Чернодробна жълтеница с конюгиран билирубин - диференциалната диагноза на жълтеница

Остър инфекциозен хепатит Те са сред най-често срещаните заболявания. От кръвта на пациенти с остър хепатит, разпределени в 28 отделни вируси. Много често разпределени коксаки вируси (типове А и В), еховируси, аденовирус, реовируси, ентеровируси, Mycoplasma, и др. Най-голямото практическо значение са инфекциозен хепатит (вирусен хепатит тип А, хепатит кратък инкубационен) и серумен хепатит (вирусен хепатит тип В, хепатит с продължително инкубиране). Хепатит кратко инкубиране започва обикновено остър хепатит с продължително инкубиране често се случва без жълтеница.

Морфологично вирусен хепатит появи автолиза и некроза на чернодробни клетки в комбинация с левкоцити и хистиоцитен инфилтрация. Necrosis е по-изразена в центъра на лобулите и клетъчна инфилтрация - в портални пътища. В същото време тя маркира хиперплазия на епителните клетки понякога с техните координационни натрупвания. Често има пролиферация на жлъчните пътища. Клиничните прояви на заболяването са много разнообразни и променливи.
В продромален стадий е разработен виремия, тежестта на който варира от един случай на друг. Анорексия и гадене са най-честите симптоми на този период. На практика, те се намират във всички случаи на заболяването. Продромални (preicteric) етап на заболяването продължава от 1-3 дни до 4 седмици. В повечето случаи, продължителността е 3-5 дни. Повече от половината от случаите се развива висока температура, които изчезват в рамките на 1-2 дни след появата на жълтеница.

За да се присъедините диспептичен синдром често болка в епигастриума и десен горен квадрант на корема. Понякога те стават много интензивен, като припомни болката на жлъчни колики. Понякога има възпалено гърло, подути лимфни възли, диария, болки в ставите. На този етап от хепатоцитни заболяване мембрани стане пропусклива за вътреклетъчни ензими, които навлизат в кръвообращението. Повишената активност на трансаминазите в кръвта е най-ранният признак на заболяване. Хепатомегалия в този период на заболяването се среща често, но не постоянно.

В края на продромален период, по-голямата част от пациентите урината става тъмно, изглежда, жлъчните пигменти. Увеличението е отбелязано в черния дроб 25-90% от случаите на вирусен хепатит в иктеричен етап. Приблизително 1 / 3-1 / 2 пациенти в състояние да открие увеличен далак. Седимент проби от този период на болестта стават положителни. Най-чувствителните от тях, в нашия опит, е kefalinovaya проба. А по-често sulemovaya проба се различава много по-малко чувствителност. В теста на кръвта при неусложнени случаи е маркиран левкопения и в случаите, усложнена от некроза - левкоцитоза.

Жълтеница понякога е първият и единствен клинични признаци на заболяването. След появата на жълтеница, субективната състоянието на пациента се подобри значително. Диспептични синдром изчезва. Жълтеница е на първо място се открива в склерата. Лигавицата на мекото небце и под езика оцветяват с по-късно. Жълт склери, лигавиците и кожата е най-добре показват, посред бял ден.

Основните характеристики на този период, заболяването са: уголемяване на черния дроб, "болезнени кризи на подуване на черния дроб" (EM Tareev), увеличен далак, билирубинурия. В редки случаи се наблюдава увеличение в жлъчния мехур, сърбеж, временно отсъствие stercobilin на. Лаборатория доказателства за болестта на нейната иктеричен период изрази много ясно. За диференциалната диагноза от особено значение се увеличава алдолаза дейност, трансферази.

