Остра възпалителна полирадикулопатия - полиневропатия

Видео: полиневропатия лечим GS Авакян

Нека разгледаме най-важното на практика клиницист основни форми на полиневропатия. Те са представени от: остра и хронична възпалителна демиелинизираща, токсични (екзогенни и ендогенни характер) и наследствени полиневропатии.

Първо, описана от френски невролог и Guillain Уага през 1916 г., се появява с честота от 1,7: 100000 жители. Етиологията придават значение на инфекция (обикновено вирусна), интоксикация, метаболитни и ендокринни заболявания, хирургични процедури, охлаждане, генетична предразположеност. Водещата роля в патогенезата на заболяването са имунопатологични реакции. Освен това, имунологични промени винаги максимални в острата фаза на болестта и загладени като възстановяване. Заболяването се разглежда като метод унищожаване автоимунно тъкан, по отношение на вторични имунни отговори. Разкрити възпалителни инфилтрати в периферните нерви и корени, комбинирани с сегментна демиелинизация. Аксони са засегнати сравнително малко, което обуславя възможността за излекуване. Ремиелинизация обикновено се появява в рамките на 2-3 седмици след началото на болестта и е придружено от регенериране на нервните влакна.

курс болестта 4 периоди на остра стабилизирани процес, възстановяване и остатъчен.

Гилен-Баре синдром дебют рязко на фона на нисък клас или нормална температура с появата на обща слабост и болки в крайниците. Мъжете често се разболяват. Polineyropatichesky синдром е представена предимно от двигателно увреждане. Мускулна слабост, тъй като дисталните или проксималните краката развива в посока нагоре. Само за няколко дни (понякога и седмици) се развива дълбока мудно тетрапареза понякога plegia с избледняване сухожилни рефлекси, мускулна хипотония. Възможни двустранни prozoplegiya, околомоторна контузия нерви, мехурчести нарушения. В 1/3 от случаите се развива слабост на дихателната мускулатура. Приблизително една трета от пациентите, намалява повърхностните чувствителност и ставни и мускулни смисъл. В по-късните етапи на болестта на - загуба на мускулна маса. Сфинктер нарушения не са типични, но в остър период могат да забавят уриниране, парестезия в сакрума. Патогномонична за болестта счита за протеин-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност с високо протеинови номера (до 3-5 г / л) за лумбална пункция, така и тилната. Лимфоцитоза може да бъде малка, но броят на клетките е обикновено по-малко от 20 в 1 mm и никога повече от 70 в 1 mm. възможно кръв левкоцитоза и левият преминаването на формула. Електромиография показва нивото на нервни лезии с намалена проводимост скорост на нервните влакна.

