяло или неоплазмата е близо макулата или диск за предпочитане външна радиотерапия лъч. Защото след като скорост на обработка на локален рецидив е висока, всички облъчени очна ябълка с предни и странични полета, или от някоя от предната част на терена, като се има предвид риска от развитие на катаракта и загуба на зрението, особено в центровете за лечение, които нямат специализирано комплексно оборудване. Центровете, които могат да носят конвенционално лечение наскоро използвани метод на Utrecht, в който се облъчва целия ретината и стъкловидното тяло. За тази употреба vysokoradiochuvstvitelnoy тумор доза 35 Gy в 15 фракции.
Резултати от лъчетерапия проявяват след 4-6 седмици. след края на лечението. Ако има малък остатъчен тумор, той може безопасно да бъде подложен на местно имплант терапия или коагулация. Основните усложнения включват катаракта, което обикновено се случва при 2 години и може лесно да бъдат излекувани чрез аспирация на лещата и корекция на зрението, както и ксерофталмия и спиране на растежа орбита.
Инвазия на хороидалния плексус и наличието на тумор на линията на пресичане на зрителния нерв в случаите, подложени енуклеация, което показва много висок риск от далечни метастази, а рискът от локално повторение може да бъде намален от постоперативен облъчване. Следоперативна рентгеново облъчване се провежда в орбита доза от 35 Gy в 15 фракции с областта напред или областта на отпред и отстрани с клинообразни филтри.
Химиотерапия роля в ретинобластом остава несигурно. Намаляване на размера на тумора се наблюдава при пациенти, които са получили предварително енуклеация циклофосфамид, доксорубицин и винкристин, но значително влияние върху оцеляването не е предвиден. Тъй добра местна резултат и оцеляване достигна 90% по време на само локално лечение (хирургия или радиотерапия), химиотерапия се прилага само, когато на изхода на тумора извън окото. Дори и с разпространението на очен ретинобластом резултат на химиотерапия е незадоволително и кратко. Полихимиотерапия (VM-26), винкристин, адриамицин, endoksanom и адриамицин и цисплатин дава само частични резултати.