Синдром Паркс-Weber-Rubashov

Най-тежка клинична картина на вродени артериовенозни аневризми наблюдавани при синдрома Parkes-Weber-Rubashov. Всички разнообразието от наблюдаваните промени в тази болест може да бъде разделена на местно, регионално и като цяло. Местните промени включват укрепване на модел и разширени повърхностни вени, в резултат на разширяването на артериите, систолното диастолно мърморене и се разклаща симптом ( "котка мърка"). Регионалните функции представени удължение и крайник хипертрофия, повишена температура на кожата, или трофични разстройства на тъкани под формата на хипертрихоза, хиперхидроза, язви, кожата променя цвета (пигментни петна). Общи промени се характеризират с нарушения на централната хемодинамиката.

Интензивността на тези промени, зависи от броя и размера на артериовенозни фистули, на мястото на тяхното местоположение. Той оставя своя отпечатък върху хода на заболяването: бавна или бърза прогресия. Всеки един от симптомите на вродени артериовенозна фистула има своите прояви.

Вени леко изразени в началния етап на заболяването и с малка артериовенозни нулиране. Гофрирани вена при палпация лесно компресиран, но новосформираната на налягането на прекратяване. В някои случаи има своята пулсация. При повдигане крайник скорост на венозна пълнеж не се променя. При някои пациенти със значително артериовенозни изчисти наблюдавания пулсация водещ артерия.

Систоличен шум е добре, съдържаща се в съдове и кости, но на разстояние от зоната на фистулата тя отслабва. Точката на максимален интензитет на шума и трептене съдова местоположение съответства патологична анастомоза, понякога в резултат на най-модерната част на артерията. При пациенти с артериовенозни фистули определят и симптом Dobrovolsky.

крайник хипертрофия проявява тяхното разширяване и увеличаване на обема. Разликата в дължината на засегнатите и незасегнати крайници в синдром Parkes-Weber-Rubashov достигне 8-10 см В основата на гигантизъм крайници се увеличават васкуларизация на области на растежа на костите -. Епифизата линии, повишаване на кръвното налягане около хрущял епифизата и стимулира периостална осификация. По време на удължаването синдром крайници е най-ранният признак на заболяването, което се проявява в началото един вид подскачащи походката, после куцам и изкривяване на гръбначния стълб.

Повишаване на температурата на кожата над мястото на локализация на артериовенозни фистули - най-ранните и постоянна характеристика на синдрома Parkes-Weber-Rubashov. Тя се причинява от артериалната кръв въвеждане на венозната система и забавяне на венозен отток. В симетрични части незасегнати и засегнатия крайник разлика в температурата е 3 - 8 ° С и повече.

Трофичните Нарушения на дисталните крайници се различават от постоянна прогресия, устойчивост на консервативно лечение. Трофични язви често се усложняват от кървене не спира при налагане на превръзка налягане. Кафяви петна са с различни размери, може да бъде еднократно и многократно.

Промени в централната хемодинамика в вродени аневризми са подобни на сърдечни заболявания при пациенти с травматични артериовенозни фистули. В началния период на заболяването е значително миокардна хипертрофия, увеличаване на инсулт и сърдечния дебит. След това се развива сърдечна недостатъчност с белодробна хипертония.

Прогнозата на синдром Parkes-Weber, Rubashov неблагоприятно. При липса на пациенти квалифицирани хирургични грижи умират от сърдечна декомпенсация, крайници гангрена и други усложнения на заболяването.

Диагноза. Диагностика на синдром Паркс-Weber-Rubashov не предизвиква затруднения. В сложни ситуации диагноза на заболяване потвърдена чрез определяне на наситеността на кислород от венозна кръв, промяната на венозно налягане в засегнатия крайник, който се характеризира с периоди на увеличаване и намаляване, съответстваща на диастола и систоличен фази на сърдечни контракции.

Когато arteriograficheskom изследване идентифицира преки и косвени признаци на вродени аневризми. Преките признаци включват:

Видео: Klippel Trenaunay Вебер синдром

?  контрастен съдовата кухина комуникира с артерия и вена;

? контрастиращи артериовенозна фистула.

Косвени признаци:
?                    множествена контрастно средство пълнене съдови кухини с формата на "сняг петна" или несъществуваща обикновено петниста съдова мрежа;

?                    ясен контраст на продължителни и мъчителни артерии, водещи;

?                    размита пълнене дисталния контрастно средство. отдели артерия;

?                     едновременно контраст на артерии и вени.

Диференциална диагноза на синдрома Parkes-Weber-Rubashov. Артериовенозна фистули най-често се различават от истинската (вродена) гигантизъм, акромегалия и Реклингхаузен неврофиброматоза. Отличителна черта на тези заболявания е липсата на разширяване на сафенозната вени, васкуларна шум и трептене симптом. нормално съдържание на кислород решена венозна кръв. болест на Реклингхаузен е придружена от тежка деформация на костите и кривина. За акромегалия се характеризира с увеличение на само малки кости на дисталните крайници след завършване на втвърдяване на растеж на хрущял плочи. В същото време при пациенти с акромегалия увеличаване част от лицето - носа, езика, долната челюст. Успоредно с това, има нервно-психични нарушения и метаболитни нарушения.

Хипертрофия на засегнатия крайник, петна, разширени век отбелязани синдрома на Klippel - Trenaunay характеризира с частична или пълна обструкция на основните вените. Въпреки това, при пациенти с този синдром офлайн пулсации повърхностни вени, съдови никакви симптоми, то не увеличава парциалното налягане на кислород в венозната кръв. Когато ангиография установи частична или пълна обструкция на основните вените.

Вродени артериовенозни фистули са диференцирани и обширни хемангиоми, които са често съпроводени с хипертрофия на меките тъкани, крайник удължаване, увеличаване на температурата на кожата на хемангиома локализация. Артериална хемангиоми могат да пулсират над тях понякога е определено симптом "котка мърка". Въпреки сърфактант разположен кавернозен хемангиом имат мека текстура, лесно се пресова. Дълбоки хемангиоми понякога израстват в мускулите и костите, стиснете нервните стволове, които се придружават от появата на засегнатия крайник болка. Хемангиомите, намиращи се в кожата и подкожната тъкан, често усложнени от тежко кървене. Основната разлика от вродени хемангиоми arigeriovenoznyh фистула е липсата на нулиране артериална кръв.

Лечение. Единственият радикал метод за лечение на пациенти със синдром Parkes-Weber -Rubashova е хирургия. Неговият обем е пълен с кораби и одит откачването патологично фистули (skeletezatsii артерии и уей). Въпреки това, ефектът от екзекутираните операции Тя може да бъде получена само от единични и ограничени артериовенозни комуникации. Оставянето neperevyazannymi дори малко количество артериовенозни фистули, придружени от рецидив на заболяването. В случай обширни или множествени лезии, свързани с присъствието на nonhealing язви, rebleeding, гангрена и сърдечна декомпенсация, крайниците ампутации показани изпълнение (често високо).

Палиативни операция води до по-голяма лигатура, множество наслагване тъфтинг шевове (тип Клап) не са ефективни достатъчно, тъй като крие опасности от изострянето регионални хемодинамични нарушения.

Един обещаващ метод за лечение на пациенти синдроми Parkes-Weber-Rubashov е Rentgenoehndovaskuljarnaja селективно запушване на артериите, артериовенозна участва в възстановяване. Rentgenoehndovaskuljarnaja оклузия може да се извърши в комбинация с скелетизация артерии и вени.

След операцията, пациентите трябва да бъдат под постоянно лекарско наблюдение с цел ранно откриване на рецидиви на болестта.