Пурпура mayokki - практически хематология детството

Mayokki пурпура - рядко, малко изследван заболяване. Някои автори гледат на него като вариант на пурпура на Henoch-болест. Заболяването е описан за първи път от италианската дерматолог А. Majocchi през 1895 под името «пурпура anularis teleangiectoides». Тази болест се среща в детството си, момчетата се разболяват по-често, отколкото при момичетата. Наследствен характер на заболяването е установена. Етиологията и патогенезата не са ясни. Предложи неврогенно характер на заболяването. В момента този синдром се отнася до група на придобити имунологични състояния, свързани с продължителни инфекции алергенни фактори действие. Заболяването има само кожни прояви и се процедира в задоволително състояние на пациентите. Клиничната картина се характеризира с появата на петна по кожата разположени симетрично образен пръстен. Елементи предимно ексудативна възпаление, тъмночервен цвят, стърчат над повърхността на кожата. Част от петната са малки таленгиктазия. Когато се натисне върху стъкло петно ​​те вземат кафяв оттенък, като по този начин се разширява гледани малки плавателни съдове. Понякога незначително кървене, може да се появи от засегнатите райони. Преференциалната локализацията на лилаво - кожата на долните крайници, задните части, бедрата, най-малко - до лактите и торса. За разлика от болестта на Schönlein-Henoch пурпура с Mayokki са атрофия на кожата, телеангиектазии и местно алопеция. Времето благоприятно. Заболяването е доброкачествено и самостоятелно разрешено. Кожата става по-гладка, отнема нормални промени в цвета изчезват. В редки случаи заболяването отнема продължителен курс с повтарящ се пурпура. В повечето случаи можете да зададете sosudoukreplyayuschie антихистамини и наркотици, особено склонността към кървене.

Дисплазия хеморагичен vazopatii

Диспластични хеморагичен vazopatii поради вродени или наследствени дефекти на съединителната тъкан. Дисплазия нарушения в основата не само на недостатъците на системата за съдови, но и недостатъците на вътрешните органи, скелетната система. В тези случаи хеморагичен vazopatiya е един от симптомите на болестта. Патогенезата на кървене в дисплазен vazopatiyah сложно и не само поради анатомични дефекти на съдовата стена, но и нарушение на тромбоцитите и коагулационни компоненти на хемостаза система.

Наследствен хеморагичен телангиектазия (Rendu-Osler заболяване, вроден хеморагичен ангиома)

