Хемостаза System ОК - Практически хематология детството

хемостаза система комбинира събиране на механизми, осигуряващи както спре кървенето в увредената / или поддържане на течно състояние на кръвоносните съдове и целостта.
На хемостазната система три основни функционална единица, тясно взаимодействие една с друга: 1) на стените на кръвоносните sosudov- 2) периферни кръвни клетки, предимно trombotsity- 3) плазма ензим коагулационни фактори.
процес хемостатично конвенционално разпределени в: а) първична хемостаза, или първоначално, които присъстват стените на кръвоносните съдове, тромбоцити, както и някои червени кръвни клетки, и Ь) вторично хемостаза или действителната съсирването на кръвта, когато процесът включва плазма коагулационни фактори (NU взрив и др. , 1971 г.)
Съдова-тромбоцитите, или първоначално, хемостаза играе основна роля в хемостаза чрез образуване на тапа на тромбоцитите. Трябва да се отбележи, че освен фактори, съдържащи се в самите тромбоцитите, тромбоцити носят на повърхността си редица плазма коагулационни фактори, като по този начин изпълнението на транспортната функция и да ги доставят до мястото на съдово увреждане (R. Н. Walsh, 1984).
Понастоящем идентифицирани няколко тромбоцитни фактори, които участват в хемостаза: фактор 1 (PI) (наименование на Международната номенклатура) - като фактор V, ускорява превръщането на протромбина в тромбин фактор 2 (Pr) - ускорява процеса на преобразуване на фибриногена във фибрин фактор 3 (Пс) - получен от тромбоцити тромбопластин, участва в образуването на тромбопластин (протромбиназата) - фактор 4 (Fv) - antigeparinovy ​​фактор, който повишава чувствителността към фибриноген trombinu- фактор 5 (Rb) - фактор на кръвосъсирването или на тромбоцитите опаковъчен фибриноген, идентичен fibrinogenu- фактор 6 (Fe) -trombostenin, свива протеин тромбоцити, осигурява прибиране на образуване на кръвен съсирек и тромбоцитен фактор probki- 7 (Р7) - ан-тифибринолитичното коефициент фактор 8 (Fe) - fibrinoliza- фактор активатор 9 (Fe ) - fibrinstabiliziruyuschy коефициент фактор 10 (Рю) - серотонин (5-хидрокситриптамин), вазоконстриктор, agregatsii- осигурява стимулиране фактор 11 (Pn) -adenozindifosfat (ADP) е важен стимулатор на агрегация.
Тромбоцитите образуване щепсел е основният механизъм за хемостаза за спиране на кървенето и преди време, съсирването на кръвта (BI Kuznik и сътр., 1974). В процесите на агрегацията и адхезията на тромбоцитите са ангажирани плазмени кофактори -. Калциеви и магнезиеви соли, фактор на фон Вилебранд, фибриноген и други механизми на тромбоцитите хемостаза показани на Фиг. 3.
Основните механизми на тромбоцитите-съдови хемостаза: 1) вазоспазъм когато повреден съдова stenki- 2) тромбоцитна адхезия към субендотелната слой sosuda- 3) тромбоцитната агрегация на мястото povrezhdeniya- 4) освобождаване на тромбоцитите фактори-хемостатичен 5) Втора вълна агрегиране на тромбоцити изложени на тромбоцитите и други фактори-6) образуване на първичен хемостатично tromba- 7) прибиране на образуване на кръвен съсирек.
В допълнение към тромбоцитите в образуването на първичния тромбоцитите участват включите еритроцити. На мястото на нараняване в разрушаването на еритроцитите освободения АДФ, необходимо за тромбоцитна агрегация. Това се случва, фактори съсирващи освобождаване, по-специално eritroplastina, който е аналог на Фактор 3 тромбоцити. В допълнение, червените кръвни клетки изпълняват функцията транспорт, адсорбиран върху повърхността си плазма коагулационни фактори. Заедно с червени кръвни клетки съдържат тромбоцити тегло първичен хемостатично щепсел.

