Хистиоцитоза - практически хематология детството

Глава V хистиоцитоза
В рамките на общата име "хистиоцитоза" съчетаване на няколко заболявания имат общи патогенетични механизми и морфологични характеристики. Тази група включва: Letterer заболяване - Zive, еозинофилен гранулом и болест Henda-Shyullera-християнин. Терминът "хистиоцитоза Х» Предложената от Л. Лихтенщайн през 1953 г. и сега е общо прието. В продължение на почти сто години от първото описание клинични и морфологични характеристики на хистиоцитоза добре разбрани, обаче, не е ясно до края на патогенезата. Етиологията е неизвестна. Вероятни етиологични фактори считат инфекциозни агенти. Са важни нежелани ефекти върху плода по време на бременност и раждане. При появата на еозинофилен гранулом специфична роля на травматични увреждания на костите. Описание на семейни случаи ни кара да мислим за наследствен характер на заболяването с вероятна автозомно-рецесивно тип предаване.
Във връзка с наличните когато хистиоцитоза холестерол метаболизъм разстройства, някои автори считат тази патология като първичен със средно lipoidozy хистиоцитен инфилтрация на тъканни елементи. В момента повечето изследователи, които притежават по-различна гледна точка. Хистиоцитоза отнася до първични туморни процеси, които се основават върху пролиферацията на макрофаги клетки (според старата номенклатура - ретикулоендотелната клетки), образуване на грануломи и инфилтрация на тъканите. Нарушения на метаболизма на холестерола са вторични и хистоцитоза в различни форми на тези заболявания степен варира. Средни разстройства на липидния метаболизъм отличават тази група от заболявания, заболявания на съхранение (болест на Гоше, Niemann-Pick и др.), Които се основават на първичен ензим използване дефект на липиди. С модерни позиции Letterer-Zive заболявания, еозинофилен гранулом и заболяване Henda Shyullera-християнската заболявания се разглеждат като едно отражение на различните етапи от патологичния процес. Доказателство за това са случаите на преход от една форма в друга. По този начин, еозинофилен гранулом може да се смята за болест първоначален етап Henda Shyullera-християнин. Съгласно Международната класификация на СЗО (1976), хистиоцитоза разпределена система група на неопластични заболявания на хематопоетичната и лимфоидни тъкани, които се основават на дефект в системата за мононуклеарни фагоцити. NS Кисляк и RV Lena (1978) при деца с хистиоцитоза, проучени фагоцитната функция на периферните кръвни моноцити. Установено е, че активността на фагоцитни клетки е намалена, което води до нарушаване на храносмилателната способност и непълна фагоцитоза. Според авторите, функционален дефект в моноцит е основен характер и отразява същността на заболяването - патология на фагоцитни мононуклеарни клетки. Подобни изследвания с малигнени лимфопролиферативни нарушения показват нормалната функционална активност на моноцити, който служи за потвърждаване на първичния дефект хистиоцитоза. Въз основа на тези данни, авторите формулирани оригинална теория за патогенезата на хистиоцитоза. Патологичните poliferatsiya хистиоцити случва в присъствието на дефектен басейна на прогениторни клетки, които са моноцити. Намаляването на храносмилателната способността на периферните кръвни моноцити открие повреда на възпалителния отговор в тъканите, което от своя страна прави възможен тумор трансформация на макрофаги клетки в местата на възпаление.
В зависимост от формата на заболяването се случва, когато хистиоцитоза местно или генерализирана инфилтрация на тъканите. Морфологично модел на субстрата клетка е подобна в различни форми на заболяването, въпреки че, разбира се, идентифицира някои специфични характеристики. Съдържат пролиферативно хистиоцитен клетки, неутрофили и еозинофили гранулоцити, плазмени клетки. NS Kisljak и RV Lena (1978) на морфологичен и цитохимични характеристики описват три вида клетки, свързани с хистиоцитен. Тази триада на клетки, характерни за всички форми на хистиоцитоза. Морфологични разлики в структурата, дължащи се на етапа на развитие на патологичния процес, от неговия произход, тези клетки са еднакви. Съставът на триада включва: атипични хистиоцити, многоядрени или Touton-клетки и пенести клетки.