Заболяването е описан за първи път от D. R. Sutton (1864) и G. Babington (1865) под формата на наследство наблюдава при индивиди в продължение на няколко поколения кръвотечение от носа. През 1896, L. M. Rendu установено, че въз основа на промяната в патологията на кръвоносните съдове (телеангиектазиите), е наследствено. L. М. Rendu заболяване, наречено psevdogemofiliey. През 1901 г., W. Osier учи клинична и патологична характер на това заболяване и да го разграничи от истинската хемофилия. В момента етиологията и патогенезата на Rendu-Osler болест не е напълно изяснен, но е добре проучен клинични аспекти. Беше установено, че анатомичната субстрата на заболяването е вродена малоценност на мезенхимни тъкани. Това води до появата на телангиектазии с повишена уязвимост и склонност към кървене. Чрез хистологична структура телангиектазия различават от хемангиоми. В типичните случаи има вазодилатация, стените на които се състоят по същество от ендотелни и са заобиколени от насипно съединителна тъкан, еластични и мускулни влакна атрофирали. Механизмите, които допринасят за погрешност mezenhialnoy тъкан, не са ясни. Според Ю Livandovschi (1980), на базата на развитието на болестта на промяната в активността на няколко ензими, участващи в развитието на съдовата система. Има няколко хипотези се считат: 1) giperserotoninemii стойност като фактор, който води до продължително дилатация kapillyarov- 2) нарушена чернодробна функция, поради наличието на хронични заболявания телангиектазия pecheni- 3) генетично причинени дисплазия ендотел.
Yu Livandovschi (1980) отбелязва, че в патогенезата на болестта на кървене Rendu-Osler има три фактора: съдови дефекти на стената, функционални разстройства на местно фибринолиза и промени функцията на тромбоцитите. Има нарушения в етап I на кръвосъсирването, понижаващи нивото на протромбин, фибриноген, плазминоген, които се считат за признаци на консумация коагулопатия, преходна тромбоцитопения. Osler-Rendu заболяване се наследява по автозомно доминантен тип с различни патологични penetrantnostyo ген. В хомозиготна форма на заболяването са рядкост и често дават смърт. Мъртвородените деца са описани в семейства, където и двамата родители са пострадали хеморагичен ангиома. Заболяванията Rendu-Osler - сравнително рядко заболяване. Честота на населението 1-2 100 000 Клиничната картина на заболяването се характеризира с телангиектазия върху кожата, лигавиците и често кървене, особено нос. Telangiectasia се формират в ранна детска възраст, но болестта отнема много време, безсимптомно или с незначителни хеморагични прояви. Като правило, изразена кървене се появява по време на пубертета или юношеството, което ни позволява да се говори за етиологичната роля на ендокринната система (високо съдържание на естроген). След пубертета брой телеангиектазиите увеличава и следователно повишена честота на кървене. Децата на първите години от живота си, когато външния оглед е много трудно, а понякога и невъзможно да се намери най-съдови промени. Когато болестта Rendu-Osler три вида телангиектазия, отразяващи различни степени на образуване елементи: ранно - телангиектазия има формата на точки или петна, прехода - поради звездообразните елементи приличат съдови паяци и нодозен зрели тип представени възли правилно заоблени, интензивно червени леко повдигната над повърхността на кожата и лигавиците. Когато притискат таленгиктазия бледа, след прекратяването - бързо възстановяване на цвета им. Когато diascopy идентифицират централни papulovidnoe кота клонове радиален звездовидни.
В повечето случаи, телеангиектазии намира на лигавицата на носа, устата, устните, езика, в кожата на носа, бузите и по-малко и в други участъци от кожата (гърдите, корема, крайниците). Хеморагични прояви в повечето случаи започват с кръвотечение от носа. Често те са единственият признак на заболяването се появява в детството. Когато rinoskopii телангиектазия носната лигавица показа слабо развити в рамките на съдовата система, което може да усложни диагноза на заболяване. В присъствието на телангиектазии друга повърхност локализация диагноза на заболяване Randyu- Osler не е трудно. Някои от помощ при диагностициране на наличието на фамилна анамнеза и преглед на родителите на детето, които имат кожен таленгиктазия обикновено се формира. Епистаксис възникне спонтанно или в резултат на незначителни травми, прегряване, инфекциозни заболявания, по-специално придружена от повишена температура и токсикоза. Кървенето са чести и интензивни, което прави anemisation дете. В момента, въпреки изобилие обилни кръвоизливи различна локализация на смъртните случаи на заболяването Rendu-Osler рядко, обаче, според различни автори, до 4%.
Telangiectasia може да бъде разположен в дихателната система и причината кашлица кръв, белодробна хеморагия. Белодробни кръвоизливи са изключително тежки. При местоположението на телангиектазии на лигавицата на храносмилателния тракт се наблюдават стомашно-чревни кръвоизливи. Подобни промени се наблюдават в лигавицата на пикочния тракт, във връзка с които има хематурия. В тези случаи критериите са резултатите от ендоскопски методи. Когато заболяване Rendu-Osler често в патологичния процес включва черния дроб. Обективно определи хепатомегалия, на промени във функционалните тестове. Multiple чернодробна ангиома може да се усложнява от кървене в коремната кухина фатално. или развитието на чернодробна цироза с портални симптоми хипертония.
Има случаи на болестта Rendu-Osler telean iektazy с локализация в централната нервна система, давайки кръвоизлив в мозъчната тъкан.
Хеморагичен ангиома може да се комбинира с артериовенозна аневризма вътрешности - белия дроб, черния дроб, бъбреците и далака. Най-често докладваните артетиовенозни отклонения в белодробните съдове. В същото време има клиничната картина, причинени от феномените на хипоксия като резултат от смесване на артериална и венозна кръв. Маркирано цианоза, диспнея, белодробна недостатъчност прогресира, пръстите приемат формата на "кълки" се появява "компенсаторна" средно еритро. Правилната диагноза и да допринесе за ангиографски методите на рентгенови.
Кръвта на чести кръвотечения наблюдавани нормо а по-късно - хипохромна хеморагична анемия при различна степен.
Лечението на заболяването се състои от няколко етапа: превенция на кървене в остра фаза - хемостаза и ликвидацията на последиците от него - анемия.
Превантивни мерки включват защитно режим, който не позволява на тежки физически и психически стрес, емоционален и психически стрес, предотвратяването на наранявания и инфекциозни заболявания. На свързаните с храни и лекарствени вещества, съдържащи оцет, следва да бъдат изключени салицилати.
Когато спре кървенето с местни и общи реакции. Калциев хлорид, се въвежда, Dicynonum, менадион, аминокапронова, аскорбинова киселина. В острата фаза, тези медии играят роля в спирането на обилно кървене. От местните ресурси не се препоръчват здраво тампонада за епистаксис, тъй като това води до по-traumatization на лигавицата и повишаване на кървене след отстраняване на тампона. Понастоящем препоръчва спиране епистаксис от гумена "пръсти", в която въздухът се изпомпва през катетъра от круши (Barkagan 3. S., 1980). Също извършва локално напояване кървене повърхности водороден пероксид, тромбопластин, тромбин, 5-8% разтвор на аминокапронова киселина. При спешни ситуации, можете да прибегнете до изгаряния на лигавицата на носа, четата си от водещите лигиране артерии. Един добър ефект при спиране на кървенето е kriovozdejstvie. Ако обилни кръвоизливи от вътрешни органи са понякога е необходимо да се прибегне до хирургическа намеса. При опитите за повърхностно локализация радикал телангиектазия отстраняване посредством криоаблация, електрокоагулация, рентгенови или радиационна експозиция. Въпреки това, рецидиви на заболяването, и тези методи могат да доведат до различни усложнения.
При остър хеморагичен след анемия попълване обема на кръвта, преливане на кръв се извършва смяна. В резултат на често хронична загуба на кръв, генерирани хеморагичен анемия. Лечението се основава на общите принципи на лечение на желязодефицитна анемия.