Diskhondrosteoz ИРПО-Weill

Diskhondrosteoz ИРПО-Weill (Dyschondrosteosis) - заболяване, което се основава enchondral разстройство костна формация, която причинява спиране на растежа и деформации на дългите кости на крайниците в ограничена област. Този тип нанизъм, където ниско нарастване и намаляване на дължината на крайниците се определят чрез техните скъсяване сегменти - ръцете и краката.
Етиологията на заболяването е неизвестна. Има изолирани случаи на заболяването в резултат, очевидно пресни мутации случаи семейни лезии с господстващо предаване. То засяга предимно жени.
Заболяването се открива при раждането с характеристика скъсяване на крайниците, понякога се проявява в пубертета. Основният симптом на заболяването - намаляването на растежа на пациент, който при възрастни не превишава 135 cm провал общото физическо развитие и скъсяване на крайника. Череп, лицето и тялото непокътнати. Съкращаване на горния край на радиуса придружава от деформация в челен тип равнина Varus и лакътната кост кривината в сагитална равнина. Площта на ставата на китката е огъната. ръка функция е ограничен, особено разширение и супинация. Съкращаване на костите на краката може да се комбинира с извивания им кривина и, в някои случаи с аплазия на фибулата. Наблюдават се вътрешните органи, нервната система и метаболитни промени.
На рентгенография обикновено е разликата между двете костите на предмишницата удължен радиус на извитата тип Varus глава се сгъстява под формата на буфер гребен увеличава, долната повърхност ставен е скосен в лакътния посока. На лакътната кост е по-извити в сагитална равнина, дисталния му край е изместен назад. Средните кост първия ред на карпалния кости образуват остър завой разположен между различните дисталните краища на кости радиус и улната. От страна на долната част на крака, са маркирани извивания кривина, а понякога и аплазия на фибулата.
Лечението е симптоматично. Когато изразено напрежение и пищяла костите на предмишницата показва операцията: поправителен остеотомия. Пешеходни деформации, възникващи в долния край на аплазия на фибулата, се елиминират с arthrorisis. В някои случаи, за да се получи надлъжно удължение на костна остеотомия и прилагане на разсейване устройство.