Масивна некроза на черния дроб (остър и подостър чернодробна атрофия) обикновено се развива като усложнение на вирусен хепатит. Тя може да бъде повлияно от хепатотоксични отрови от растителен или промишлен произход. На фона на изключителна мускулна слабост, пациентът има гадене, повръщане, силно главоболие. Жълтеница рязко се увеличава и става охра-червеникав оттенък. Черният дроб става мека консистенция, става остро болезнено и започва да се свие по размер. Далакът е увеличен. Оказва се, отвратителен сладък дъх, хеморагичен синдром, подкожен оток на тъканите и асцит. Телесната температура остава нормална, понякога се развива висока температура.
развиват азотемия, олигурия в краен стадий на заболяването. Смъртта настъпва при приблизително 75% от масивна некроза на черния дроб. Това обикновено се случва, когато клиничната картина на чернодробна кома.
Продължителност на жълтеница при вирусен хепатит варира от няколко дни до няколко месеца, въпреки че около 10% от случаите има пълно обезцветяване на изпражненията. В някои случаи, ние бяхме в състояние да се палпира, разширяване на вените на жлъчния мехур. Често има сърбеж, повишена активност на алкална фосфатаза. модел на заболяванията напомня на жълтеница, които са възникнали в резултат на запушване на жлъчните пътища тумор или камък. Истинската причина за болестта е лесно да се установи, след определяне на активността на трансфераза и след проверка на функциите на черния дроб.

Епидемия хепатит и серум са най-честите, но не и единствената причина, която разработен остра жълтеница. синдром жълтеница е част от клиничната картина на някои форми бруцелоза. Жълтеница често се наблюдава в лобарен пневмония, лептоспироза, амебиаза, портал pylephlebitis, повтаряща се треска, херпес и други boleznyah- но тяхната клинична картина е толкова уникален, че тяхната диференциална диагноза вирусен хепатит обикновено се извършва лесно до леглото.

В групата на инфекциозен хепатит заслужава специално внимание, хепатит, която се развива често при инфекциозна мононуклеоза (болест на Филатов). Клинично тежка жълтеница наблюдава при около 5% от случаите на заболявания, причинени от и се смята, че едновременното инфекция на пациента Епщайн - Бар. Фебрилно заболяване по време на това обикновено се случва с увеличаване на черния дроб и далака. В същото време пациентът често е намерена тежка ангина с масивни нападения на сливиците, резистентни на конвенционалните терапии.
диференциалната диагноза на жълтеница при инфекциозна мононуклеоза с жълтеница от вирусен хепатит се основава на идентифицирането едновременно с жълтеница други признаци на заболяване в сравнение. Треска в инфекциозна мононуклеоза продължава и след появата на жълтеница, което от вирусен хепатит не се наблюдава. Едновременно с жълтеница в инфекциозна мононуклеоза се случи: болки в гърлото, лимфаденопатия, характерни промени в кръвта, положителната реакция на Пол - Bunnelya характеристика рецидив на заболяването. Едновременно провал на много системи и органи може да се наблюдава в тежка вирусен хепатит. Диференциална диагностика значение, следва да се има предвид не само за наличието на тези функции, но също така и връзката им с общото състояние тежестта. Лимфаденопатия, спленомегалия с инфекциозна мононуклеоза може да се изрази много ясно, и общото състояние на пациента, обикновено е по-леко, отколкото при вирусен хепатит.
Хепатит и токсична доза трябва да се разпределят отделна група, преследват главно практически проблем улесни тяхната навременна диагностика и профилактика. Някои лекарства (инхибитори и моноамин оксидаза, хлорамфеникол, халотан, biomycin, terramycin, хлорпромазин, тиазидни диуретици, р-аминосалицилова киселина, цитотоксични агенти и други) понякога имат преки токсични ефекти върху черния дроб. Развиваща се с хепатит клинични прояви и реката не е много различен от вирусен хепатит.