Атипични хистиоцити имат правилна форма, сърцевината на относително малки, кръгли, с леко хроматинова структура съдържа нуклеоли. Цитоплазмена широк, е боядисан в синкав цвят около ядрото на малък брой малки вакуоли. Включването разкриват рядко. големи размери клетки (20-40 микрона). Cytochemically определи висока активност редокс ензими. Сукцинат дехидрогеназа, глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа и други в цитоплазмата на определени клетки проявяват комплексни липиди че неприсъщи хистиоцити и моноцити. Реакцията на кисела фосфатаза и-naftilatsetat естераза положителен. Schick реакция дава дифузно както и гранулиран оцветяване. Когато електрон микроскопски проучване в цитоплазмата на атипични хистиоцити бяха намерени включвания, наречени "телешки X» и не-липопротеинови комплекси.
Multi-ядро, или Touton-клетки по-големи от атипични хистиоцити. Те имат правилна форма, съдържа 3-6 или повече ядра. Сърцевини деликатни структури съдържат заоблени нуклеоли. В цитоплазмата е широк, с лилав оттенък, има малък брой вакуоли. Цитохимикали характеристики, подобни на нетипични хистиоцитите. Въпреки това, ензимната активност е по-висока. Има интересен модел: в сравнение с мононуклеарната клетъчна активност се увеличава с множествена брой ядра (2, 3, 4, и др ...).
Пяна клетки са в заключителния етап на развитие на хистиоцитите в натрупването на мазнини в тях. Този гигантски елементи (50 до 100 микрона размер) с много ниско съотношение ядро-цитоплазмата. Ядрото е малък с груба структура е разположена ексцентрично в клетката. В цитоплазмата е в изобилие, синьо-лилаво пенеста поради големия брой на вакуоли. Cytochemically интензивна реакция за определяне на липиди с Судан черен Б. друга цитохимични реакцията в сравнение с атипични хистиоцити намалени.
Обща характеристика на пролиферативна хистиоцитоза с преобладаване на нетипични хистиоцитите и многоядрени клетки в млад огнища и пяна клетка - в по-стари огнища.
Диагностика на хистиоцитоза има определени трудности. Диагнозата се потвърждава въз основа на множеството симптоми на клинични и морфологични проучвания -punktatov органи. И промяна изследване на костен мозък не винаги е открит. Това се дължи на факта, че височината на болестта, когато в повечето случаи се извършва проверка хиперпролиферацията моноцитите в костния мозък замества gipoproliferatsiya, който определя съвпадение откриване на лезии. Повече информация за диагностични методи са изследване на засегнатите органи - на далак, кожа, лимфните възли, костни дефекти.
Най-тежката форма на хистиоцитоза е заболяване Letterera-- Zive. Първото описание направена през 1924 г. Д. Letterer. През 1933 г., S. A. Siwe въз основа на техните собствени и литературни данни, извършени в групата на заболяване, което по това време е обозначен като ретикулоендотелиоза. През 1936 г. А. Abt направен подробен анализ на наличните случаите и предлага името - ". Letterer-Zive болест" Заболяването се наблюдава най-вече при деца по време на първите две години от живота, въпреки че заболеваемостта в напреднала възраст са описани. Тежестта на процеса се определя генерализирана тъканно увреждане и присъствието на инфилтрати в много органи. KA Moskacheva сътр (1967) предложи няколко периода в хода на заболяването: първоначален период изразена явления на ремисия и терминал. Най-трудно диагнозата на заболяването в началния период, който се характеризира с редица общи неспецифични симптоми. Децата стават летаргични, намален апетит, нарушен сън, лошо добавен в маса. Въпреки това, вече в началния период има редица характерни симптоми - кожата и лигавиците. Може би по-локализирано или широко подуване на лимфните възли, загуба на костна, белодробни промени, които вероятно се дължи на основната локализация на процес в тези органи.
