Ayers заболяване - дефекти на сърцето

Видео: Неоперативно възстановяване на сърдечно-съдови заболявания

ИЗОЛИРАНИ СКЛЕРОЗА съдовата система на белодробната артерия (БОЛЕСТ Ayers)

Ayers заболяване, или Първична белодробна хипертония, не са свързани с каквито и сърдечни или белодробни заболявания. Основно хипертония се дължи на запушване на прекапилярна белодробното съдово легло, която се състои от малки мускулни белодробни артерии и артериоли.
Етиология. Точната етиология на синдрома е неизвестен. Една от възможните причини за това се счита повторени няколко белодробна емболия. Заболяването е по-често при жени и бебета.

Патоанатомия.

Основните патологични промени са локализирани в медиите на малки мускулни артерии и артериоли. Те се състоят в медиалната сгъстяване свързана с хипертрофия или хиперплазия и гладкомускулни клетки хиперплазия ластици. Това се комбинира с пролиферативни промени на интимата. В еластични артерии като интрапулмонарно и извънбелодробна развива типичен атеросклероза. Тя може да улови и действителните белодробни съдове.
В сърцето на маркираната хипертрофия на дясното сърце, може да се случи съпътстващи промени ендокарда
и апарати клапан, но това не е задължително.

Видео: Време е да си кажем истината ... Lindover Станислав

Хемодинамика.

Заболяването се характеризира с висока белодробното съдово съпротивление, високо кръвно налягане в белодробната артерия и дясната камера, нормално кръвно налягане в белодробните капиляри, белодробните вени и лявото предсърдие.

Симптоматика.

Клиничната картина е същата, както при пациенти с вторична белодробна хипертония, с единствената разлика, че не е проява на първична лезия на сърцето и белите дробове.
Около три пъти по-често заболяването се среща при жените. Време на поява на симптомите варира, но около 70% от пациентите, те се появяват на възраст от 30 до 40 години, въпреки че те могат да се празнува и бебета. Ранната симптоматика на тежестта на вредата и по-бърза прогресия в бъдеще.
Най-честият симптом - недостиг на въздух. Пациентите често се наблюдават слабост, болки в гърдите, прималяване, лека цианоза, понякога и пръстите си под формата на "кълки".
Сърце умерено повишена в напреднал стадий, разкри кардиомегалия.
Първият тон на нормална или леко повишена, II на тона значително увеличен, лесно осезаем, често тя се разделя. Най-хубавото е, че се е регистрирал в левия край на гръдната кост в горната част. В случаите на тежка сърдечна недостатъчност се определя pansystolic шум трикуспидална недостатъчност в долната predserdechioy областта. В някои случаи, по левия гръдната границата auscultated кратко, намаляване ранни диастолични шум свързана с белодробна клапан недостатъчност, шум се открие незабавно след тона на II.
Рентгеново изследване. В позицията напред, значителното увеличение на сърцето, дилатация на белодробния ствол, хипоплазия възходящата аорта. Засилено пулсации открити корени на белите дробове, на периферията на белодробното съдово модел е изчерпан. Право на сърцето контур разшири до увеличен дясното предсърдие.
Наклонената прогнозите показва увеличение на правилните камери на сърцето, лявото предсърдие не е засилено.
Електрокардиограмата на сърцето електрическа ос е наклонена на дясно, дясно камерна хипертрофия и предсърдно.
Катетеризация. Налягането в дясната камера и белодробната артерия се увеличава значително, докато в същото време или levopredserdnoe legochno- капилярно налягане нормално. Сърдечният дебит е намалена, на интрасърдечно кръвни признаци нулират не. артериална кислородна сатурация е нормално или леко намалена.
Angiocardiography използвани в случаи на неизвестно диагноза за диференциране първична белодробна хипертония за сърдечни заболявания, придружени с високо белодробна gppertenziey (наречена Айзенменгер комплекс).
Когато въведен в дясната камера на контраст разкрива значително увеличаване на неговата кухина маркирани дилатация на белодробния ствол и белодробните артерии и на двете. Интересно е "Open" кръвоносни съдове в корените на белия дроб.
Прогнозата на пациенти с първична белодробна хипертония е много лошо. Малките деца умират в рамките на една година след появата на симптоми. В по-големи деца и възрастни, смъртта настъпва в рамките на 1 - 5 години след появата на клиничните симптоми. Основната причина за смърт - на дясната камера недостатъчност.

лечение Ayers на заболяване.

Ефективните лечение на заболяване Ayers отсъства. Опитите да се използва вазодилататори, изопротеренол, aptikoagulyantov и други лекарства, ефектът не е дадено. Възможно само симптоматично лечение.