Ангиокератома

Видео: пъпки по член

ангиокератома - giperkeratoticheskie доброкачествени васкуларни лезии.

епидемиология

Болест на Фабри се проявява при момчетата в юношеска възраст.
ангиокератома Mibelli обикновено се развива на възраст между 10-15 години между тях.
Ангиокератома скротума и вулва (Fordyce болест) се развива на възраст между 16 и 70 години между тях.

класификация

Limited ангиокератома.
Ангиокератома Mibelli му.
Ангиокератома скротума и вулвата (Fordyce заболяване).
Дифузната ангиокератома багажника (болест на Фабри).

Етиология и патогенеза

Дифузната ангиокератома торса заболяване е натрупването на сфинголипиди или гликолипиди, за наследствено Х-свързана рецесивен черта. Натрупването в кожата и вътрешните органи се появява в резултат на лизозомен ензим дефицит - а-галактозидаза А (tseramidtrigeksidazy). Наблюдения на дифузно ангиокератома в fucosidosis, sialidosis, недостатъчност на бета-манозидаза и без видими метаболитни нарушения.
Ангиокератома Mibelli се унаследява по автозомно-доминантно модел в семейства с история на измръзване.
За ограничен период от ангиокератома и ангиокератома скротума и вулва - който не е установен

Клинични признаци и симптоми

Ограничена форма може да съществува от раждането или развиват през първите десетилетия от живота първоначално групирани под формата на червени пъпчици, които в крайна сметка ще образуват плака с повърхност покрита с брадавици.

Болест на Фабри се характеризира с присъствието на стотици mikropapul диаметър 1-2 мм червено покриващо кожата на долните крайници, на долната част на торса.

Когато ангиокератома Mibelli на открити множество заоблени, червени папули 1-5 мм в диаметър с повърхност хиперкератоза в кожата на гръбначните повърхности на ръцете, краката, пръстите.

Когато скротума форма (Fordyce заболяване) тъмночервен папули локализирани върху кожата на скротума, вулвата.

Видео: Как да премахнете Fordyce петна по устните и шахти храна през нощта

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания
Показване:
• изследване на периферна кръв при поляризирана светлина, за да се идентифицират lipidov-
• определяне на нивото на а-galaktozidazy-
• mochi- анализ
• биопсия е ограничен фокус.
С ограничен ангиокератома характеризира с акантоза, хиперкератоза и папиломатоза. Внезапно разширени капиляри до епидермиса и понякога са затворени в своите епидермални израстъци. Въпреки че повечето кораби, пълни с кръв, някои от тях с тънки стени, съдържащи лимфен. Характерно разширение през съдовата мрежа на дермата и подкожната тъкан. Разширени капиляри понякога тромбози.
В дифузно формата на патологични промени са подобни.

диференциална диагноза
Когато ангиокератома диференциална диагноза се извършва с ограничена форма верукозно форма на лихен планус, меланома.
Дифузна форма не изисква диференциална диагноза.

Видео: Как се лекува петна Fordyce по пениса? - Д-р amee Daxini

Основни принципи на лечение
В ограничен начин - хирургично изрязване, лазерно изпарение. В дифузна форма - симптоматично лечение, включително болкоуспокояващи, хемодиализа, по здравословни причини - трансплантация на бъбрек.

перспектива

Благоприятно в ограничени форми на неопределени лезии система. Усложнения на заболявания, свързани с висцерална (левокамерна хипертрофия, роговицата помътняване, епизодичен треска, бъбречна дисфункция, болка).

Споделяне в социалните мрежи:

сроден