Вродена левкемия - практически хематология детството

Видео: Ваня Zadruzhny, 2 години, остра миелоидна левкемия

Остра левкемия се среща при деца през първата година от живота. Въпреки възможността за цитохимични диференциация на форми на остра левкемия при кърмачета, той изисква отделно описание, тъй като има някои клинични характеристики. Говорейки за левкемия при кърмачета, трябва да бъдат разпределени вродена левкемия. Терминът "вродена левкемия" се отнася за случаите, когато става въпрос за появата на клинични и хематологични симптоми през първите дни на живота, въпреки че досега няма критерии "вродена" и "придобити" в развитието на левкемия, първата година от живота. NS Кисляк сътр (1973) са предложили името "левкемия при кърмачета." Тъй като наличието на "вродена" и "придобити" в първата година от левкемия са идентични, този термин е приемливо. Както бе посочено по-голямата част от учените, вродена левкемия може да бъде свързано с други вродени заболявания, особено със синдрома на Даун. В същото време има и описания, които показват, че новородените бебета със синдром на Даун са склонни към leukemoid реакции, които водят до overdiagnosis от остра левкемия. Досега етиопатогенезата на вродена левкемия е до голяма степен неясно. В същото време, той показва силна връзка с йонизиращи лъчения, действащ от тялото на майката и детето по време на бременността, както и честотата на вродени левкемия. Доказано увеличение на честотата на левкемия при кърмачета (2 пъти), чиито майки по време на бременност за диагностични цели са били подложени на рентгенови лъчи. Това трябва да послужи като предупреждение за контрол и стриктно спазване на мерките за безопасност, ако е необходимо, рентгеново изследване на бременни жени. Друг интересен факт е, че майките, страдащи от левкемия, децата се раждат здрави. Това елиминира трансплацентарното предаването на левкемия. Потвърждението е изследване на плаценти в коя част на плода не се е променила, а майката част на плацентата са открити бластни клетки (TN Streneva, 1975).

Вродена левкемия - много рядко заболяване, което до известна степен затруднява правилната диагноза. Често тези деца да вземат за пациенти със сепсис, вродени хепатит Банти синдром с неизвестен произход. Типичните симптоми на вродени левкемия - разширяване на черния дроб и далака. Паренхима органи, са склонни да бъде значително увеличен и може да бъде палпирани в тазовата кухина. За честите симптоми включват левкемични инфилтрати (leykemidy) открити върху кожата на багажника, крайниците, лицето, скалпа. Инфилтрати са с големина на грахово зърно или малко по-плътна в palpatsii- болезнено кожата над тях сив или синкав. При деца с вродени левкемия изразени признаци на интоксикация, има треска с вълнообразна температура крива.

