Вродена рубеола - Рубелла

Видео: Тъй като първите признаци на обявлението за Коклюш заболяване и как да се лекува. Панорама от 22 декември 2015 г ваксинации са задължителни в Чешката република. Матей 2 години, така че ние ще

Видео: Популярни видеоклипове - Рубелла & синдром на вродена рубеола

глава III
на вродена рубеола
Проблемът за вътреутробно патология в момента е особено актуална на фона на голям напредък в намаляване на детската заболеваемост и смъртност. Номер embriopaty не само не намалява, но постоянно се увеличава от година на година. В САЩ всяка година около 500 хиляди души. Бременности усложнени от смърт на плода, 62 хиляди. Новородени умират от вродени малформации, както и много оцелели деца имат вродени дефекти, които пречат на нормален живот в обществото (например гости- Blattner. A., 1973).
Вродени малформации могат да бъдат причинени от наследствени фактори, както и външни влияния върху развитието на плода. Сред тях играе важна роля, очевидно вирусна инфекция. В момента има съобщения, че е участвал в вътрематочна патологията на много видове вируси: (.. ОП Hovhannisyan и други, 1969 Blattner EA 1973) цитомегаловирус, херпес, грип, едра шарка, морбили, паротит, хепатит В, пикорнавирус. Въпреки това, на първо място в това отношение, без съмнение принадлежи на вируса на рубеола.
Колко сериозен е проблемът на на вродена рубеола, показа епидемия срещащи се в Съединените щати през 1964- 1965 година. По време на епидемия от рубеола са били болни в продължение на повече от 50 хиляди души. Бременните жени, и като резултат е роден около 20 хиляди души. Деца с вродени малформации. Американската изследовател Horstmann (1970) за епидемията, пише: "Много от тези деца са починали, а много останаха slaboumnymi- разходите за тяхното лечение и поддръжка се оценяват на много милиарди долари, но как да се направи оценка на мъката и страданията на техните родители и семейства."
Според изчисленията на епидемиолозите в САЩ, всяка година рубеола дисфункционално болен 25-50 хиляди бременни жени, както и във всяка interepidemic -. Няколко хиляди души. Средната стойност на десетилетие около 100 хиляди души. Бременности усложнени от рубеола. риск от инфекция всяка година заплашва да 600 хиляди. бременни жени, които нямат антитела срещу инфекцията (Meyer, Паркман, 1971 г.). Появата на епидемии в редица страни привлече вниманието на вродена рубеола на лекари и изследователи. През последните 30 години, голям брой произведения, свързани с рискови за бременност и плода, клиничните прояви и патогенеза на вродена рубеолна инфекция. Резултатите от тази работа, които се опитахме да обобщим в тази глава.

Клинични характеристики на "синдром на вродена рубеола"

Историята на изучаването на на вродена рубеола започва с брилянтен клинично наблюдение австралийски офталмолог Norberta Грег. Още в първата публикувана работа (1942) Грег води обширна описание на типичните аномалии в развитието на рубеола, като катаракта, микрофталмия, ретинопатия, окото, роговицата замъгляване, сърдечни дефекти, ниско тегло при раждане и неправилното хранене, дерматит и висока смъртност при раждането. Малко по-късно той бе удостоен и глухота. Авторът посочва, че най-опасното период на рубеола е първия триместър на бременността, и по-специално през първите два месеца. По този начин, Грег описано първите три най-често се наблюдава при рубеола аномалии в развитието: ". Класически синдром рубеола" катаракта, сърдечни дефекти и глухота, които по-късно стават известни като Освен "класически" има синдром "удължено" рубеола, в който, в допълнение към трите пороци включва също много други аномалии в развитието характеристични на инфекцията (фиг. 6). "Рубелла синдром", обект на много изследвания. Особено ценна е изследването във връзка с това, взето от Съединените щати през 1964-1965, епидемия. При тези проучвания, децата, родени от майки, които са имали рубеола по време на различните етапи на бременността са наблюдавани в продължение на няколко години, което позволява по-подробно да се характеризира хода и последиците от вродена рубеолна инфекция (Cooper д. А., 1969 Север д. А., 1969 Siegel д. а., 1971).

Фигура 6. "Advanced" рубеола синдром.