Заболяването започва с кратък период предболестна с леко изразена диспептичен синдром. След това се появява жълтеница. Черният дроб е увеличен леко и става чувствителна към палпация. Има хипербилирубинемия и висока активност на трансфераза в кръвния серум. Това биопсия не е възможно да се направи разграничение на този тип вирус на хепатит.
В други случаи, същите тези агенти предизвикват алергични увреждане на черния дроб. Появата на жълтеница в тези случаи се предхожда от сърбеж, обрив, артралгия, васкулит, еозинофилия, левкопения. Хепатит често настъпва след пренебрежимо малки дози, например след получаване само една таблетка хлорпромазин. Заболяването обикновено е от типа на холестатично хепатит, което понякога е погрешно за механично (екстрахепатална) жълтеница.
Андрогените и анаболни стероиди за продължителна употреба също понякога причиняват холестатично жълтеница. Това е морфологично различни от хепатит липса клетъчни инфилтрати в областта на портал. Жълтеница обикновено се развива 10-15 дни лечение, а понякога и след 1-2 месеца след спиране на лекарството. Жълтеница е много интензивен, придружен от сърбеж на кожата и промяна в цвета на изпражненията. За жълтеница обикновено е благоприятна, въпреки че той може да бъде продължителна.
В диференциалната диагноза на токсичен хепатит вирусен въз основа на историята на данни. запитване на пациента позволява, за да разберете, че преди началото на жълтеница, взе едно от тези лекарства. Появата на хепатит не е свързано с приемането на прехвърлените средства. Седиментна чернодробна проби трансферазна активност в сравнение със същото заболяване.
Вирусен хепатит случва понякога с подути лимфни възли, а левкопения, ранно разширяване на далака. Когато наркотици токсични хепатит лимфни възли не са увеличени и иктеричен период обикновено отбелязани левкоцитоза, поради една или друга степен масивна некроза на черния дроб. Феномени катар на горните дихателни пътища, диария, болки в ставите, когато медикаментозния хепатит не е nablyudaetsya- те са доста често срещани в вирусен хепатит.
Най белодробен токсичен хепатит случва с фокални увреждания на черния дроб. Съдържанието на билирубин в кръвта е нормално или леко повишено, като алкална фосфатаза е почти винаги се увеличи. Разликата между тези функционални тестове може да се обясни като се приеме, че функцията на черния дроб за разпределяне на алкална фосфатаза има много по-малък резерв от неговата функция да разпредели билирубин.
Чернодробна холестаза. Приблизително 1/3 от пациенти с остър хепатит наблюдава холестаза - състояние, при което жлъчката не тече в дванадесетопръстника, въпреки отсъствието на механично запушване. В ранните дни на холестаза на заболяване обикновено е свързано с болка, и трябва да се различава от острата екстрахепатална холестаза. Приблизително 10% от вирусен хепатит случва с клинична картина на хронична холестаза. AF Blyuger (1977) счита, че е подходящо да се подчертае холестатично формата на вирусен хепатит, който се характеризира с тенденция за продължителен период от време.
Общото състояние на тези пациенти остава задоволително, телесната температура - нормални проби на черния дроб седиментни често са отрицателни, ясно не променя състава на кръвта серумни протеини. Потъмняване на урината показва избор на конюгиран билирубин. Stercobilin намери под формата на следи, а понякога и той не се определя в рамките на 7-10 дни. Това се наблюдава особено при пациенти в напреднала възраст. Повече или по-слабо изразен сърбеж и обикновено умерено високо съдържание на алкална фосфатаза в кръвта се допълва от клиничната картина.