Цялостна картина на заболяването се характеризира с голямо разнообразие от клинични симптоми. Състояние на деца трудни, общи признаци на интоксикация - липса на апетит, летаргия, сълзливост, измършавяване, треска. Температура крива още няма закони: периодично да се издига на големи количества или продължителен субфебрилитет. Един типичен симптом на заболяването Letterer-Zive са кожни промени, които се случват в почти всички деца. Кожен обрив е разнообразна и има различна локализация. Най-често наблюдаваните върху кожата на главата, зад ушите, на предната повърхност на тялото, най-малко - в и ингвинални гънки на крайниците, гърба, лицето. Герой петехии обрив от малки пъпчици, до голяма makuleznoy, понякога коалисценция има цвят от бледо розово до червено. Впоследствие, елементите, обхванати от жълтеникава, лесно да се прибира кора. В късната фаза на болестта може да доведе до пурпура, хеморагичен характер да вземе папулозен налични елементи. Лигавицата на устната кухина, подуване, хиперемичната развиват yazvennonekroticheskie процеси. Пациентите поради болка отказват прием на храна, маркирани гнил мирис от устата, разхлабване и загуба на зъби. Улцерозен-некротични лезии на лигавицата могат да бъдат идентифицирани в ануса, гениталиите, клепачите. Един от най-постоянните симптоми на заболяването Letterer-Zive - подуване на лимфните възли. Като правило, в процеса бяха включени няколко групи: на шийката на матката, аксиларна, ингвинална. Полиаденилиращи е умерен. Лимфните възли са еластични, не запоени заедно и с околните тъкани, безболезнено палпацията. При някои пациенти е налице значително увеличение на туморни специфични групи лимфни възли. Увеличението на интраабдоминални лимфни възли може да предизвика симптоми на остър корем.
Характерно за болестта Letterer-Zive е умерено хепатоспленомегалия, понякога черния дроб и далака може да бъде значително. На палпация на органите, гъсти, безболезнено. С бързото нарастване значителна болка. увреждане на черния дроб може да предизвика жълтеница както паренхимни тип и в резултат на механично свиване на жлъчните пътища увеличени лимфни възли. В по-късен период може да се развие билиарна цироза и асцит.
В повечето случаи болестта Letterer-Zive наблюдава инфилтрация на белодробната тъкан, която може да се появи безсимптомно и се определя само при аутопсия. При някои пациенти, белодробна остра злокачествена процес поема и се придружава от дихателна недостатъчност. Най-честата белодробна функция развива постепенно, диспнея, цианоза на назолабиални триъгълник, назално горенето, суха кашлица. Рентгенова картина се характеризира с повишено белодробно модел, появата на мека меша и фокална сенки в белите дробове. увеличение интраторакални лимфните възли могат да доведат до свиване на бронхите и ателектаза. Когато болестта Letterer-Zive, особено бебета, са описани случаи на образуването на белодробни кухини, и впоследствие - появата на спонтанен пневмоторакс. Понякога има плеврален излив, придружен от значително натрупване на течност. Когато белодробни хрипове лезии не слушат, дишане модел променя леко (атенюирана или твърда), леко ударни скъсяване определя в места с зони tympanitic инфилтрира около.
Един от основните симптоми - загуба на костна тъкан. Когато болестта Letterer-Zive както и в други форми на хистиоцитоза, най-честите промени са в плоските кости на черепа. Като правило, унищожаването на множествено число. На първо място, казва стегнато еластично подуване, чувствителност. С унищожаването на костни плочи пръст палпация "пада" в дефекта. Кожата над лезиите не се променя, признаци на възпаление, не са маркирани. Понякога могат да се образуват фистули и освобождаването е гнойна-хеморагичен характер на възможно язви на кожата над местата на лезиите. Рентгенологично определя огнища на разрушение с ясни контури. С разгрома на слепоочната кост, за да създаде картина на възпаление на средното ухо и мастоидит. канал на ухото може да се види гранулационна тъкан. Изпускането от ухото проявяват нетипични хистиоцитите.
Проникване на тъканите на храносмилателната система предизвиква типичните нарушения: болки в корема се случва, не е нестабилна стол - запек се заменя с диария в изпражненията има смес от слуз и кръв. Тези заболявания са причинени от обща интоксикация. Описани тежки усложнения, придружени от некроза на чревната стена и перитонит.
Сърдечно-съдови промени често са неспецифични и са свързани с интоксикация и анемия. При пациенти с изразена тахикардия, безгласни сърдечни тонове, систолното роптаят през върха на сърцето, понижаване на кръвното налягане. ЕКГ - признаци на инфаркт на хипоксия.
Курсът и прогнозата на заболяването Letterer-Zive до голяма степен зависи от степента на обобщаване на процеса и времето на поява на болестта. Дълга и сравнително лек процес се случва в лезии на не повече от четири вида тъкани и по-големи деца. Прогнозата е бедна на лезии на пет или повече видове тъкани, както и заболявания в ранна детска възраст, особено през първата половина.