Има заболявания на сърдечносъдовата дейност - тахикардия, беззвучен тон, дихателна недостатъчност, в резултат на тумор инфилтрация на белите дробове, което води до дихателна недостатъчност. Деца от раждането отбелязани бледност на кожата, увеличаване на хода на заболяването. хеморагичен синдром прогресира бързо. Като правило, децата са неспокойни, не наддава на тегло, те често диспепсия. Това е много рядко лезия на скелетната система.
В периферната кръв - значително левкоцитоза, често над 100 X 10⁹/ L. Въпреки това, в литературата има описания на левкемия с нормален брой на белите кръвни клетки. В вродена левкемия не се наблюдава "левкемична пауза" в кръвта и точковидна костния мозък отговарят на всички преходни форми миелоидна серия - бласти, промиелоцити, миелоцити. На хематологични картина на вродена левкемия е подобен на хронична миелоидна левкемия. Това е довело някои автори да се предполага, че вродени левкемия е хронична миелоидна левкемия, но с бързо прогресираща разбира се. Повечето експерти считат вродена левкемия остра миелоидна левкемия форма, въпреки че случаите на вродена хронична миелоидна левкемия описани. Paraclinically значително повишаване СУЕ, увеличаване на анемия, тромбоцитопения. интересен въпрос cytomorphological клетъчна диференциация в вродена левкемия. Установено е, че при бебета в сравнение с по-големи деца, доминирани от остра миелоидна опция е налице остра миелобластна и много рядко - остра лимфобластна левкемия. Съотношението на миелоидна да лимфоидни форми е 7-8 към 1. Този факт досега не е обяснение, тъй като по-голямата част от детството лимфобластна нагоре форма. Изгледът се изразява за явлението "феминизиране" на левкемична процес в ранна детска възраст, поради факта, че жените често страдат от миелоидна левкемия (NS Кисляк и сътр., 1973). NS Кисляк и RV Лена (1974) в цитохимикали изследване на костен мозък на петна при кърмачета получи някои неочаквани резултати: Разпространението на редки плазмени клетки вариант на остра левкемия, която в съответствие със съвременните концепции, свързани с лимфоидна форма. Левкемия плазмени клетки имат редовен основната форма, широк базофилна цитоплазма, несъдържащ включвания cytochemically клетки дават отрицателна реакция с Судан черен В и миелопероксидаза. Показване положителна реакция на киселина фосфатазната активност и висока naftilatsetatesterazy. В цитоплазмата има груби или фини PAS-позитивни гранули от еднакъв цвят дифузно. В допълнение, клетки, принадлежащи към плазмата редица потвърждава чрез имунофлуоресценция, идентифициране имуноглобулини, най-клас G. В момента има силно доказателство на В-клетъчен произход на остра левкемия при кърмачета (P. A. Dinnodorf, G. Н. Reaman, 1986).
Диагноза на вродени набор левкемия на базата на множеството клинични и хематологични характеристики. В някои случаи има диагностични затруднения, възникнали като рядко заболяване и неговата прилика с редица други заболявания. По-специално, то се отнася до вродени форми на хепатит. Също записва синдром Banti е, изразена интоксикация могат да развият анемия, тромбоцитопения с хеморагичен синдром. В периферна кръв - левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, появата на нови клетки, поради неустойчивостта на изграждането на кръвта в малки деца. Важен диференциално-диагностичен функция е наличието на жълтеница. Според резултатите от хистологичните изследвания на вроден левкемия има левкемична инфилтрация на черния дроб. Но най-вече поражение се простира по протежение на портала тракт на черния дроб, без да пречи на функцията на хепатоцитите. В вроден хепатит има всички характеристики на процеса на паренхимни - жълтеница, повишени нива на билирубин, положителна проба утаечни преминаването на протеинови фракции. Своевременното осъществяване на гръдната пункция се използва за потвърждаване на диагнозата на вроден левкемия.
В някои случаи, като цяло положението на дете, интоксикация, треска смятано от признаци на сепсис. В тези ситуации, увеличаване на паренхимни органи, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, наличието на малки клетъчни форми, както е обяснено чрез реакция на организма към тежък сепсис. Както показва практиката, диференциалната диагноза на сепсис и вроден левкемия е изключително трудно. Окончателната диагноза в някои случаи става ясно, само в участъка. В вродена левкемия, за разлика от сепсис, множествена наблюдавания инфилтрация на туморните клетки на вътрешните органи. Въпреки това, диагноза е възможно, и ин виво. При диагностицирането на сепсис предпоставка би било, че порта инфекцията вход - промяна пъпна остатък, увреждане на кожата и симптоми septicopyemia - .. гнойни септични кожни лезии, отит, пневмония и др положителната динамика в антибиотична терапия е също диференциални диагностичен критерий. Подобно на вроден левкемия клинични и хематологични картина и имат наследствена форма на хипопластична анемия - хеморагичен синдром, тромбоцитопения, анемия. Въпреки това, никой хепатоспленомегалия, левкопения там. Изследването на костния мозък пункция позволява да се установи точната диагноза.
Остра левкемия при децата в първата година от живота е тежък, бързо прогресиращо заболяване. Въпреки някои възможно цитостатично лечение, прогнозата в тази възраст на зле. Обикновено продължителността на живота не надвишава няколко месеца.