Невромускулни заболявания - заболявания на нервната система при деца

Класификация на невромускулни заболявания
Сензорна и мотор разстройство на периферната нервна система често се нарича невромускулни заболявания. За тях, обикновено в процес, включващ един елемент гръбначния рефлекс дъга или повече: (. Фигура 21-1) клетките на предните рога на гръбначния мозък, моторни нервните влакна, невромускулни синапси, мускулите и сетивни нервни влакна, които инервират мускулите и сухожилията. Увреждане на компоненти на рефлекс дъга води до потискане на сухожилни рефлекси са характерни за всички невромускулни разстройства. В допълнение, той обикновено празнуват слабост и мускулна атрофия.
класификация

1. Увреждане на кабел предната заболяване на гръбначния рог клетка Verdniga - Hoffmann

детски паралич
Други вирусни инфекции

1. полиневропатия

Postinfectious полиневрит (Guillain - Barre)
дифтерия polinevrit
Токсичен невропатия (отравяне с тежки метали), лекарство невропатия, метаболитен полиневропатия (виж Таблица 21-2 ..) хипертрофична интерстициална неврит (Dejerine заболяване - Сотас) Sharko- Marie заболяванията - зъб заболяване (перонеална мускулна атрофия) вродена сензорна невропатия Вродена липса на чувствителност на болка

1. Мононевропатия вродена птоза

Околомоторна нерв парализа (синдром Толоса - Hunt)
Парализа VI черепни нерви (синдром Дуейн)
Парализа на лицевия нерв (парализа на Бел)
Парализа перонеален парализа поражение на седалищния нерв Erb на

1. Заболявания на нервно-мускулни синапси миастения гравис

отравяне с колбаси

1. Мускулна заболяване възпалителни процеси полимиозит

Миозит осификанс ендокринната или метаболитни миопатии миопатия хипертиреоидизъм

Фиг. 21-1. Схематично представяне на структурите, които изграждат нервно-мускулната система.
1 - Cell пред roga- 2 - двигателните неврони влакнист- 3 - двигателните неврони завършва в myshtse- 4 - myshtsa- 5 - наблюдение рецептор в мускул (мускулни вретена) - 6 - чувствителен нерв влакна.
Миопатия при хипотиреоидизъм
Миопатия, причинени от лечение с кортикостероиди
Липса на мускулна карнитин
Общо дефицит на карнитин
Вродените дефекти мускулни
Липса на мускулна
вродени тортиколис
Вродена миопатия (централно ядро ​​заболяване и nemaline миопатия)
Митохондриална миопатия миотония
Вродена миотония (болест на Томсен)
периодични парализи
Хиперкалемични форма (адинамия episodica hereditaria) хипокалиемичния пароксизмална миоглобинурия форма karnitinpalmitiltransferazy недостатъчност Гликоген тип заболяване съхранение V мускулна дистрофия
Psevdogipertroficheskaya форма (Дюшен)
Вродена мускулна дистрофия форма гленохумералната лице на тазовата-брахиална формата на очни миопатия миотонична дистрофия

Увреждане на клетките на предната роговете на гръбначния мозък

Селективно увреждане предни рогови клетки на гръбначния мозък се среща в полиомиелит и понякога с други вирусни инфекции, включително тези, причинени от вируси и Coxsackie ECHO. Тяхната наследствен дегенерация се проявява главно в ранна детска възраст.

Фиг. 21-2. Снопчетата мускулна атрофия (а), бледност на предната корените (б) и дегенерация на двигателните неврони (А) при болест на Werdnig - Хофман.

Спинална мускулна атрофия е ранна възраст. Verdniga заболяване - Хофман се унаследява по рецесивен тип. Основната характеристика е патологично гръбначния мозък и моторни ядрата на мозъчния ствол атрофия на предната рогови клетки (Фиг. 21-2), последвано от атрофия корени моторните нерви и мускулната тъкан.

Фиг. 21-3. Типичната поза на болестта на новородения Verdniga - Хофман.
Началото на болестта на възраст от 2 години между, но най-често на пренаталната период. Тя също е докладвано в редки случаи от подобен заболяване в по-големи деца. ранните му прояви включват мускулна слабост и хипотония на проксималните и дисталните части на ръцете и краката, междуребрие инервирани от черепните нерви. крака на детето са в типичния състояние жаба: в бедрото и се наведе на коленните стави (Фигура 21-3.). Бленда страда сравнително рядко. респираторна дисфункция поради слабостта на междуребрените мускули се изразява в парадоксалната си природа на прибиране на гръдния кош на вдъхновение. Външни очни мускули, които участват в този процес не е така. Обикновено се вижда риларен потрепване на мускулите на езика. Рефлекси в сухожилията са почти винаги липсват. Психическо развитие на децата да останат в границите на нормата, и смислено изразяване и нормален вид на пациента в рязък контраст с липсата на физическа активност. В началните етапи на заболяването се наблюдава тенденция за пациенти с наднормено тегло в по-късен етап не може да изпълнява гълтане движения. Смъртта може да настъпи в резултат на прекратяване на дишането и аспирация на храна. Ако появата на болестта се отнася до пренатална период, децата обикновено умират преди да навършат 2 години.

В началото на по-късното си продължителност на живота е няколко години-понякога пациентът умира преди да навърши пълнолетие.
Диагноза на болестта Verdniga - Хофман се основава главно на клиничните признаци. Това електромиография (мъждене и снопчетата потрепвания) подсказва, денервация на мускулите. В мускулната тъкан биопсии показват групи от клетки на различни етапи от дегенерация: всяка група се състои от мускулни влакна клетки инервирани един мотоневрони. Когато CSF проучване, нервната проводимост заболявания и дейността на кръвния серум ензими не са открити.
Разграничете заболяването от голям брой по-малко общи условия, за които имат бебе силна отпадналост и хипотония. В този случай той се нарича муден (табл. 21-1).
Таблица 21-1. Болести, придружен от постоянна мускули хипотония
болест

CNS функция заболявания, придружени с мускулна хипотония, могат да бъдат диференцирани от периферните невромускулни заболявания на базата на симптоми като намаляват отговор на визуални стимули и запазване на сухожилни рефлекси. Болест на Werdnig заболяванията - Hoffmann заболяване на периферните нерви и мускулите в някои случаи може да се различи само след специални диагностични методи, като например изследване на CSF, определянето на скоростта на проводимост на периферните нерви и активността на серумните ензими, мускулна биопсия тъкан. Все пак трябва да се има предвид, че някои от проявите на хипотонични нарушения при деца не принадлежат на заболяванията, посочени в таблицата. 21-1. При такива условия запазени възбудимост на мускулите, сухожилията рефлексите са депресирани, но обикновено не са напълно погасени. При лабораторните изследвания, включително и биопсия на мускулната тъкан, не показват патология. По-голямата част от децата с тези симптоми хипотония и слабост на избледняване. За техните характеристики обикновено се използва термини като "доброкачествена вродена хипотония" и "вродена amyotonia". Въпреки това, е съмнително, че тези симптоми е хомогенни признаци на болестта групи.