Съвременната терапия позволява някои пациенти да получат дългосрочна ремисия. Понякога подобрение или опрощаване може да възникне спонтанно, без лечение. Опрощаване се характеризира с подобряване на общото състояние на детето, както и постепенното изчезване на клиничните признаци на болестта. На първо място са промените в кожата и лигавиците. Намалена черния дроб и далака, лимфните възли. На най-дълго държани костни дефекти, които са заети в срок до 1 година - 2 години.
В краен срок за състоянието на децата е много трудно - изразена интоксикация, температурата достига до големия брой. Необратими промени в жизнено важни органи, добавяне на вторична инфекция се определя фатални.
В кръвта, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, умерена левкоцитоза. Там обикновено е нормохромна анемия, прогресиращо заболяване. Това се дължи на инхибиране на еритроидни хематопоеза. Случаи на заболяването Letterer-Zive в която анемия се появява в резултат на съдова хемолиза. Броят на нормални тромбоцитите. В по-късен период от панцитопения може да се променя, свързани както с обща инфилтрация на костния мозък, и с признаци на хиперспленизъм. Костен мозък изследване хистиоцитни клетки е по-малко от пациенти В, въпреки че развитието на болестта на инфилтрацията на костния мозък се увеличава.
Когато биохимично изследване на холестерола в кръвта съответства на горната граница на нормалното или леко повишено. При ниво ремисия холестерол е намалена в сравнение с оригинала, и отново се увеличава по време на обостряне. Маркирани промени в съотношение липопротеин фракции: намалено съдържание на а-липопротеини и значително увеличава - P-липопротеин. При настъпване на ремисии фракциите нормализирано съотношение. Общото съдържание на протеин в рамките на възраст норма, но съотношението на протеинови фракции нарушени. Значително намаляване на нивата на албумин, изразена hyperglobulinemia, съотношение албумин-глобулин по-малко от единица.
Диференциална диагноза на заболяване Letterer-Zive прекарват с остра левкемия. Клинично, двете заболявания са някои сходство, особено в ранна детска възраст, обаче основният критерий е анализът на хематологично данни. За остра левкемия характеризира с хиперлевкоцитоза, тромбоцитопения, тежки хеморагични прояви, периферна кръв и костен мозък са бласти. Понякога има обратната изображението, когато monoblastny рядка форма на остра левкемия при кърмачета дължи на заболяването Letterera- Zive. Заболяването трябва да се разграничава от натрупването на болестта, в която, в допълнение към общите симптоми, има прилика на морфологична картина punctates органи. Когато инфантилна форма на болестта на Gaucher, Niemann-Pick винаги разкрие неврологично увреждане, липсва в заболяването Letterer-Zive.
Конвенционалните програми за лечение на генерализирана хистиоцитоза не. Основно място принадлежи на хормонална терапия с кортикостероиди. Лечение дълго, за да се получи изразен клиничен ефект. Средните дневни дози от преднизолон представляват 1,5-2 мг / кг телесно тегло. При получаване на лекарството постепенно отмени ефект. В момента в лечението на болестта на Letterera- Zive използва цитостатици - винкристин, циклофосфамид, 6-меркаптопурин, метотрексат. Химиотерапията използвани непременно на фона на хормонална терапия. В някои случаи, остра форма на болестта не може да доведе до хронично или да получите опрощаване. Пълен отмяна терапия изостря толкова кратки подпорните курса на лечение трябва да се извърши. В присъствието на костни лезии показва лъчетерапия. По време на тежка клинична картина, както и в крайната фаза на заболяването, като се използват средства за симптоматично лечение за поддържане на жизнените функции на тялото. Антибиотици се използват както за профилактика и за лечение на вторична инфекция. По-големите деца да се направят някои корекция в диетата, ограничаване на липиди и заместване на животински мазнини за зеленчуци.
Групата приписани на хистиоцитоза заболяване Henda-Shyullera- Christian. Заболяването обикновено започва при деца на 10-годишна възраст, най-малко по-възрастен, той се среща при възрастни. Мъжете боледуват 2 пъти по-често. Класическата форма на заболяването Henda-Shyullera-християнската harakterizustsya триада от симптоми: костни дефекти, exophthalmos и безвкусен диабет. Клиничната картина на заболяването не се ограничава до класическата триада, и, разбира се, е по-разнообразна. Когато болестта Henda- Shyullera-Christian, както и в болестта Letterer-Zive методът е генерализиран, но за по-мек, прогресия на тумора е бавен. Заболяванията естествено отнема много време, хронично (в продължение на няколко години), за да се подобри периодите на спонтанна ремисия, въпреки че без лечение е фатално. В същото време, наличието на триадата на симптомите не е непременно в клиничната картина. Възможно е да има едно- или bisimptomatika, че според много автори, това е по-често, отколкото класическа форма.