С пациента, 21, бе приет в болница в отдела неврология от 08.06.98 на 07.03.98 г.
оплаквания при внос: изтръпване на ръцете и краката, tulovischa- слабост в крайниците, дълги по право, конвулсивни принудително потрепвания на мускулите ръцете и горната трета забавяне tulovischa- mochi- мускулна болка във врата, лакът и коляно sgibah- периодично затруднено дишане.
История на заболяването: Ill преди около седмица (06.01.98 г). В навечерието на правите във фитнеса (29 и 05.30.98 е). 31/05/98, там се появи болка в мускулите на ръцете и краката, шията и е постигнат напредък по 01.06.98 от изтръпване на ръцете, краката, tulovische- присъедини слабост на крайниците, повече права. 06.06.98 град изведнъж разработен остро задържане на урината. Попитах урологичен център (произведена урина катетър). Консултирайте се с неврохирург за шийката на матката нараняване на гръбначния стълб (травма бе изключен). През нощта, 08.06.98, на, заедно с горните оплаквания, е имало затруднение в дишането. линейка, ЕКГ (показатели са нормални) е наречен. В спешното производство, пациентът е бил отведен в неврологичното отдел.
историята на живота: През март 1998 г., той е претърпял тежка варицела с продължителни високи температури. Той се обработва при болница инфекциозни болести (тогава също се наблюдава задържане на урина). Това състояние се свързва с не завърши лек гонорея (трипер е бил болен през есента на 1997 г.).
болест на Botkin, туберкулоза, tify, малария, диабет отрича. Пуши 0,5 опаковки (10 мг) дневно. Алкохолът не се злоупотребява.
Соматични статус: Състоянието му е тежко, сънливи. Правилното конституция, недохранване. Кожата, лигавицата видими бледо. Лимфните възли не са осезаеми. В белия дроб везикулозна дъх. NPV - 16 1 мин. ритмична активност на сърцето, звуци са заглушени. HR - 76 1 мин, BP - 110/70 mm. Hg. Чл. Корем мек, безболезнено палпация. Черният дроб и далака не се увеличава. Симптом Pasternatskogo с 2- отрицателни страни. Задържане на урина при уриниране. Не периферни отоци.
Неврологичния статус: Нивото на нарушение на съзнанието, - зашеметяващ 1 супена лъжица. Очно разликата D = S, зениците на дясната кръгла форма. Фотореакция умерена степен на яркост. Роговицата рефлексите запазват. Пареза на конвергенция. Лесно гладкост правилните назолабиалните гънки. Фаринкса рефлекс спаси. Език на средната линия, Палатин завеси затегнат равномерно с 2- страни. Елементи на булбарна или синдром псевдобулбарна са идентифицирани.
Останалата част се определя от конвулсивно потрепване на долните крайници, по-вдясно. Рязкото намаляване на активни движения във всички крайници. Намалена мускулна сила в правилните крайниците до 2 точки, в левите крайници до 3 точки. Лесно хипотония на мускулите в горните крайници. рефлекси сухожилие и периостална ръчен D = S, snizheny- коляното и ахилесовата D = S, са намалени. Коремните рефлекси - горната, средната и долната липсва. Babinski с 2- страни. Не менингеални признаци. Хиперпатия определя на лицето и тялото, с едно докосване на хиперпатиа свръхчувствителност в ръцете и краката (" ръкавици " и " чорапи "). Координационни тестове не могат да изпълняват в - слабостта на крайниците. Сфинктер нарушения от типа на забавяне.

методи Popolnitelnye изследването:
Клин, анализ на кръв: E. - 10 4,85-¹²/ N- Hb - 160 г / л п- - 8,5- 10⁹/ N- напр. - 3% - п -. 2% - стр. - 64% - л. - 24% - т. - 7%. СУЕ - 3 mm / ч, процесорът -. 0.9.
серумната глюкоза - 3.3 ммол / л. Кръвта на RW, СПИН - Отр.
Klin. Изследването на урината: Брой -200 мл цвят - жълто-реакция - slabokislaya- удара. тегло - 1020- mutnaya- протеин - sledy- глюкоза - не naydena- преходен епител слуз mestami- - мулти левкоцити - 1-2 в р / SP.
Immunology Кръв: хетерофилни хемолизин - 0,59- лимфоцити - 10% токсични антитяло - нива на комплемента 0,88 (N 0,9-1,2) - Т - лимфоцитите - 46% (N 40-60%) - B - лимфоцити - 10% (N 10-20%) - циклин 3,5% PEG 7% PEG-0,048- 0,05.
Коагулация: протромбиново индекс - 91% - фибрин - 18- фибриноген - 4,0- GRP - 2 мин. 00 в trombotest - V об.
Revmoproby: seromucoid - 0,16- C - реактивен протеин - отр.
Урината анализ съгласно Zimnitskiy: дневно диуреза - 450,0- нощна диуреза - 660.0 мл дневно диурезата - 1100.0 мл. (I 1 част - 200 мл - 1015- 2 I част - 3- 0- I част - 250 мл - 1014 4-I част - 0- 5- I част - 250 мл. - 1016- 6 I част - 200 мл - 1110- 7 I част - 210 мл / л - 1004- 8 I portsiya- 0).
Консултации офталмолог: зрително поле, разширяване на зениците нормално.
Консултация ENT: съдовоактивен хроничен ринит, хроничен тонзилит, опрощаване.
ЕКГ тахикардия (HR = 100 в 1 мин), синусов ритъм, подписва лъч Хис блокада на десния крак (физиологичен).
REG: нивото на силата на звука на пулса е намалял, тахикардия до 100 удара. 1 min.- angiodystonia хипотоничен тип, еластичност е нормално.
EhoEG: офсет M - ехо няма вътрешна хидроцефалия. Централна хемодинамика: изразен хиперкинетично вид обръщение.
ЕЕГ: силно дразнене диенцефални - стволови структури.
. EMG: п в peroneus Dextra et Sinistra намаляване на амплитуда М - отговор 1,5 тУ над подколенен ямка - норма. Виетнам - 7.5 m / сек, намаляване на SRV горните крайници до 4.9 м / сек.
изводи: Предвид тези оплаквания, анамнеза, клинична картина на заболяването трябва да се мисли за encephalomyeloradiculitis остра Guillain - синдром Barre (вариант Ландри) с нарушения тетрапрези сфинктер.
лечение: кортикостероиди Nootropilum, Ессенциале, Неостигмин, пета - bolil, Lasix, аскорбинова киселина, aktovegin, Erbisol ENKAD.
В резултат на терапията напълно реставриран властта във всички мускулни групи, изчезна нарушения сфинктера, пациентът е изписан клинично здрави.
Разграничаване първична полирадикулопатия Гилен - Баре и СТО richnye при която предходния фактор не е провокира и етиологичната. В този случай се говори за заболявания усложнени от Guillain - синдром Barre: за периодично порфирия, първична амилоидоза, лупус еритематозус, limfogranulomatoz, множествена миелома, синдром postgastrorezektsionnom, ботулизъм, лептоспироза, вирусен хепатит и др.