Умерено тежка жълтеница може да се съхранява в продължение на 2-6 месеца. Седиментните чернодробни проби, положителни през първите 2-3 седмици от заболяване, по-късно стават отрицателни. Трансфераза кръвния серум са леко повишени. Светло жълт или червеникав оттенък жълтеница по-късно се превръща в сиво. Черният дроб е обикновено леко се увеличава. приблизително 2/3 случаи е разширяването на далака.
метод аспирация биопсия може да се открие в такива случаи, разширяването и пролиферацията на жлъчните пътища, концентрацията на жлъчна в капилярите на жлъчни, леко изразено гранулиран протоплазма дегенерация на хепатоцити, възпалителна инфилтрация на перипорталните зони. Лапароскопия се открива зеленикаво-кафяв цвят на черен дроб. болест за дълго, но в повечето случаи, възстановяването е пълно.
Появата на чернодробна холестаза, свързана с увреждане или отделителната функция на мястото на хепатоцитни лизозоми в жлъчни каналчета, или с лезии vnutridolkovyh cholangioles повлияни вирус или химически. Някои автори (3. A. Cooper, 1965) дава основното значение на компресия перипортална жлъчна капилярна инфилтрация.

Боядисване чернодробна холестаза понякога се развива в пристъпи на хроничен хепатит, както и във връзка с прием на много лекарства. Някои грануломатозни заболявания, такива като саркоидоза, понякога усложнени от холестатично хепатит, който се поддава добре на лечение с кортикостероиди. В иктеричен период холестатичен хепатит, който може да продължи до 1 година, има умерено повишаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвта, холестеролемия, понякога в резултат на развитието на ксантоми. Жълтеница често минава бързо с кортикостероиди.
Холестатичен форма на хепатит се развива понякога при жените в последния триместър на бременността. Смята се, че жълтеница се наблюдава само при жени, които са особено чувствителни към съдържанието на половите хормони в организма (Wastell, 1973). За нея се характеризира с постоянен сърбеж, липса на циклични колебания ниво билирубинемия, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите, повишени нива на холестерола в кръвта и леко увеличение в трансферазна активност. Жълтеница изчезва средно 2 седмици след прекратяване на бременността. Абсолютно същият жълтеницата при тези жени, и след като контрацептиви, съдържащи естроген.
Остра холестаза в началото на вирусен хепатит и остри екзацербации на хроничен хепатит В при пациенти, страдащи от алкохолизъм е съпроводено с болка и често се изразява толкова драстично, че тя трябва да се разграничава от механични (екстрачернодробен) жълтеница. Болка в епигастриума, причинени, вероятно чрез разтягане Glisson капсула. Някои от тези пациенти, ние бяхме в състояние да вникне разширения жлъчния мехур. Причината за това крило, може би съпътстващи лезии на панкреаса, подуване на главата, която притиснат общата жлъчния канал.
Внезапната поява на болка в десния горен квадрант и увеличи жлъчния мехур са наблюдавани от нас само при по-възрастни хора. Диагнозата на хепатит В такива случаи може да се направи само след изключване на жълтеница поради запушване на камъка на жлъчните пътища или тумора.
Разпит на здравословното състояние на пациента, преди жълтеницата може в някои случаи да разкрие ясно изразени симптоми и признаци на вирусен хепатит период predzheltushnogo: .. Тежка артралгия, анорексия, висока температура, диария и т.н. Такива знаци преди обструктивна жълтеница не е идентифициран.
С появата на жълтеница пациент хепатит треска обикновено изчезва СУЕ е нормално, а броят на левкоцитите е намалял. Ако далака се увеличава, и чернодробна функция (нива на алдолаза трансферази кръвни) драстично променят предназначени операцията трябва да се отложи. В такива случаи, след 1-2 дни от болки в корема изчезват, жлъчния мехур, вече не е осезаем и се развива типична клинична картина на вирусен хепатит.
Анализ на тези знаци в повечето случаи, вирусен хепатит диагноза без необходимостта от допълнителни изследвания. От време на време все още има случаи на това заболяване, в които температурата и болката, левкоцитоза и се съхранява след появата на жълтеница, а съдържанието на алдолаза и трансферази се увеличава само с умерена степен. Този вид комбинация обикновено се намира в алкохолен хепатит, хепатит с holangiticheskom, с обструкция на канала жлъчка с холангит скоро се присъедини. Ahola отсъствие се появява при частично запушване на жлъчните пътища с камъни, така че присъствието на светло стол не може да се смята за знак в полза на инфекциозен хепатит.
Трудности при диференциалната диагноза в такива случаи могат да бъдат преодолени или наблюдение на пациента, или използването на допълнителни методи на изследване. За съжаление, понякога състоянието на пациента не позволява да се отложи решението за определен период, а след това терапевтът трябва да избере между ретроградна холангиография, чернодробна биопсия, лапароскопия или лапаротомия. Изборът на метод зависи от оборудването на болницата.
В случаите, когато е възможно да се приложи някой от тези методи, трябва да имате предвид, че диференциалната диагноза между holangiticheskim хепатит и обтурация на жлъчните пътища може да бъде уверено държи само от лапаротомия. Trial терапия със стероиди може да не се използва във всеки един случай, диагностично ясно, че да се получат резултатите, изисквани за няколко дни. В допълнение, резултатите от него, в нашия опит, често са неубедителни, както и използването на стероиди в случаите на съмнение за холангит изглежда необоснована.

Първична билиарна цироза. През последните години, натрупан значителен брой факти, които показват автоимунна произхода на това рядко заболяване, причинено от първоначалната лезия на жлъчните пътища и портални тракт отводнителни чернодробни дяловете. Клинична и биохимична холестаза картина се появява в по-късните етапи на болестта. Schaffher (1975) предлага да се помисли холестатично хепатитен вирус, лекарство, грануломатозен произход и първична билиарна цироза и различни прояви на един заболяване.
Тази болест се среща във всяка възраст, но най-често това започва между 30 и 40 години. Сред пациентите с първична билиарна цироза xanthelasmatosis 90% са жени. В случая на това заболяване се случват без xanthelasmatosis, двата пола са засегнати с еднаква честота.

