Лечение на усложненията от муковисцидоза - Муковисцидоза

Терапия мекониум илеус

Пациенти с мекониум илеус, неусложнен с перфорация на решение на стената на дебелото черво показва разлика клизма vysokoosmolyarnym. Трябва да се обърне повече контраст клизма. Важно е, че разтвора достигне илеума и стимулира ексудат в лумена на дебелото черво и следователно, разпределението на останалата мекониума. Тези процедури трябва да се комбинират с интравенозно приложение на големи количества течност. Контрастни клизми са сравнително опасна процедура, така че те трябва да се извършват от опитни лекари в болницата, като възможност, ако е необходимо, за да осъществите спешно хирургическа намеса.
Повечето деца с мекониум илеус хирургично лечение, който се състои в продухване проксималния и дисталния черва, както и внимателно промиване на максималния възможен размер на мекониум. Гангренясваща язва или повредени области, за да се изрязват. За измиване на червата следоперативен изисква свободен достъп до преместване напред и червата, така че работата е приключена наслагва двойно enterostomy или ентеро-enterostomy, които обикновено са затворени най-малко устойчиво преминаване на изпражненията.

Лечение на обструкция на дисталния тънките черва

при мек състояние добър ефект може да има лактулоза или ацетилцистеин:
ацетилцистеин в 200 600 мг 3 / ден (преди премахване на симптоми) или
Лактулозата в 2.5 мл
2 стр / ден за овладяване на симптомите (деца под 1 година) - на
5 мл от 2 г / г, за облекчаване на симптомите (деца 1-5 години) - 10 мл 2 г / г, за облекчаване на симптомите (деца 6-12 години)

Основни принципи на лечение на сериозно състояние:
• лечение само в лечебно заведение на хирургическа nablyudeniem-
• наблюдение на електролита и водата balansom-
• въвеждане на големи обеми от електролитни разтвори обикновено се използва за прочистване на червата преди операцията или rentgenografiey-
• vysokoosmolyarnye клизма.
Клизма:
Ацетилцистеин 20% разтвор, 50 мл 20-
+
Натриев хлорид 50 мл 2 г / г
Пълното прочистване на фекална материя може да отнеме няколко дни-операция трябва да се извършва само в случаите на необратима обструкция.
В последваща корекция на дозата е необходимо панкреатични ензими и внимателно наблюдение на динамиката на пациента. Ако е необходимо, можете да използвате орални лаксативи.
Трябва да се помни, че в допълнение към запушване на края на тънките черва при пациенти с муковисцидоза могат да се развият на червата инвагинация, апендицит и болестта на Крон.

Лечението на заболяване на черния дроб

Към момента няма ефективни лечения, които биха могли да попречат на прогресирането на чернодробното заболяване при пациенти с муковисцидоза.

В момента е необходимо, се определя дестинация урзодеоксихолоВа киселина за първоначалните клинични и лабораторни признаци на увреждане на черния дроб.
Урсодеоксихолева киселина навътре лягане 15-30 мг / кг / ден (продължителност на лечението се определя индивидуално)
С синдром портална хипертония в чернодробна цироза фон за предотвратяване на кървене от разширени вени хранопровода подходящи такива лечения като ендоскопски склеротерапия или лигиране на хранопровода варици, порто шунт с чернодробна трансплантация.

Лечение на гастроезофагеална рефлуксна болест

препоръчва се:
• дробни (5-6 пъти на ден), хранително-
• Да не се яде пред snom-
• Не лягайте след хранене в продължение на 1.5 часа-
• Избягвайте тесни дрехи, стегнато poyasov-
• легло с повдигнати не по-малко от 15 cm край главата легло
• Възможността за ограничаване на употребата на наркотици, които имат следните ефекти:
- намаляване на мотилитета на хранопровода и долния езофагеален сфинктер тон (дългодействащ нитрати, калциеви антагонисти, теофилин, салбутамол) -
- увреждане на лигавицата на хранопровода (аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства) -
• откаже да изпълни ортостатична дренаж на бронхиалното дърво (по-тежки случаи).
Pharmacotherapy на гастроезофагеален рефлукс се извършва в съответствие с общоприетите принципи: Антиацидите
Сулкрафатьт вътрешно Таблица 1-2. 4 / ден 6-8 седмици