Видео: диабет и полиневропатия diabetnata

Т. на пациента, на 70 години, бе приет в болница в отдела неврология от 09.03.97 на 05.09.97 г.
оплаквания: допускане на слабост в nogah- болка, локализирана в мускулите на бедрата, краката, коленните стави на това все още усещане за парене в ръцете и краката дизурия на (забавяне) - кашлица, затруднено и си пое дълбоко дъх, остър обща слабост.
История на заболяването: Ill в продължение на 3 дни преди хоспитализация (31/08/97 г) е горещо, когато фона на повишаване на телесната температура до 38 ° С имало обща слабост и болка в краката. 08/01/97 на температурата се повишава до 39 ° С, съединени с болка в коленните стави, narosla слабост в краката. 2.8.97 на държавата постепенно се влошава, тъй като разпространението на слабост в проксималните части на крака с изтръпване и усещане за парене в областта на бедрата, симетрично с 2 страни. Пациентът ще стане от стола си, се препъна при ходене. 03.08.97, там се появи слабост в ръцете (той не можеше да държи предмети). Тя се причинява от бригада на малките и средните предприятия, допуснати до процедурата по спешност в неврологично отдел. Един внимателен преглед отбележи сцена къпане в източника и ходете боси на земята по време на деня (една седмица преди температурата).
историята на живота: През 1944 г., тя се третира в съдов център HNIIONH за тромбоза на полето субклавиална артерия. През 1948 г., инфекциозно заболяване. Туберкулоза, болести предавани по полов, тиф, малария, диабет отрича. Алергична анамнезата не е обременен. Да не се пуши. Алкохолът не злоупотребяват.
Соматични статус: Правилното конституция, недохранване. Кожата, лигавицата видима ikterichnost. Лимфните възли не са осезаеми. В белите дробове въздух трудно, единично пръснати хрипове. NPV - 18 1 мин. ритмична активност на сърцето, звуци са заглушени. HR - 100 в 1 мин, BP - 120/80 mm. Hg. Чл. Корем мек, безболезнено палпация. Черният дроб се изпълнява в 4,5-5 см от - в края на полето крайбрежната арката. Симптом Pasternatskogo отрицателен с 2 страни. Някои забавяне при уриниране. Не оток.
Неврологичния статус: Съзнанието е ясно. В пространството и времето се фокусира върху въпросите дава адекватни отговори. Очно празнина D > S, зениците на дясното формата и размера на D = S, фотореакция умерен жизнеността. Преходна, отклоняване на страбизъм. движение на очите болезнено. Не нистагъм. Леки болезненост изходните точки на троичния нерв 2- страни, чувствителността на лицето не е нарушена. Напрежение дъвкателните мускули по време на дъвченето униформа. Mimic мускулите в покой и при активни движения без асиметрия с 2- страни. Слухът спасен. Фонация и гълтането не са нарушени. Език на средната линия, Палатин завеси затегнат равномерно с 2- страни. Елементи на синдром на жълтата или псевдобулбарна са идентифицирани. Обемът на активни движения на ограничения във всички крайници. Мускулната сила в ръцете намален до 3 точки, 2 точки на краката еднакво в близка и далечна региони. мускули хипотония при всички крайници 4 часа. Сухожилно и периостална - Най рефлексите D Ръчни < S, снижены- коленные и ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические стопные знаки не вызываются. Брюшные рефлексы верхние и средние отсутствуют, нижние вялые. Мозжечковые симптомы определить не удается из - за парезов. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах. Выраженные вегетативные реакции в виде общего гипергидроза с акцентом в кистях, пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения по типу задержки.