Заболяването започва незабелязано. Според наблюденията на Шерлок, Scheuer (1973), сърбеж в повечето случаи, първите признаци на болестта. Сърбеж постепенно се увеличава и става непоносимо. Пациентите, лекувани с дерматолог, но всички опити на местни и общи процедури обикновено са неуспешни. Няколко месеца по-късно, а често и на няколко години се появява жълтеница - втора основна характеристика на заболяването. Жълтеница се случва от време на време в 10-20 години след появата на сърбеж. В някои случаи, сърбеж и жълтеница се появи почти едновременно. Приблизително 2% от жълтеница предхожда сърбеж. Сърбеж напълно липсва в 6%.

Понякога се случва, сърбеж за първи път по време на бременност. В такива случаи се присъедини жълтеница получаване първи път на холестатична жълтеница в последния триместър на бременността. Последният, както вече бе споменато, се провежда малко след раждането. Ако сърбеж и жълтеница, причинена от първична билиарна цироза, те ще продължат след раждането. Правилната диагноза в някои случаи на първична билиарна цироза може да бъде увеличена, очевидно, само след като повече или по-малко дългосрочно наблюдение на хода на заболяването.
Пациенти с първична билиарна цироза в ранните години на заболяването впечатление на силни активни хора с тъмно-жълто оцветяване на кожата. Те са много различни от кахексия, бледо пациенти с портална цироза. Кожата на пациенти с първична билиарна цироза сгъсти, груба, суха, със следи от надраскване. Витилигото на кожата понякога се редуват с хиперпигментирани й райони.
Болка в отсъства черния дроб област, телесната температура остава нормално. Черният дроб е в началния етап на заболяването при повечето пациенти леко се увеличава, но може да бъде от нормалния размер, или рязко се увеличи. Ксантелазма появяват понякога с нормален билирубин в кръвта. По-късно, когато празнува непрекъснато хиперхолестеролемия, развиват ксантоми първи по дланите на ръцете и сухожилия на лакътната става, а по-късно на гърдите и задните части. В края на периода на ксантоми заболяване обикновено изчезват или значително намалени.
Жълтеница се изразява в началото на заболяването умерено, и съдържание на билирубин в кръвния серум на 41% от пациентите е по-малко от 0,02 г / л. В хода на заболяването е значително повишение вълнообразно движение "билирубинемия. В краен етап на съдържанието на билирубин заболяване в кръвния серум може да надвишава 0,2 г / л. Разширяване на далака се намира в повече от половината от случаите. Асцит вени на хранопровода и чернодробна недостатъчност показват само в краен стадий на заболяването. Концентрацията на алкалната фосфатаза се увеличава в началото на заболяването и се запазва висока или много висока по време на заболяването. Характеризира се с значително увеличение на концентрацията на имуноглобулин М. съдържанието на други имуноглобулини в кръвта е нормално.
В последното десетилетие, вниманието се насочва към натрупване в кръвта на пациенти с първична билиарна цироза, антитела към вътрешната митохондриална мембрана. Антитела срещу митохондрии се намират в 80-93% от първична билиарна цироза (Klatzkin, Kanio, 1972). Надписите не трябва да корелират с тежестта на всяка болест, нито неговата продължителност. Лечението на стероидни хормони и имуносупресивни средства не води до изчезването на тези антитела. диагностична стойност разлика от тези антитела, по-голямата част от авторите е под въпрос (Kaplowitz Etal., 1973).
Диагнозата на първична билиарна цироза в ранен етап може да се направи въз основа на патогномонични промени в морфологията на черния дроб. Тези промени са ясно видими, особено на биопсични проби, получени по време на операция. Характерни черти на заболяването са: нарушаване на канал структура и преграден mezhdolyyuvyh жлъчна разположен около жлъчния канал инфилтрати на лимфоцити, хистиоцити и клетки плазмени епителни, малък брой на еозинофили. Често в тези инфилтрати формира грануломи. Във всички други отношения, на портала тракт е нормално. Вътре в листа могат да се образуват малки натрупвания на мононуклеарни клетки. Холестаза изрази обикновено са леки или не се определя.

