Полиневропатия

Автори
професор Yavorskaya VA Кандидат на медицинските науки, Poustovit LN, Egorkina OV

Ръководството за обучение и ориентиране осветен анатомични, патофизиологични и клинични характеристики полиневропатии. Представеният тук материал се основава на модерен подход към проблема за класификация. Авторите дават определението на полиневропатия на различни етиологията, както и модерни подходи за диагностика и лечение. Това учебно помагало ще бъде полезен на стажантите, лекари, невролози, лекари специализирани цикли и подобрения в неврологията, както и други лекари.

1. Определяне на полиневропатия

Полиневропатия (PUP) - болест на целия организъм към конкретна реализация на патологичния процес на нивото на периферната нервна система. Множествена периферните нерви лезия е предимно дисталния симетричен процес сензорно-моторни свързан с екзогенен интоксикация или ендогенни метаболитни разстройства, и периферна парализа проявява чувствителен, трофично и вегетативно-съдови заболявания.
В основата на болестния процес са дегенеративни, токсични, метаболитни, исхемична и механични фактори, водещи до развитието на промени в интерстициален съединителна тъкан, миелиновата обвивка, аксиалната цилиндъра. Участие на периферните нерви, заедно с корените на гръбначния мозък е маркер полирадикулопатия (PR-NP). Поражението на отделните нерви в различни части на тялото се нарича множество mononevrit.

2. анатомия и патологична анатомия на периферната нервна система

Периферната нервна система (PNS) се състои от органи и аксони на неврони, разположени в сензорни и моторни ядра на черепните нерви, в гръбначния мозък (предната и страничната рог) в гръбначния и автономните ганглии възли.

Районът около ядрото на нервните клетки, е основният източник на неговия метаболизъм. Тук необходимите синтезирани протеини, клетките трупа компоненти, които бавно ортограден ток axoplasm (1-4 mm / дневно) се изпращат от тялото на аксонални терминали. Синтезира по същия фосфолипидите неврон тялото, гликопротеини, мембранни ензими, бързо ортоградна axoplasmatic ток (200-400 мм / г) са по периферията на влакната. Връзка нерв тяло клетка и се реализира чрез ретроградна аксонално бързо ток (150-300 mm / дневно). Стайна температура, съдържанието на АТР, калциеви йони и скоростта axoplasmatic токове са пряко зависими един от друг.

Всеки периферен нерв влакна, покрити с тънък слой от мек цитоплазмен - nevrolemmoy обвивка или Schwann. Когато е налице значителен слой от миелин нервни влакна между цитоплазмата и Schwann клетки - се наричат ​​миелираните влакна (фиг.1).

Фиг. 1. Опростена схема на част от миелинирани периферните нерви Schwann с обвивка. Schwann клетки са видими и две възел на Ranvier.

Фиг. 2. Схемата превръщане на плазмената мембрана на Schwann клетки в миелиновата обвивка.

Влакната от друг вид (обикновено по-малко), лишен от миелин, и се нарича не-месести немиелинирани. основен нерв багажника съдържа двете миелираните и немиелинирани влакна.
Подробности за механизма на миелинизация все още не е настроена достатъчно добре, обаче, моделът с ликвидацията на аксон Шван клетка в тялото, заедно с ядрото на спиралата е все още най-доброто обяснение миелинизация на периферните влакна (Фигура 2).
В периферните нерви, миелина покриващ нервни влакна не е много често, но се прекъсва през определени интервали (възли на Ranvier), между които се миелиновата обвивка има малки пукнатини - прорези Schmidt-Lanterman. Това поставя където образуването на миелин цитоплазма се забавя по време на въртенето на клетките на Шван около нервните влакна. Ролята на възлите на Ranvier е скокообразен предаване на нервните импулси, когато е налице "скок" импулси от един прихващане към друг. Този механизъм на възбуждане на миелинирани влакна се различава коренно от "вълнообразна" извършване на не-месести влакна. Скоростта на миелираните влакна в така много по-висока (60-80 м / сек) от немиелинирани (около 2 м / сек). Той също така се увеличава с увеличаване диаметър Миелинови влакна (според закона на Ом, когато съпротивлението на проводника е обратно пропорционална на нейния диаметър).
При здрави миелинови влакна, имащи висока устойчивост и нисък капацитет изпълнява функцията на изолатор и когато пулса се появява в възел на Ranvier, основната му поток се насочва над с ниско съпротивление на цитоплазмата на аксона към следващия възел на Ranvier. По този начин следващото прихващане веднага постига надпрагов потенциал и възбуждане съответстваща част на мембраната.
Периферни нерви са доста силни, поради значително количество съединителна тъкан, която оформя тръбна обвивка на три порядъка (Епинериумът, перинериумът, endoneurium).
Епинериумът - насипно съединителна тъкан, която свързва връзки на нервните влакна в един нерв ствол.
Перинериумът - съединителна тръба, която обгражда всяка връзка на нервни влакна, който носи хомеостатичната функция и е бариера за повечето макромолекули.
Endoneurium - тънка тъкан строма съединителната околната всеки нерв влакна и ангажирани роля gematonevralnogo бариера.
Повечето периферните нерви се отнася до смесен тип, тъй като те съдържат двете аферентни и еферентни влакна. Нервите са снабдени с изобилие съдове мрежови анастомози. Системата на тези кораби е разделена на няколко нива.
Има надлъжно простиращ epineural, interfascicular, периневрално и лъча артерии и артериоли. Endoneurium мрежа се състои от голям брой капиляри и обезпечение съдове, което осигурява относителното съпротивление на нерв исхемия. Хранене артерии от различни съдови и нерв е надлъжни съдове придружаващи нерв, често проникне в нерва на курса си и са свързани към съдовете на нерв. Броят на анастомози между съдовете е толкова голям, че нерв може да бъде отделена от околната тъкан в значителна степен.
Увреждане на нерв идват в различна степен на тежест. нараняване първи тежестта много често и обикновено са причинени от пресоване на един кратка продължителност част на нерв. Това може да се компресира кръвоносните съдове, разположени в нерва, което може да доведе до локално аксонално аноксия и по този начин да наруши тяхната функция. Сензорни влакна са по-податливи на повреда, както и различни видове се различават по тяхната уязвимост. След прекратяването на сензора за налягане или мотор функцията може да бъде възстановена в рамките на няколко минути, часове или седмици в зависимост от степента на увреждане. Ако не се случи в рамките на няколко седмици за възстановяване, щетите трябва да се обмисли по-тежко.
щета втори тежест най-често се причинява от дълги и / или силна компресия на нерв или част, достатъчна за унищожаване на аксоните в тази област и ще доведе до тяхната смърт.
Морфологично основа на периферните нервни наранявания са Wallerian дегенерация, аксонална дегенерация и сегментна демиелинизация neyronopatiya.