Допълнителни тестове:
Клиничен анализ на кръвта. - 3.5-10¹²/ N- Н б - 10⁶ г / п- п- 16,9-10⁹/ Е- n- 1% п -. 5% - с. - 88% ти. - 1% - Л. - 5% - т. - 1% - неутрофилна anizotsitoz- ESR - 40 мм / ч.
Коагулация: протромбиново индекс - 84% - GRP - 2 мин. 21 в фибрин - 40- фибриноген - 8,4- trombotest - Член VI.
Биохимичен анализ на кръв: общо. билирубин - 180.0 мкмола / п- директен билирубин - 155.0 мкмола / п- индиректен билирубин - 25.0 пикомола / п- AlAT- 0.70 ed.- AsAT- 0.35 ed.- за. протеин - 50 г / п- С - л / п - 41 реал. ф
Клин, анализ на урина бие. тегло - 1012- протеин - 0.28 гр / п- захар - 83,2 мола / g- епител - 1-5 преход в п / zr.- бъбрек - е един. preparate- в червените кръвни клетки - 8-10 (модифициран) - бели кръвни клетки - 8-12 в р / zr- buropigmenty 1-2 preparate- слуз - повишено количество.
ЕКГ: белязана тахикардия, екстрасистоли аритмия.
PP - графия на гръдния кош: белодробна фиброза.
Коремна ехография: хепатомегалия, перипортално фиброза. Calculous холецистит. Pericholecystitis.
консултация хирург: остър холангит, тежка бъбречна и чернодробна недостатъчност.
Консултация на инфекциозни заболявания: лептоспироза, иктеричен форма, тежко протичане.
заключение: Имайки Гилен - Баре синдром, тип нагоре нарастване на неврологични симптоми (тип Ландри), история на възможно заразяване във воден предварително изрази източник диагноза: Остра вторичен полирадикулопатия (Guillain - синдром Barre) с тетрапареза и сфинктера нарушения.
За по-нататъшното лечение на пациента прехвърля към инфекциозни заболявания болница.
Лабораторни изследвания в инфекциозни болести болница потвърди правилността на предположения. Адекватно лечение е довело до възстановяване.
Има нетипични варианти на синдром на Гилен-Баре:
1) PFP с офталмоплегия и атаксия - синдром Fischer
2) "низходящ парализа" - пареза на мускулите на очите, лицето и фаринкса предходните крайник пареза, симулиращи ботулизъм или ранен етап difterii-
3) ранно и преобладаващото поражение дихателните muskulatury-
4) случаи изключително с вегетативни нарушения (pandizavtonomii).
Остра период обикновено трае 2-4 седмици, по-нататъшна стъпка стабилизиране случва (постоянен поток), а след това започва бавно функции за възстановяване разтегнат понякога месеца. Пълното възстановяване се случва в 80% от случаите, някои пациенти са устойчиви моторни дефекти. Булбарна и респираторни заболявания рязко се влошават прогнозата.
Когато връзката нагоре Ландри парализа (брой на клиницистите лечение на Guillain-Barre като начален етап) е бързото развитие на процеса, което завършва в парализа на дихателните мускули и разстройства мехурчести. Дори и в съвременните интензивни отделения смъртността остава висока.
Трябва да се отбележи, че синдром на Гилен-Баре може да бъде остра начало, постепенно (седмица, месец) са оформени в някои случаи пареза. В бъдеще, възможни рецидиви на заболяването, което е по-често в остра и подостра ранен дебют в случаи с дълга история, когато в крайна сметка формира хроничен ход с периодични обостряния.