В по-късните етапи на нарастващото разпространение на жлъчните пътища, остри и хронични възпалителни инфилтрация. Грануломи са много по-редки. Около портални тракт разкри некроза на хепатоцитите. След приключване на възпаление безклетъчни нишки съединителната тъкан се простират от портала пътища около лобули. Холестаза и маркирани деформация Zhelnov канали. Тези промени могат да възникнат както в първична билиарна цироза и с цироза на различен произход.
По време на първична билиарна цироза може да различи първоначалната (dozheltushnuyu и иктеричен) и късно (цироза) етап. В момента диагнозата на заболяването в около половината от случаите, поставени в dozheltushnoy етап и винаги преди картината ще се развива цироза на черния дроб. Диагнозата на първична билиарна цироза се отнася до редица трудности. Първична билиарна цироза се отличава преди всичко с жълтеница (см. По-долу) от конституционен жълтеница с конюгиран билирубин (см. По-долу) от болест на Ходжкин и черен дроб от липоиден холестатично хепатит.
Първият билиарна цироза обикновено започва тихо със сърбеж, присъединиха жълтеница. Телесната температура остава нормално. Вирусен хепатит започва остро, след като повече или по-малко изразен предболестна периода, през който маркираните треска, болки в ставите, простудни явления. Съдържанието на алкална фосфатаза в кръвта в първична билиарна цироза издига и преди жълтеница, докато с холестатично хепатит, е в ранен стадий на заболяването остава нормално и леко увеличава само след определен период от време след началото на жълтеница.

Общото състояние на пациенти с първична билиарна цироза след появата на жълтеница е добър дълго време. Той се нарушава само от отделителната функция на черния дроб, което се определя чрез увеличаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвта и хипербилирубинемия. Други чернодробна функция (седиментни функционални тестове, активността на трансферази) остават непроменени. В началния период на холестатичен хепатит е лесно да се открие по-голяма активност на алдолаза и трансферази. По-късно, тяхната активност може значително да падне и само леко да надвишава горната граница на нормата. Преди появата на жълтеница, и веднага след разработването на холестатичен хепатит пациент често се оплаква от липса на апетит, болка в областта на черния дроб, обща слабост.
Описаната по-горе характеристики на първична билиарна цироза на черния дроб картина структура никога не се случва в холестатично хепатит. В по-късните стадии на болестта морфологични различия стават по-малко ясни. Значително диагностична помощ в този етап на заболяването може да бъде резултат от процес на лечение с преднизолон или негови аналози.

Седмичен курс на лечение с преднизолон в първична билиарна цироза няма забележим ефект върху хода на заболяването и тежестта на жълтеница. преднизон терапия в холестатично хепатит придружени обикновено забележимо понижаване на ниво на билирубин в кръвта, намаляване на активността на трансферази и забележимо подобряване на общото състояние на пациента.
Конституционен жълтеница (синдром на ротора, Dubin - Johnson). През 1954 г., Dubin и Johnson докато Sprinz и Nelson описан нов вид жълтеница с конюгиран билирубин в кръвта. Заболяването често започва в пубертета, но може да започне във всяка възраст. Тази болест се среща в няколко поколения едно и също семейство. Тя може да започне спокойно и спешно. В последния случай се приема първоначално за вирусен хепатит.
Жълтеница е периодично в природата. Съдържанието на билирубин в кръвта обикновено не надвишава 0,04-0,06 г / л. Обостряне на жълтеница се случи под влияние на някои успоредно инфекции и се проявява с обща слабост, болки в десния горен квадрант. По време на ремисия жълтеница изчезва почти напълно. Черният дроб е в повечето случаи се увеличават, а компактна консистенция. Далакът е осезаемо в около половината от пациентите. кръвно плазмените протеини не са модифицирани. ензимната активност на кръвен серум и утайка чернодробните ензими на остава нормално. намерени жлъчни пигменти в урината. се открива Няма доказателства за увеличена хемолиза.

