Болест на Уипъл, червата Лимфангиектазия, uolmapa болест, идиопатична дифузно лезия на лигавицата - заболявания на храносмилателната система при деца

Той описва само един случай на заболяване на детето това рядко заболяване. Смята се, че средството е прътовиден бактерия. При това заболяване засяга много органи и системи на тялото, но във всеки случай в процеса включва тънките черва, което води малабсорбция. Често има артралгия, фебрилитет и полисерозит. дуоденална биопсия разкрива струпвания на PAS-позитивни макрофаги в ламина проприа могат да се видят бацили. Антибиотици се дават много добър ефект, но те трябва да се прилага в продължение на дълго време.

Това вроден дефект на лимфната система може да повлияе на значителна част от червата, което води стеаторея, протеин-дефицитни ентеропатия, оток и лимфопения. Абсорбираща функция (с изключение на абсорбция на мазнини с дълга верига) обикновено не е засегната. ниско хранене на мазнини може да намали тези загуби чрез kishechnik- споменатите мазнини може да бъде заменен с средноверижни триглицериди, тъй като те се транспортират портал система.

Това е необичайно и са фатални липидоза виждал натрупване на липиди в много
органи, включително тънките черва. В допълнение към повръщане, и хепатоспленомегалия, стеаторея се наблюдава в резултат на запушване на лимфните съдове.

Някои деца, страдащи от дългосрочна тежка малабсорбция, клинична картина не отговаря на известни заболявания. В такива случаи е необходимо да се мисли за двете синдроми, които се основават на поражението на тънко черво лигавица.
"Общо" малабсорбция, което настъпва след раждането и да причини тежка диария и недохранване, малабсорбция характеристика на семейството. Неуспехът за поддържане на нормалното равновесие на хранителни вещества прави такъв пациент е напълно зависими от парентерално хранене. На дванадесетопръстника биопсии показаха рязко сплескване на въси (фиг. 12-19, В). За разлика от цьолиакия не е продълговати крипти и митотична активност, очевидно намалява. В повечето случаи се проследи фамилна болест, базирани смята лежи дефект регенерация чревния епител. Въпреки активното поддържащо лечение и използване на кортикостероиди, повечето пациенти умират.
Друг рядък идиопатичен синдром - постоянна загуба на въси - хронична малабсорбция се изразява в много ранна възраст. Тежка генерализирана малабсорбция се случва няколко месеца след раждането на детето на фона на по-добро състояние. Първоначално, обичайните заподозрени остро инфекциозно заболяване, но процесът отнема много месеци, дори години. Диетичните мерки не оказват влияние върху хода на заболяването. Морфологична характеристика на заболяването е съкращаване vorsinok- като в цьолиакия, продълговати крипти се наблюдават множество митози. Кортикостероидите могат да имат положителен ефект.