Фиг. 3. Схема на тромбоцитите хемостаза (3. P. Barkagan 1985)
първичен тапа тромбоцитите не може надеждно да спре кървенето, особено от големи съдове и съдове с високо кръвно налягане. При здрави хора, основната тръба след определен период от време, за да се стабилизира фибрин, която включва вторични механизми на коагулация - директно на кръвосъсирването. Коагулацията хемостаза е сложен биологичен процес, които са също толкова важно, колкото търкаляне и антикоагулантни механизми.
Сега е известно, 13 фактори на кръвосъсирването плазма. Според международната номенклатура, да бъдат маркирани с римски цифри. Някои плазмените фактори са proenzimami и в превръщането на активната форма - ензими - с буквата а те са отбелязани.
Фибриногенът фактор I. - протеини с високо молекулно тегло, се синтезира в черния дроб. Под влияние на тромбин се превръща във фибрин.
Фактор II. Протромбиновото - гликопротеин синтезира в черния дроб. Важна роля в неговия синтез играе витамин С. Под влияние на протромбиназата се превръща в активна форма - тромбин.

Фиг. 4. каскада верига на кръвосъсирването (R. G. McFarlane, 1966)

Фактор III. Tissue тромбопластиново - липопротеин, с високо молекулно тегло, притежава свойства Микромембранна. Той образува комплекс участва във външната начина на формиране на протромбиназния.
Фактор IV. Калциеви йони - и активират редица фактори, включени в комплекса.
Фактор V. Proaktselerin (Ac- глобулин, лабилна фактор) - се синтезира в черния дроб. Включено в комплексообразувател протромбиназата, който извършва превръщане на протромбина в тромбин.
Фактор VII. Proconvertin (стабилна фактор) - се синтезира в черния дроб в присъствието на витамин К.
Фактор VIII. Антихемофилен глобулин (AGG) - протеин, синтезиран в черния дроб. Той се състои от няколко компонента, свързани с молекула фактор Willebrand.
Той участва във формирането на протромбиназния на вътрешната пътека.
Фактор IX. Плазмените тромбопластиново компонент (Коледна фактор) - бета-глобулин, се синтезира в черния дроб в присъствието на витамин К. участва в вътрешния път на тромбоцитите формация.
Фактор X. фактор Stewart-Prauera - гликопротеин синтезира в черния дроб в присъствието на витамин К. участва в образуването на протромбиназата.
Фактор XI. Плазмените тромбопластиново предшественик (РТА-фактор фактор Rosenthal) - бета-глобулин, синтезиран в черния дроб. Взема участие във формирането на протромбиназния на вътрешната пътека.
Фактор XII. Hageman фактор (фактор щифт) -sialogliko- протеиновия синтез място не е установен. Активираният при контакт с повредената повърхност на съда и също е обект на ензимно активиране.
Фактор XIII. Fibrinstabiliziruyuschy фактор (фибрин стабилизиращ фактор) - глобулин синтез място не са установени. Потиска фибринолиза, е необходимо за окончателното формиране на фибрин.
Общи механизми коагулацията бяха транскрибирани A. Schmidt (1865, 1876), P. Morawietz (1905). Кръв кръвосъсирването може да бъде представена като срещащи последователно три фази: първата - образуването на активното protrombinazy- втората - генериране на тромбин от протромбин неактивен повлиян protrombinazy- трети - образуването на фибрин.
В бъдеще, ние сме били по-добре проучена и дешифриран фините механизми на съсирването на кръвта. Според теорията R. McFarlane (1964), процес на кръвосъсирването е каскада (фиг. 4). Плазмените коагулационен фактор, който е в неактивна форма (зимоген) се превръща в активна форма (ензим) и на свой ред активира конверсията на следващия фактор в ензима, и така нататък. Г. скоростта и количеството на всяко последващо увеличение на превръщане, което води до лавина застроена процес. Въпреки това, тази схема не отразява гъвкавостта на процеса на съсирване на кръвта. Дълго време той остава отворен един от основните въпроси. Какъв е механизмът водещ директно до старта на съсирването на кръвта? Това означава, че начинът, по който първата фаза на кръвосъсирването, образуване на протромбиназата (тромбопластин thrombokinase). Най-пълни от тези въпроси в монография Zubairova DM (1978).