Резултати от изследваните пациенти с билирубин товари bromsulftaleinom и Роз Бенгал показаха, че на базата на жълтеница е нарушение на транспорта на билирубин в областта от лизозомите на жлъчните пътища и. В клиниката, този дефект е открита по време holetsistografii. Контрастното средство се освобождава в жлъчката е много бавно, така че на жлъчния мехур често контрастира лошо. Понякога не е възможно да контрастира.

След интравенозно приложение bromsulftaleina значителна доза (0.5 мг / кг), последният бързо улавя от черния дроб и дълго време остава в чернодробните клетки. Според bromsulftalein радиоактивни сканиране се запазва в черния дроб обикновено в рамките на 10 часа, а понякога и много по-дълги периоди. Нормалната скоростта на клирънс на bromsulftaleina или друго багрило кръв се смесва с синдрома Dubin - Johnson забавено освобождаване на багрило в жлъчните пътища.

Този вид нарушение на отделителната функция на черния дроб се среща само в Dubin на синдром - Джонсън. Идентифицирайте тя може да се диагностицира този вид конституционна жълтеница, без да се прибягва до аспирационната биопсия.
Ако тези изследвания може да не са възможни, диагнозата може да се направи в зависимост от аспирация биопсия на черния дроб.

В черния дроб клетки, открити зеленикаво кафяв пигмент. Най-лобуларен структурата на черния дроб не е счупена. Лапароскопията се открива, че черният дроб е хомогенно тъмно зелен или черен.

Фамилна жълтеница описано ротора, се развива в резултат на намаляване на способността на чернодробни клетки за улавяне на билирубин, за които е доказано бавна скорост на клирънс на инжектираната багрило кръв (Jio и сътр., 1973). синдром на ротора се различава от синдром, Dubin - Johnson е липсата на зелено-кафяво пигмент в чернодробните клетки. Заболяването се среща като удължено жълтеница с умерено повишаване на концентрацията на спрегната билирубин в кръвта. Независимо от съществуването на жълтеница, чернодробна функция при пациенти с синдрома на ротора остава нормално.

Диференциалната диагноза на синдрома Ротор синдром Dubin - Джонсън основава на чернодробна биопсия. Когато синдром Ротор в чернодробните клетки никога не съдържа тъмен пигмент. Също така, когато бележки Ротор синдром маркиран забавяне на клирънс на инжектираната багрило кръв при нормалната си скорост на клирънс от черния дроб. Рентгеново изследване показва добра опацификация на жлъчния мехур, което се обяснява с липсата на смущения в вътреклетъчен транспорт на билирубин.
Конституционен тип жълтеница синдроми на ротора и Dubin - Johnson различават от първична билиарна цироза слабо изразен билирубинемия, липса на наклон до прогресивно поток, нормалната съдържанието на имуноглобулини в кръвта, липсата на сърбеж и напълно различен хистологичен структура на черния дроб. Жълтеница синдроми Ротор и Dubin - Джонсън не води до цироза на черния дроб, за много дълго време.
Конституционен жълтеница с конюгиран билирубин понякога трябва да се разграничи от вирусен хепатит, първичен рак на черния дроб. Нормално активност на трансфераза в кръвта, нормално състава кръвен серум протеин, общото състояние е задоволително, въпреки изведнъж се появи жълтеница, позволява да се направи разграничение конституционен жълтеница от вирусен хепатит, без да се прибягва до аспирационната биопсия или други инвазивни методи на разследване. Диференциална диагноза от основната им рак на черния дроб см. По-долу.

Първичен рак на черния дроб. Жълтеница се среща в повече от половината от пациентите с първичен рак на черния дроб. В някои случаи тя се присъединява към хепатомегалия, а в други се появява в началото на заболяването, обикновено едновременно с тъп и не много силна болка в областта на черния дроб. Вторият вариант на потока от първичен рак на черния дроб е много по-рядко първия. Когато жълтеница присъединява хепатомегалия, той обикновено не се случва интензивен. Появата на това в тези случаи обясни некроза на чернодробни клетки. Това е важен, но не и водещ признак на заболяването. Жлъчните пътища при тези пациенти остават задоволително, Кал ги рисува, и е установено, в пигменти урина жлъчни.