KA Moskacheva сътр (1967) в хода на заболяването Henda-Shyullera-Christian разграничат няколко периода: първоначално, изразена явления на ремисия и терминал. Диагноза на болестта е най-трудно в началния период, който може да продължи няколко години. Някои автори смятат, че заболяването се среща в малки деца, но бавно прогресия води до тежки прояви имат по-големи деца. Първоначалните симптоми обикновено се записват след този факт. Неразпределена общото задоволително състояние, умение за работа, играта дейност. Все пак, има периоди на влошаване с ниска температура, обща слабост, отпадналост, главоболие атаки. В началния период може да се отбележи, кожен обрив. Период изрази явления трае няколко години. Влошеното здраве на децата - намален апетит, обща слабост, летаргия, раздразнителност, сълзливост. Забавено физическо развитие (особено растеж), най-забележимо с безвкусен диабет. В някои случаи има измършавяване, при някои деца, напротив, се развива болестно затлъстяване.
Най-характерната симптом - разрушаване на костната тъкан, наблюдавано в почти всички пациенти. Според честотата на поражение на първо място са костите на черепната свод. Когато заболяването Henda-Shyullera-християнската са множество дефекти на черепните кости. В дългосрочен един попълнено огнища на разрушение и нови дефекти в други сайтове. Смята се, че процесът на унищожаване в тежка костна е малък, и обратно, като същевременно се подобрява клиничния статус появяват множество костни промени. Това вероятно се дължи на особеностите хистиоцитарен неразпространение предимно в висцерални органи или костен, които определят тежестта на клиничните прояви. Рентгеново изследване на черепните кости разкрие дефекти на костната тъкан, с ясни контури. Техният размер варира от няколко десети от cm до големи, понякога коагулиращия огнища взаимосвързани размери 10 см или повече в диаметър. Поражението на костите на черепа може да бъде придружено от главоболие, болки в ушите. Силна болка, особено през нощта, е наблюдаван при пациенти с лезии на дългите кости. По този начин децата значително ограничават двигателната активност, отказвайки да се изправи, да върви, да вземе нещата в ръка. Радиологични находки са наблюдавани почти винаги на надкостницата реакция, а в някои случаи - ендостеалната.
Foci на унищожаване имат продълговата форма, простираща се по протежение dlinniku кости. Поражението на гръбначния стълб води до неподвижност. Поради силната болка на децата отказват да седне, да седне в леглото, да принуди ситуация. Рентгенова картина се характеризира с присъствието на изолирани дефекти без явленията на дифузна остеопороза и унищожаване на междупрешленните дискове. Поражението на таза с болестта Henda-Shyullera-християнската там доста често и, според някои автори, е на второ място след дефектите на черепните кости. Клинично добре характеризиран ossalgia. Рентгенологично определя малък или среден огнища на унищожаване, понякога преминаваща през цялата дебелина на костта. Вътре в костния дефект има джъмпер, което му придава вид на пчелна пита. Когато в няколко огнища на унищожаване на тазовите кости, в преносен израз, изглеждат като проядена от молци. Много по-малко се намери промени в ребрата и ключицата.
Една от характерните симптоми на заболяването Henda-Shyullera-Christian е безвкусен диабет, въпреки че синдрома не се наблюдава във всички случаи. Безвкусен диабет обикновено се развива след няколко години от началото. Някои автори смятат, че от появата на благоприятен прогностичен знак, което показва дългосрочната хронична курса. Патогенезата на безвкусен диабет е свързано с увреждане на supraoptic ядро ​​система - supraoptiko-хипофизната тракт - неврохи-пофизата. Локализацията на патологичния процес във всеки от тези нива води до намаляване на производството на антидиуретичния хормон, отговорен за вода реабсорбция в дисталните тубули на нефрона. Това води до повишена загуба на течности. Причината за процеса на локализация в региона на хипоталамо-хипофизната не е напълно изяснен. Директен инфилтрация на хипофизата невероятно. Може да доведе до хипоталамуса. По-реалистично помисли компресия хипофизната хистиоцитарен тумор, произхождащ от дура и основа на черепа. Основните клинични симптоми на безвкусен диабет - полидипсия и полиурия. Пациентите се оплакват от жажда мъчителна константа, количеството течности на ден може да надвишава 10-15 литра. Ежедневно количество урина течност съответстващ пие. Жажда и често уриниране също са загрижени за през нощта, което води до разстройство на съня, нощно напикаване. В малките деца, нощно напикаване често е ранен признак на безвкусен диабет. Стомашен преливната течност води до инхибиране на храна рефлекс. Децата се нуждаят само от вода. Пациентите не трябва да се ограничават до течността, тъй като повишената загуба води до бързо обезводняване. Когато безвкусен диабет урината се отделя в големи единични количества. Ясно е, безцветен, има слаб остатък не съдържа протеин, захар, относително ниската си плътност. Наличието на пациенти monosimptomatiki като безвкусен диабет води до извършване на диференциална диагноза с диабет. В последния повишена кръвна захар, урина има висока относителна плътност, типични глюкозурия. Други форми - fosfatdiabet, глюко-аминофосфонатни диабет (де болестни Тони-Дебре-Fanconi), нощно глюкозурия, бъбречна безвкусен диабет - правило въз основа на липса на характерни клинични симптоми и урината екскреция вещества, типични за тези заболявания.