Има два основни механизми на активиране на първия етап на коагулация: външни и вътрешни. Първоначалният импулс за образуването на активност протромбиназата на външния път е клетъчно увреждане и освобождаването на тъкан тромбопластин (фактор III). Според DM Zubarova, липопротеинови фрагменти клетъчната мембрана служи като матрица, повърхността на които се срещат ензимни реакции. Той се среща първата последователно активиране на фактор VII, фактор X след това, след протромбин. При образуването на протромбиназата активност на външния път участва Фактор V и калциеви йони.
Активирането на системата на коагулация на кръвта чрез вътрешния път се извършва без участието на тъкан тромбопластин (фактор III). Ударно-пусково устройство е фактор XII контакт колаген стена повреден кораб или друга външна повърхност. В резултат на контакт фактор XII в активна форма постъпления. Контакт фаза ускорява тромбоцитен фактор 3, тя протича без участие на калциеви йони, необходими за по-нататъшни стъпки. Активиране на фактор XII включва каскадни фактори на кръвосъсирването ефект в последователен процес, включващ система XI, IX, VIII и калциеви йони (Фактор IV). Получените комплекси активират фактор X, изисква протромбиназата активност на свой ред превръща протромбина в тромбин.
През следващите години класическата схема каскада от съсирване на кръвта е значително преработена. Установено е, че някои фактори на кръвосъсирването плазмата не са проензими, и, следователно, лишени от ензимни свойства и трябва да бъдат изключени от процеса на каскада.
Всичко това е основата за линейна схема замяна коагулацията каскада за нелинейна каскадно интегрална схема (DM Zubairov, 1977 г. Netreg Н. и др., 1972). Характеристиките на тази схема е, че реакцията на ензимни и неензимни фактори комплекси се образуват, които са активатори на кръвосъсирването. За момента четири основни комплекс (Фигура 5.): Комплекс 1 - фактор XIIa + XI + фосфолипид (3 плаки фактор) активира фактор XI, фактор действа по zytem IX-комплекс 1а - W + фактор Фактор VII + йони калций (фактор IV), активира фактор X на външната по вода комплекс 2 - фактор 1 хектар + фактор VIII + + фосфолипид, калциеви йони, активира фактор X от сложна вътрешна по вода 3 - фактор Ха фактор + V + + фосфолипидни калциеви йони (протромбиназата комплекс , протромбиназата) активира конверсията на протромбин до тромбин.
Modern съсирване верига подкрепени като данни, отразяващи част от компонентите на каликреин-кинин система (Barkagan 3. P. и сътр., 1975 и N. Stormorken, 1975). Връзката на коагулация и каликреин-кинин системи (каликреин устройство) е показано на диаграмата (фиг. 6).
Във втората фаза на съсирването на кръвта под влиянието на протромбиназата протромбиновото се превръща в тромбин. В третата фаза - с тромбин разцепва фибриноген молекула фибринопептиди А и В, като образува фибринов мономер. Молекули фибрин мономер спонтанно полимеризира до образуване на фибрин polimer..Faktor XIII (fibrinstabiliziruyuschy фактор) подобрява фибрин полимер и разтворими фибринови нужди S (Solubile) в неразтворим фибрин I (Insolubile). Формиране елементи, съдържащи се в фибриновия съсирек, по-специално на тромбоцити се извършва съсирек прибиране.
При физиологични условия, последващото превръщане на кръвен съсирек са му асептично разтваряне - фибринолиза. Fibrinolysis провежда ензимна система на кръвта, наречена фибринолитична система. Основната система е фибринолитична ензим плазмин (fibrinolysin), която се образува от неактивен проензим плазминоген съдържаща плазма. Общи механизми на фибринолиза представени в диаграмата (фиг. 7). Fibrinolysis на кръвен съсирек предотвратява разпространението на съдовата стена и поддържа кръв в течно състояние. Освен това, системата функционира като неензимно фибринолиза, съединения, представени хепарин с хормони и компоненти фибринолитична или съсирване системи (BA Кудряшов и сътр., 1977).
В допълнение към фибринолитична система за поддържане на хемостаза в организма играят важна роля механизми антикоагулант. Кръвосъсирване и антикоагулация системи са в тясно сътрудничество, като функционирането на единен биологичен процес, който определя хемостаза организъм. Антикоагулантното система е представена от естествени антикоагуланти. Те участват в поддържането на течно състояние на кръвта, за предотвратяване на предаването на ограничен тромбоза общо, или дифузна, кръвни съсиреци (BA Кудряшов, 1975). Най-силен антикоагулант е антитромбин III, който инактивира не само тромбин но също фактор Ха, на IXa, X1A. Това доказва, че антитромбин III е плазма хепарин кофактор (Barkagan 3. P. и сътр., 1978).