През последните години, той предлага да се разпределят специален вариант иктеричен първичен рак на черния дроб (Lin, 1976). Клиничната картина на заболяването в тези случаи е доминиран от обструктивна жълтеница, че е много напомня на жълтеница при жлъчнокаменна болест. Жълтеница обикновено се появява след появата на остра болка в стомаха, придружени с повръщане, висока температура и левкоцитоза. Повторна поява на подобни атаки имитира клиничната картина на холелитиаза усложнява от холангит. В някои случаи има вълнообразен печалба жълтеница. На операционната маса, и при аутопсия в такива случаи открива запушване на жлъчните пътища или некротични масите на кръв проникнали в тяхната лумен хепатом.

Първичен рак на черния дроб тип холангиом се развива най-често в близост до вратата на черния дроб. Това води до началото на компресия на жлъчните пътища и ранната поява на резистентни обструктивна жълтеница. Болки и треска в този вид тумор може да бъде напълно отсъства. Черният дроб е умерено увеличение, или има нормален размер. Всички други прояви холангиом изразява по същия начин, както в хематом.

Основно рак на черния дроб може да започне в различни синдроми, но във всички случаи, скоро след началото на заболяването се появява тежка слабост и умора ( "умора"), принуждавайки пациентът да отидеш на лекар. Уголемяване на черния дроб е един от най-постоянните признаци на заболяването. Черният дроб обикновено расте много бързо, както нагоре и надолу. Външна граница на черния дроб, понякога достига до четвъртото междуребрие, и се спуска към долния вход на таза. Краят на черния дроб остра и винаги твърдо като камък. Далакът се увеличава в около половината от пациентите. В по-късните стадии на болестта се развива кахексия, асцит, отоци и подкожната тъкан.

Диагноза иктеричен хематом и холангиом започва в близост до вратата на черния дроб, е много трудно. Жълтеница в такива случаи се дължи на лезии на чернодробните клетки и повече или по-малко изразено обтурация жлъчните пътища (Ihde и сътр., 1974). Повишена активност на алкална фосфатаза позволява подозират връзка с тези нарушения увреждане на черния дроб и започват търсене на серума на тумора пациент чрез изследвания на съдържанието на алфа-фетопротеин. Положителен отговор на тази проба се открива в 90% от случаите на първичен рак на черния дроб.

Въпросът за местоположението на тумора се установи от изотопен или ехографски изследване на черния дроб, интравенозно и ретроградна холангиография. Значително внимание е предвидено чернодробна ангиография и лапароскопия с биопсия на съмнителни области на черния дроб. Най-надеждният метод е все още проучвателно лапаротомия (Pector, Rocmans, 1976).

Основно рак на черния дроб не е трудно да се разграничат от синдрома на ротора, Dubin - Джонсън и на първична билиарна цироза на външен вид и благосъстоянието на пациента. Кожата на пациенти с първична рак на черния дроб бледо жълт цвят, доста дълго запази своята еластичност. В първична билиарна цироза са тъмно зелено. Билирубинемия рак на черния дроб никога не достига стойности като първична билиарна цироза. Мускулите на гърдите в първичен рак на черния дроб, атрофия и стомаха значително увеличени чрез отглеждане на черния дроб и асцит. Външен вид на пациента създава впечатление за безнадеждност и безгранично страдание. Пациенти с първична билиарна цироза, жълтеница конституционен тип Ротор и Dubin - Джонсън никога не произвеждат такова впечатление. В сравнение заболяване са много различни един от друг и клиничното протичане.

Първоначалната формата на първичен рак на черния дроб в някои случаи приличат субакутен течаща цироза. Диференциалната диагноза между тях успяват да държат все още без много затруднения. Характерни черти на първичен рак на черния дроб са: бърз растеж на черния дроб нагоре и надолу по посока на Антеропостериорните. Измерване на размера на Антеропостериорните на черния дроб в такива случаи има, в нашия опит, голям диференциал диагностична стойност. Постоянен, макар и слабо, в областта на черния дроб болка характеристика на рак и не са намерени в цироза.

Клиничната картина на холангит може да бъде свързан с първичен рак на черния дроб, цироза pecheni- тя се присъединява. Ако тези признаци и симптоми са изразени достатъчно ясно, можете да си направите лапароскопия, черния дроб сканиране, резултатите от които дават възможност да се направи разграничение характеристика на цироза, дифузно увреждане на черния дроб от своите ограничени лезии в тумора.