Паренхимни жълтеница при бебетата - Болести на храносмилателната система при деца

Видео: Физиологични характеристики на новороденото: основни системи и органи

Идиопатична паренхимни дроб е 35-45% от холестатичен състояния при кърмачета. Статистиката показва, че момчетата се среща в 2 пъти по-често от момичетата, честотата е по-висока сред недоносени бебета, семейни събития дават основание да се предположи, автозомно-рецесивно режим на наследяване или наличието на някои фактор на околната среда.
клиничните прояви. Жълтеница се причинява от свръхпроизводството несвързан билирубин, обикновено се появява в първата седмица от живота (80%), но може да се случи по всяко време до 3-месечна възраст. Обикновено жълтеница - единственият признак на болестта, но понякога е придружена от лека анемия, липса на апетит и повръщане. Потъмняване на урината и изпражненията обезцветяване периодичен посочи чернодробна холестаза. Почти всички пациенти на черния дроб се увеличава, на ръба на нейната гладка и стегната. В 50% от случаите спленомегалия.
Патология. Структура лобули разбити поради големия гигант-трансформация. Тези клетки преобладават в централните зони на палците. За тежка холестаза в острата фаза на заболяването показва натрупването на жлъчни гигантски клетки и образуването на жлъчни съсиреци в тубулите. Във всеки случай, петият в портални зони клетки проявяват присъща остро или хронично възпаление (фиг. 12-25).
лабораторни данни. Билирубин съдържание в серума достига 0.08-0.12 г / л, с повече от 60% от директен билирубин му. на нивата на аминотрансферазите се увеличат до 400 ME, но тази цифра е изключително variabelen. Количеството на алкалната фосфатаза е малко по-висока, и албумин и гама глобулин - normalnoe- протромбиновото време леко се увеличава.
лечение. Специфично лечение, не, кортикостероиди са неефективни.

Видео: хормонален (сексуална) криза новородено

Фиг. 12-25. Чернодробна "неонатален хепатит" (гигантски клетки хепатит). Клъстери от гигантски клетки в зоната на портал. Възпалителните клетки обграждат жлъчния канал (стрелка), клон на порталната вена (V), чернодробна артериоли (а). Наличност periholangita и фиброза показва образуването на хронично чернодробно заболяване. X 100.
перспектива. До края на първата година от живота, пълно възстановяване се случва в 75% от пациентите в 25% от случаите, заболяването става хронично с резултатите от micronodular цироза.