Тумор на Вилмс

Почти всички бъбречни тумори при деца представлява тумор на Вилмс. Той се среща с около еднаква честота при децата от двата пола, независимо от раса и заболеваемостта нива в годината (7.8: 1 милион деца на възраст под 15 години).
За неговите съществени характеристики, свързани с комуникациите с вродени аномалии, често с аномалии на пикочно-половата система (4.4%), hemihypertrophy (2.9%) и спорадична aniridia (1.1%). Тумор на Вилмс развива в децата, родителите или братя и сестри, претърпени hemihypertrophy. Ясно е, че последната може да се случи само в юношеска възраст, така че асиметричното растежа на детето, lechivshegosya за тумор на Wilms може да се разглежда като hemihypertrophy отколкото като усложнение на лечението.

Фиг. 1. Хистологичните промени с Wilms тумор.
Епителни компонент е закръглена туморни каналчета (видими като удължена тумор тръбичка), мезодермален компонент - ядра удължени ленти, вариращи в напречна посока.
Заличаване на хромозома 11 първо се открива в роднини на деца със синдром aniridia Wilms. Тя постоянно се определя въз подмикроскопско ниво в клетките на повечето Wilms тумори, дори и ако конституционен набор от хромозоми е нормално.
Като ретинобластом, фамилна форма на Wilms тумор е по-вероятно от спорадична е двустранно. В допълнение, при пациенти с двустранна или наследствена форма на заболяването са по-чести вродени аномалии и тумор се развива по-ранна възраст. Установено е, че детето, един от чиито родители е бил диагностициран с двустранно или наследствена, тумор на Wilms, рискът от развитието му е 30%.
патология. Класическа Тумор на Вилмс е различен самотен растеж във всяка част на единия или другия бъбрек. Той има ясни граници и обикновено са капсулирани. Характерно за малки огнища на кръвоизлив. Kidney тумор обикновено изкривява верига и останалата част от неговата немодифицирана често сгъстен и образува тънък ръб около тумора.
При микроскопско изследване в случай на благоприятна хистология изпълнение може да се разглежда като епителни и стромални елементи (фиг. 1). Има три неблагоприятен хистологичен функция е определено в 10% от Wilms тумори, но в 60% от случаите те причинят смърт. Анаплазия е забележими размери вариабилност ядра с анормални митотични фигури. Това с по-голяма честота при деца на по-старите възрастови групи. Рабдоиден тумор, съставена от клетки с влакнест еозинофилен vklyucheniyami- вярно, но присъствието на набраздени мускулни клетки елиминира рабдоиден тумор на Wilms. Това общия в най-малките деца тип. Chistokletochnaya бъбречна саркома се характеризира с вретено клетки с маркирана vazotsentricheskoy структура. Той е доминиран от момчета, а често метастазира кост.
Обикновено се използват за класифициране, предложен етапи на Националната изследователска група на Wilms 'тумор. В съответствие с процеса й етап I е ограничен до бъбречна и тумор може да бъде напълно изрязва, ако капсулата на бъбрека непокътнати по време II етап тумор простира извън бъбреците, но може да бъде напълно изрязва в III етап появи negematogennye метастази в коремната кухина, IV стъпка на подуване от хематогенно разпространение, често в белите дробове. В 5-10% на Wilms тумор е двустранно и оцеляването на пациента, зависи от степента на бъбречната участие в процеса (етап V бъбречно заболяване е двустранно). Относителната броят на пациентите с тумор етап I-IV и тяхното ниво на оцеляване са представени в таблица. 1.
Таблица 1. оцеляване скорост в зависимост от стадия на заболяването и хистологични промени по време на диагностициране, съгласно Националния изследвания на Wilms тумор

`Оцеляване в продължение на 2 години без рецидив. NG - неблагоприятни хистологични характеристики.