Wallerian дегенерация - отговор за преминаване на пресечната точка на дистално на аксон на щетите при дегенериращи миелиновата обвивка и аксон, има пролиферацията на Schwann клетки и развитие на дегенеративно мускулна атрофия (в случай на повреда на аксона на двигателя). Регенерация започва почти веднага след нараняването, обаче, е бавен процес. Възстановяването може да е непълен. Прогнозата е по-добре от по-далечния локализиран щетите.

Аксонална дегенерация (axonopathy) - отговор на нарушение на метаболизма целия неврон при нарушен производство на енергия в митохондриите и понижено аксонален транспорт. регенерация на аксон е по-муден и бавен, отколкото през Wallerian дегенерация. Възстановяване от axonopathy възможно само в случай на навременна и адекватна корекция на нарушен метаболизъм и / или детоксикация.

Сегменти демиелинизация (mielinopatiya) - първична лезия на миелина или Schwann клетки, когато аксона остава напълно запазена. Разработване проводимост блок в нервните влакна. процес ремиелинизация е присъщо на възможността за сравнително бързо възстановяване на нервната проводимост (няколко седмици). Регенерация се случва доста бързо (в рамките на няколко дни, седмици), но скоростта на провеждането на импулсите по нервните влакна в норма не винаги се върна, дори и с пълно клинично възстановяване.

Neyronopatiya - първична лезия на нервните клетки, когато патологични настъпят промени в органите на предната рогови клетки (мотор neyronopatii) или на гръбначния ганглий (сензорна neyronopatii). Възстановяване neyronopatiyah често дълъг и непълна.

Причините за полиневропатия представя различни интоксикации (лошо качество на храни, напитки, промишлени токсини: арсен, олово, живак, талий, ortokrezilfosfat, sulfokarbonat) вирусни и бактериални инфекции, колагенови заболявания, авитаминоза, злокачествено заболяване (рак, лимфома, левкемия), заболявания на вътрешните органи (черен дроб бъбреци, панкреас), жлезите с вътрешна секреция (диабет, хипер-, хипотиреоидизъм, хиперкортизолизъм), въвеждане на серуми и ваксини, редица лекарства (лечение еметин, бисмут, златни соли, сулфонамиди, изониазид, мепробамат, имипрамин, антибиотици).
Преференциални лихвени отдалечени краища се, очевидно, може да обясни някои аспекти на патогенезата на полиневропатия:
- повечето диференцирани, филогенетични и Онтогенетичната младежки отдели на крайниците (ръцете и краката), първите, които реагират на метаболитни промени по време на реактивност механизма за изменение на неправилно поставяне и diskompensatsii-
- посредствено доставка на нервните елементи на кръвно-мозъчната бариера на дисталния създава условия за тъканна хипоксия, и по-рано и по-значително засегнати Schwann клетки и миелинови обвивки.

Таблица 1-В. Критерии за диагностициране на придобити на аксоните и демиелинизиращи невропатии.