Възможни подходи за лечение на заболяване на черния дроб при кистозна фиброза

Откачването палиативни хирургия, байпас
Втвърдяване на вените (лигиране)
Чернодробна недостатъчност трансплантация чернодробна трансплантация
* В момента в процес на научните изследвания и развитието на генната терапия, насочена към коригиране на заболявания на хепатобилиарната система

инхибитори на протонната помпа
Омепразол навътре 1-2 мг / кг (20 мг) 1 P / ден 6-8 седмици
антихистаминови лекарства
Ранитидин навътре 5-
6 мг / кг / ден (10 мг / кг / ден)
в 2 отделни дози 6-8 седмици или фамотидин вътре 10-20
40 мг / кг / ден в 2 отделни дози - 8 седмици

лекарства против повръщане

Метоклопрамид навътре 5- 10 мг 3 / ден 1-2 дни (за облекчаване на остри симптоми) или
Домперидон навътре от 0,25 мг / кг / ден (5-10 мг / ден) през 3-4 часа 6-8 седмици
инхибитори на протонната помпа като омепразол, са най-ефективни за лечението на тежко езофагит или хранопровод на Барет, но данните им за безопасност с продължителна употреба, все още.
Само в изключителни случаи се прибягва до операция, когато лекарствена терапия е неефективна. За съжаление, Нисен фундопликация хирургия при пациенти с муковисцидоза, в повечето случаи е неефективно (вероятно се дължи на хронична кашлица).

назална полипоза

Лечението се извършва чрез конвенционални методи.

пневмоторакс

Спонтанен пневмоторакс е много по-тежки симптоми на дихателна недостатъчност. Показани thoracostomy въздух аспирация. В случай на повтарящи се пневмоторакс може да се инжектира в плевралната кухина на склерозиращ вещества (използване на този метод елиминира възможността за извършване впоследствие трансплантация на бял дроб).

хемоптизис

А малък (по-малко от 25-30 мл на ден) кървене често се наблюдава при пациенти с бронхиектазия, няма да доведе до сериозни усложнения. Спешна медицинска помощ е необходима за епизодична (> 250 мл кръв), кървене, причинени от разрушаване на разширени бронхиални обезпечение кръвоносните съдове. В специализирани центрове извършва емболизация и запушване на повредения кораб. Ако този метод е неефективен или липсват, показва хирургия с лигиране и отстраняване на засегнатата сегмент или дял на белия дроб, ако е необходимо.

холелитиаза

Той препоръчва назначаването ursodeoksiholievoy киселина.
Урсодеоксихолева киселина навътре лягане 15-30 мг / кг / ден (продължителност на лечението се определя индивидуално)

Ако е необходимо, хирургия предпочитан лапароскопски техники, придружени от минимум следоперативни усложнения от бронхо-белодробна система.

захарен диабет

Пациенти с кистозна фиброза, усложнения на диабета трябва да се следи ендокринолог назначаване и инсулин.

Хроничната белодробна сърдечна

Терапия при лечението и превенцията на бронхо-пулмонални обостряния, лечение на респираторен дистрес, намаляване на налягането в белодробната циркулация, лечение на кръвоносната недостатъчност.

Алергична бронхопулмонална аспергилоза

Пациенти с алергична бронхопулмонална аспергилоза с цел намаляване на контакт с плесени A. fumigatus следва да се избегне престой във влажна среда с модерни нападения по стените, плевни, консумирането на храни, които съдържат плесени и т.н.

Лекарства избор са глюкокортикоиди.

преднизолон вътре 0.5- 1 мг / кг / ден 2-3 седмици

Когато регресия на клиничните симптоми (лека астматичен синдром, намаляване на оплаквания, свързани с поражението на дихателната система, подобряване на белодробната функция, положителната динамика на Х-лъчи), за да определят:

 Преднизолон навътре 0,5-1 мг / кг на ден 2-3 месеца
При запазване на клиничните симптоми, че общото ниво на високо IgE:

Преднизолон перорално 2 мг / кг / ден 1-2 седмици
След намаляване на нивото на дози преднизолон IgE се намалява с 5-10 мг на седмица, за да завършите анулиране през следващите 8-12 седмици.
Ефикасността на противогъбични лекарства слабо разбран.
Итраконазол може да се използва в комбинация с глюкокортикостероиди с чести рецидиви на алергична бронхопулмонарна аспергилоза.

Итраконазол навътре 2 стр 100-200 мг / ден 4 месеца