Когато се комбинира с други безвкусен диабет симптоми диагноза болест Henda-Shyullera-християнин е лесно. Половината от децата са exophthalmos. Някои автори exophthalmos както и безвкусен диабет, се отнасят за предупредителните сигнали за дългосрочно хронично протичане на процеса. Изпъкване на очната ябълка може да бъде едностранно и двустранно. Със значителен Ocellata възможни нарушения на оста на очната ябълка, увреждане на ретината, атрофия на зрителния нерв нерв и загуба на зрението. Развитието на exophthalmos причинени хистиоцитен пролиферативно кост в гнездото око, челната и времеви костите. процес на тумора в черепа може да се увеличи на вътречерепното налягане и хидроцефалия.
За заболяване Henda Shyullera-християнската характеристика участие в процеса на лимфни възли. Разширяване на далака - нестабилна симптом (наблюдавана при по-малко от половината случаи), по-стабилна хепатомегалия. В по-късните стадии на заболяването може да се развие и асцит. Доста често проявяват кожата папулозен обрив, петехии характер, локализиран на гърдите и гърба. Лигавиците лезии главно ограничават до устната кухина. Промени в белите дробове, обикновено се включиха в по-късен период и са лош прогностичен белег. Понякога има специфична лезия на сърдечно-съдовата система. В по-късните етапи на инфилтрацията на болестта възможно на стомашно-чревния тракт, придружени от симптоми на диспепсия, кръв в изпражненията. От време на време има конкретно увреждане на бъбреците проявява пикочния синдром - лека хематурия.
По-голямата част от пациентите с лечение в ремисия, която продължава няколко години. Обратните симптомите на развитието има известна закономерност. Първоначално кожните изменения изчезват и лигавиците, намалени лимфните възли, черния дроб, далака, exophthalmos. Най-дълъг проведе костни дефекти, ремонта се извършва рамките на 1 година - 2 години. Безвкусен диабет явление става по-мека, но не и напълно си отиде без специална обработка. В редки случаи, опрощаване може да се случи спонтанно, без лечение. В краен период на белите дробове, чернодробна цироза, вторични инфекции водят до смърт.
В периферната кръв се повишава ESR. Броят на левкоцитите в нормален или леко повишени. В leukogram - умерена еозинофилия. По време на периода на тежка клинична болест наблюдава нормохромна анемия. Броят на тромбоцитите остава в пределите на възраст норма. В проучването на костен мозък на точки може да се идентифицира ksantohromnye клетки, въпреки че тази функция не е задължително. В миелограма - снимка на дразнене миелоидна и тромбоцитната хемопойетин стволови в края на етап - депресия еротроидния. Биохимични промени са подобни на тези на заболяването Letterer-Zive, но по-слабо изразени.
При лечението, използващо комбинирана терапия - хормони, цитотоксични лекарства, рентгеново облъчване. Между изразени явления проведени дълго непрекъснато директно или интермитентно лечение с кортикостероиди, цитотоксични лекарства това, обезпечаващи. Рентгеново облъчване се използва внимателно при работа на големи джобове за унищожаване. Когато безвкусен диабет adiurskrina ефективно използване като прах за инхалация през носа или мехлем. Когато се прилага подкожно pituitrin ринит. Комплексът лечение включва антибиотици, симптоматична терапия, диета с намалено съдържание на мазнини.