От особен интерес в това отношение са проучванията Купър и др. (1969), които в продължение на 5 години са били внимателно наблюдавани за развитието на 376 деца, родени от майки, които са имали рубеола по време на епидемията.
От неонатални рубеола прояви най-характерната е тромбоцитопенична пурпура. Пурпура се открива веднага след раждането и е най-силно изразено по време на първата седмица от живота. Обривът обикновено изчезва в края на втората седмица, но понякога може да се съхранява в продължение на 2-3 месеца. Типични прояви на рубеола в неонаталния период са също gepatosplenomegaliya- хепатит, жълтеница придружава от високо серум билирубин krovi- хемолитична анемия с характеристика ретикулоцитоза и деформира eritrotsitami- цепнатина предна фонтанела, което често е придружено от плеоцитоза в цереброспиналната zhidkosti- pnevmoniya- интерстициални лезии на дългите кости. Последно патология, е много характеристика на рубеола открива чрез рентгенова и се изразява в редуващи се участъци на уплътнението на вакуум и костите. За разлика от други подобни лезии в сифилис костни промени с рубеола обикновено изчезват в рамките на 1-2 месеца. Повечето от другите прояви на неонатална и изчезват в рамките на първите 5 месеца от живота.
Сред сърдечни дефекти, наблюдавани при рубеола, най-често е пукнатина артериална канал, придружено или не от стеноза на белодробната артерия или нейните клонове. . Изследването на Cooper et Al (1969) цепнатина артериална канал е 78% от всички открити porokov- полето стеноза белодробната артерия - 70% и се оставя 56%. Когато рубеола също бележи поражението на аортната клапа, аортна стеноза, коарктация на аортата, дефекта на интервентрикуларната и междупредсърдния прегради, транспониране на големите съдове. Пороци на "синя" тип с рубеола са рядкост. Затова вярвам, че ако едно дете не умира през първите години от живота на тежестта на сърдечни заболявания, по-нататъшни дефекти рубеола не представляват непосредствена опасност за живота му. Повечето от сърдечни дефекти остават незабелязани при раждането и се открива в по-късните години от живота. Въпреки това, някои от децата имат сериозни пропуски, което води до смърт в рамките на първите 6 месеца от живота.
Най-типичната лезия на окото, когато рубеола - катаракта (Фигура 7.). Катаракта могат да бъдат едностранни или двустранни и често придружени микрофталм. Катаракта - пряк резултат от цитопатичния ефект на вируса на рубеола, че може да се задържи в обектива на няколко години (Cooper ЕА, 1969.). Тя може да отсъства при раждането и се развива по време на неонаталния период. Тази аномалия е често убягва беглият физически преглед на новороденото и обикновено го вижда самата майка. Глаукома се случва много по-рядко катаракта (приблизително в съотношение 1: 10) и може да прогресира в неонаталния период (фигура 8.). Почти никога не намери комбинацията от глаукома и катаракта. Често ретинопатия, която се характеризира с разпръснати области на ретината тъмно пигментацията и бели петна, е важно диагностични признаци на вродена рубеола. Понякога има и преходно помътняване на роговицата. Аномалии на очите често придружени от тежка миопия, изискваща ранна интервенция.
Най-често срещаният дефект в на вродена рубеола - глухота. Тя може да бъде лека и здрава, едностранно и двустранно и не разполага с каквито и да било специфични характеристики. Леките случаи на глухота често избягат внимание през първите години от живота си, и се появяват само в бъдеще. Този дефект често е придружено от вестибуларна дисфункция, тежестта на който обикновено корелира със степента на глухота.
Други дефекти са също често nezamechaemy в първите години от живота - поражение на нервната система. Тези лезии, очевидно поради хронични менингоенцефалит и съдови нарушения, хипоксия и апнея, развиващи се по време на генерализирана вътрематочно инфекцията (Дезмънд напр. A., 1969). Честото аномалия е развитието на микроцефалия. Хронични менингоенцефалит са деца на откриването, както и от живи деца, отделящи вируса от гръбначно-мозъчната течност. Увреждане на нервната система при на вродена рубеола в първите месеци от живота след раждането, изразяващо се в сънливост или, напротив, в повишена възбудимост, в нарушение на мускулния тонус. По-късно, има различна степен на двигателни нарушения, хиперкинеза, конвулсии, парализа. Чрез намаляването на неврологични симптоми, се присъединява към интелекта - от малка умствена изостаналост да идиотщина.
Деца с вроден рубеолен често имат ниско тегло и нисък ръст при раждането и в бъдеще, особено при наличието на хронична инфекция, значително изостава във физическото развитие.
Отделно от най-честите вродени малформации в рамките на "разширен синдром рубеола" се появяват по-редки лезии като малформации на скелета и черепа (nezarastayuschie fontanels, цепнато небце, атрезия на слухови пътища, спина бифида, гръдната кост bifidum и други подобни. Г. ) - вродени малформации на урогенитални органи (крипторхидизъм, хипоспадия, хидроцеле, dvudolevye бъбреците, две рогат матката) - малформации на храносмилателните органи (пилорната стеноза, заличаване на жлъчните пътища). Има и различни кожни лезии: dermatoglyphs, дерматит, увреждане на черния дроб, прекомерно изпотяване и др Тя често е изработена от кожа, можете да изолират вируса ...
Вродена рубеола по време на редки izolirovanno- обикновено представлява комбинация от различни аномалии в развитието, което е много характерно за тази болест.
. Cooper et Al (1969) между 376 деца със синдром на рубеола в 252 деца отбелязаха gluhotu- умствени увреждания - в 170 (80 светлина, средна и силна 40 50) - на различна степен на паралитичен явление-в 46- дефекти сърцето - на 182- малформации на окото в 120 (двустранни катаракта 58, 50 едностранно, глаукома у 12) - неонатална тромбоцитопения пурпура - 85 деца. Следователно, честотата на дефекти се намира в следната последователност: глухота, неврологични увреждания и психични разстройства, сърдечни заболявания и органите на зрението. Един по един дефектът е имал 77 деца (68 - с увреден слух, 7 -poroki сърце 1 - катаракта и 1 - с умствени увреждания). Естеството на деформация зависи от времето на вирус на рубеола ефекти върху плода, но на този въпрос по-подробно в описанието разбира патогенезата на на вродена рубеола инфекция.

Видео: вирусолог разговори за рубеола ...