клиничните прояви. Средната възраст на диагностициране е около 3 години. Най-честият симптом е странична коремна маса, често безсимптомно. В повечето случаи тя е гладка и твърда на пипане рядко пресича средната линия. Нейният размер може да варира в широки граници, в момента на откриване на диаметъра е 11 см. Формирането е често срещан в нормални физикален преглед, или случайно родители. Почти половината от децата може да бъде допълнителни симптоми (коремна болка или гадене, или комбинация от двете). Като цяло, пациенти с Тумор на Вилмс малко по-стари и тяхното общо състояние е нарушен по-малко от с коремна невробластом.
Хипертонията е открит в 60% от пациентите. Това се дължи на исхемия на бъбреците, обикновено поради тумор налягане на бъбречната артерия, може да бъде достатъчно изразен да тече постоянно и да доведе до застойна сърдечна недостатъчност.
диагноза. Всяко дете, което е намерено външна образование в областта на корема, трябва да се подозира тумор на Вилмс. В 10-25% от пациентите с микро и брутна хематурия може да бъде само указание, че туморът произлиза от бъбреците. При интравенозно pyelography откриване образуването intrarenal локализация. Диференцирано главно с невробластом. Компютърна томография обикновено е най-информативен. В томография без разлика може да се види, че обичайната Wilms тумор произлиза от бъбреците като нехомогенна образуване на зони с ниска плътност, представляващи некроза. Области на кръвоизлив и малки калцификати по принцип са по-рядко срещани и по-леки в сравнение с невробластом. След инжектиране на контрастно средство контрастира подуване леко. Често е ясна граница между него и непокътнати паренхим съответстващ pseudocapsule има елипсовидна област повишена плътност, съответстваща на стеснената непокътнати бъбречната паренхима (вж. Фиг. 14-4, В). Компютърна томография позволява да настроите intrarenal произход на тумора, въз основа на които да изключат невробластом, откриване на множествена образованието, определи разпространението на тумора и участието в процеса на големи кръвоносни съдове, за да се оцени състоянието на контра бъбреците. Важен проблем в диференциалната диагноза са хидронефроза, кистозна бъбреците, mezoblasticheskaya нефрома и други злокачествени бъбречни заболявания, например карцином, сарком и лимфом.
Белодробни метастази са идентифицирани на рентгенографии в 10-15% от пациентите по време на диагностициране, т. Е. По-често, отколкото в невробластома. Компютърна томография гръдния кош информационен, особено в светлината части изображения под диафрагмата купол (фиг. 2). При пациенти със съмнение трябва да извърши своята радиоизотопни сканиране за чернодробни метастази. Костите и костния мозък се разглежда само след операцията и само ако хистологичните характеристики на тумора са неблагоприятни и съответната пациента за постоянна болка.
Някои редки паранеопластични синдроми могат да бъдат свързани с Wilms тумор. Неоплазми могат да произвеждат еритропоетин, което води до eritropolitsitemii. Има съобщения за вторична хиперкалциемия.
лечение. бъбреците обикновено се отстраняват веднага с напреднал тумор в него, дори ако има метастази в белите дробове. По време на работа е необходимо да се проведе задълбочен одит на контра бъбреците за елиминиране на процеса на двустранна и черния дроб, за да се предотврати метастази. Преразглеждане на ретроперитонеален лимфни възли и бъбречна вени се извършва, за да се определи дали те са въвлечени в патологичния процес. Трябва да се опитате за премахване на тумора в един блок, а като химиотерапия и лъчетерапия в следоперативния период, които допринасят за унищожаването на остатъчните вещества, то не е препоръчително да се завърши ексцизия, ако тя застрашава живота на пациента.

Фиг. 2. тумор на Wilms. Компютърна томография на гръдния кош, която позволява да се види метастази под купола на диафрагмата, които са трудни за диференциране на рентгенова.

Wilms тумор е чувствителен към двете химиотерапевтични лекарства и изложени на радиация. Логически и системно лечение е разработен във връзка с образуването през 1969 от комбинираната група National Research (NWTS). До този момент почти всички от пациентите в следоперативния период са били изложени на радиотерапия и химиотерапия наркотици за лечение на различни схеми. Група NWTS съобщава, че комбинираното лечение с винкристин и актиномицин има ясно предимство в сравнение с лечение само с едно лекарство при пациенти с локализирани форми на заболяването и доксорубицин е важно допълнение към лечението на напреднал процес. Освен това, беше показано, че радиотерапия се провежда евентуално в етап I на заболяването на пациента, в този случай е достатъчно кратък курс (6 п. Или по-малко) комбинирана химиотерапия. В момента се изследва оптимална доза и полето за облъчване при пациенти по време на II и III стадии на заболяването, получаващи химиотерапия. В етап IV заболяване X-химиотерапия три или четири лекарства, препоръчани за 15 месеца.
Предоперативната лечение не се препоръчва за пациенти с еднопосочен процес, но може да е лечение на избор за дуплекс тумор, тъй като първичен тумор атрофия може да генерира частична нефректомия и спестяване на възможно най-голям размер на интактна бъбречна тъкан. При пациенти с двустранни тумори двустранно нефректомия с бъбречна трансплантация обикновено не е ефективно.
перспектива. Като цяло прогнозата е по-благоприятна при деца, чиято възраст при поставянето на диагнозата не достига 2-годишна възраст, и които имат туморна маса, по-малка от 250 от най-значимите прогностични признаци включват хистологични промени и на етапа на процеса. Всеки рецидив означава лоша прогноза.
Стойност, включваща процеса на белите дробове не е оценен. Метастази в тях, които могат да бъдат отстранени, трябва да бъдат премахнати.