Фиг. 5. Каскадно-съсирване на интегрална схема (VP Baluda и сътр., 1980).

Фиг. 7. Схема на фибринолиза (GV Andreenko, 1979)

Хепарин е член на мощни физиологични антикоагуланти, стоейки в организма. Няколко антикоагуланти, образувани в процеса на кръвосъсирването и фибринолизата. Те включват антитромбин-1-фибрин, който адсорбира на повърхността тромбин антитромбин VI на това абсорбиращи Продуктите от разграждането на фибрина и други.
Antisvertyvayuschey система участва във всички етапи на каскадата, някои фактори, може първоначално да действат като коагулант, а след това антикоагуланти.

Характеристики на хемостатичната система при новородени

Има редица функции, които правят разлика хемостатичния система при новородени и бебета в първата година от живота от това на възрастните. Впоследствие, тези разлики са изгладени.
В първите дни от живота на определящо влияние върху хемостазната система има вътрематочни плода условия и естеството на раждане. След като узряване ензимни системи и подобряване неврохуморални регулаторни механизми, предвидени задоволителна равновесие на сложна система биологична хемостатично.
Индивидуална работа предполага, че значителните особености на съдовата ниво хемостаза не се виждат при новородени. Способността на съдовете до намаляване на травма не се различава от този на възрастни (W. Bleyer и сътр., 1971). От страна на тромбоцитите хемостаза намалява адхезията и агрегирането на способността на тромбоцитите (S. Tsao и сътр., 1976). Авторите смятат, че тези разстройства са свързани с недостатъчно натрупване на гранули в тромбоцити новородени, което води до освобождаване на малки количества от активни вещества - тромбоцитни фактори, необходими за стимулиране на нормалната адхезията и агрегирането.
Изследвания на кръвосъсирването показват, че бебетата наблюдавани физиологичен hypocoagulation, една от основните причини е, че факторите, К-vitaminozavisimyh съсирване на първичния дефицит (фактори II, VII, IX, X). Максималната намаляването на коагулация се наблюдава на третия ден. Физиологични дефицит на коагулационни фактори може да се съхранява дълго време. Според У. Bleyer и сътр (1971), нивото на тези компоненти се нормализират по отношение на 2 до 12 месеца.
За дълго време, намаляване на факторите на кръвосъсирването при кърмачета, свързани с наличието на витамин К недостатъчност, причинена от липса на микрофлората в червата при раждането, синтезира този витамин. Установено, че от дефицит на витамин К капки от крайния етап на синтеза на фактори II, VII, IX и X от техните прекурсори, наречен Pivka. Това означава, че с дефицит на витамин К в кръвта на новородените ще трябва да се натрупват Pivka. В действителност обаче това не и следователно е неонатална дефицит на витамин К е също не (J. Van Doorm и др., 1977 г. S. Suzuki, 1979- R. Малия и сътр., 1980). Беше предположено, въз основа на констатациите, че синтезът на K-фактори vitaminozavisimyh разбити в ранен етап и се причинява главно от черния дроб функционална незрялост (L. Barnard и сътр., 1970- S. J. Gross, М. J. Stuart, 1977). Показатели на системата на кръвосъсирването при деца на различна възраст, са показани в таблиците в раздел "Коагулопатия".
Наблюдения върху antisvertyvayuschey кръв система при новородени предполага, че фибринолитична активност се увеличава (S. Suzuki, 1979). Въпреки това, още в първите часове от живота намалява, достигайки нормалните стойности. При кърмачета има високо ниво на хепарин и хепаринови-подобни вещества (АА Markosyan, X. D. Lomazova, 1975), докато антитромбин III активност е намалена (G. Weissbach и сътр., 1980).
Недоносени бебета са бебета хемостаза тези функции се изразяват в по-голяма степен: компрометирана съдовата пропускливост, намалена адхезия и агрегиране на тромбоцити, има по-дълбок и по-активен hypocoagulation фибринолиза.