Синдром на Dandy-Walker
Dandy-Walker синдром е вродена патология, която се изразява като недоразвитост и малкия мозък likvoroprovodyaschih начина:
- Дупки, които са свързани с трети и четвърти вентрикули на мозъка с голям мозък резервоар (междинен или дупка Magendie);
- Отворите свързващи кухината на четвъртата камера с субарахноидалното пространство менингите (или страничен отвор Luschka).
Характерните особености на аномалия е следната триада от симптоми:
- Хипотрофия церебрална хемисфера и / или червей (т.е., средното филогенетично старата част, която се намира между двете полукълба);
- Появата на кистозна образувания (фистули) в задната ямка;
- Хидроцефалия (с други думи, мозъчен оток, което е съпроводено с увеличаване на вътречерепното налягане) с различна тежест.
Също при пациенти със синдром на Dandy-Walker маркиран кистозна дилатация (персистираща дифузно разширяване) на четвъртата камера, атрезия (вродени или придобити липса неперфорирана) и дупки Luschka Magendie и увеличаване на размера на задната ямка.
Причинява синдром на Dandy-Walker
Понастоящем изглед за причините на синдрома на Dandy-Walker различават. Някои експерти са склонни да вярват, че болестта е следствие на първичната структурна изоставането на мозъка. Други смятат, че аномалията причинява повишаване на феталната секреция на гръбначно-мозъчната течност и срещащи се като следствие от това малформация на малкия мозък и увеличаването на размера на задната ямка.
Видео: синдром на Денди Уокър и съпруг злоупотреба
В основата на патология може да лежи необичайно високо място десет т малкия мозък и вдигане на основата лежи в напречна синус. В някои случаи, синдром е свързан със заболявания, като например:
- Сирингомиелия - протичащ в хронично заболяване, което засяга предимно млади и на средна възраст хора и се характеризира с образуването на кухини в гръбначния мозък, предимно - на нивото на разширяване на шийката на матката;
- Агенезия (вродена отсъствие) на мазолестото тяло;
- Оклузивна болест likvoroprovodyaschih пътища, водещи до нарушена време трофични процеси и обмен на вещества между кръвта и мозъка;
- Патологична разширение намира в мозъчните кухини, при повишена показатели вътречерепно налягане и увеличаване на размерите на главата.
Като цяло, точните причини за синдрома на Dandy-Walker не е известна. Смята се, че да предизвика развитието на тази патология са:
- Вирусна инфекция;
- Пиенето по време на бременност алкохолни напитки;
- Диабет при бременни жени.
Особено значим ефект на тези фактори се счита в първия триместър на бременността - от около 7 до 10 седмици феталното развитие, когато процеса на интензивно образуване на мозъка му.
Симптомите на синдром на Dandy-Walker
синдром на Dandy Walker има следните симптоми:
- Повишена в сравнение с размера на физиологичен норма на главата;
- Издатини обратно кост в задната част на главата;
- Нарушена координация на движенията (и те се характеризират с величие нечетливост);
- Принудително колебателно движение на очите (нистагъм), придружени от намаляване на зрителната острота;
- Припадъци и гърчове;
- Спонтанна двигателна активност на крайниците;
- В повишен мускулен тонус (до развитието на спазъм на мускулите). Външно, тя се изразява като постоянно напрежение на мускулите, в които горните крайници са почти винаги в половин свито положение, а в долната част - е силно опъната и разгъната;
- Интелектуална и умствени увреждания (пациентът често не разпознава близките си, има затруднения с писане и четене - грипоподобни симптоми, наблюдавани при около половината от случаите).
В новородени с този синдром Dandy-Walker често са белязани от липсата на движение, спонтанни движения на крайниците, слаб вик, мекотата на черепните кости, големият размер на фонтанелата, спастична тетрапареза, намаляване на меки тъкани тургор, сърдечни тонове и т.н.
Различни форми на Dandy-Walker синдром
В зависимост от нарушаване на анатомичната структура е обичайно да се разграничат два вида синдром на Dandy-Walker: пълни и непълни. Първият се характеризира с пълна хипоплазия на церебрални Vermis, във втория случай тази част от мозъка е недоразвит само частично.
В зависимост от това дали патологията е придружено от мозъчен оток и натрупване на течност в черепната кухина, се изолира като синдром на Dandy-Walker, хидроцефалия с и без него.
Dandy-Walker синдром: последици за прогноза и пациент
В повечето случаи прогнозата на синдром на Dandy-Walker разочароващо. В същото време е напълно зависими от присъствието или отсъствието на свързани малформации, хромозомни аномалии и продължителност на диагностициране на заболяване. Статистиката сочи, че следродилната заболеваемост при децата, както и постнатална смъртност, много по-висока в случаите, когато този синдром се диагностицира в пренатален период, а не в неонаталния период.
За пациента, синдром на Денди Уокър може да бъде изпълнен с умствени и психологически дефекти за цял живот, психомоторно забавяне, живот запазване неврологични патологии (повишен мускулен тонус, загуба на координация на движенията, и т.н.).
В допълнение, следва да се отбележи, че това заболяване е много висок риск от смърт.
Видео: SINDROME DE DANDY WALKER "MATEO VERCHIEL"
Лечение на синдрома Dandy-Walker
Лечение на синдрома Dandy-Walker извършва изключително чрез операция. По време на операцията пациентът е настроен шънт през четвъртото камера на мозъка, за да осигури връзката си с органите на коремната кухина. Методът позволява дисплей маневриране излишък цереброспиналната течност и намаляване на вътречерепното налягане.
- Аномалията на Arnold Chiari
- Вентрикуломегалия
- Аномалията на Arnold Chiari
- Тъй като има хидроцефалия?
- Хеморагичен хидроцефалия
- Измерване на вътречерепното налягане
- Анатомия на жлъчния мехур
- Епендидома - infratentorialnye мозъчни тумори при децата
- Хемангиобластоми - infratentorialnye мозъчни тумори при децата
- Infratentorialnye мозъчни тумори при децата
- Новообразувания на мозъчния ствол - infratentorialnye мозъчни тумори при децата
- Други методи за пренатална диагностика - генетични заболявания (пренатална диагностика)
- Церебрална арахноидит
- Хидроцефалия
- Дилатация tonogennaya инфаркт
- Увеличението на дясното предсърдие
- Увеличението на дясната камера
- Хидроцефалия - заболяване на нервната система при деца
- Shell на мозъка и гръбначния мозък - детска неврология
- Усложнения на кървене в мозъка - мозъчната патология на атеросклероза и хипертензия
- Аренд проба