Клиничната картина, под формата на заболяване, патологията - болест на Крон

Видео: ден на пациента с болест на Гоше през 2016 г.

През 1932 г., Б. Crohn първия описан клиничната картина на терминал илеит и даде първата класификация на заболяването. Следващите изследвания показват, че възпалителния процес, като този, описан, може да повлияе не само в тънките черва, но и цялата храносмилателния тракт - от фаринкса до ануса (МН Левитан сътр, 1980- Morson B.C. и др, 1979 ..).
Честотата на заболяване на Крон, според различни автори, е 34-70 на 100 хиляди население (Ivashkin VT и др, 2001 Goebell N. Etal, 1994 Kirsner J.B., 1995- Ekbom A., 2000 ..). Честотата на заболяването е най-висок сред лицата, 20-30-годишна възраст. В тази изолирана лезия на дебелото черво е по-често на възраст между 70 до 79 години между тях. Сред тези, които с болестта на Крон повече доминирани от жени, отношенията им с мъжете е средно 1: 1,12 (Г. Адлер, 2001 г.).
В момента не съществува един изглед на етиологията на неспецифични възпалителни заболявания на дебелото черво, е постоянен дебат за единството и разнообразието на язвен колит и болестта на Крон. Повечето експерти смятат, че механизмите на етиопатогенезата на тези заболявания са подобни и, разбира се, свързани с автоимунни процеси (Ibbotson J.P., Lowes J.R., 1995- Khoo U. Y. и сътр., 1995- Papadakis К.А. и сътр., 2000). Въпреки това, някои автори не изключват влиянието на инфекциозен, васкуларна и генетични фактори в развитието на грануломатозно възпаление на чревната стена (Orholm М. и др., 1991 Elson CO. И др., 1995- AhmadT. Etal., 2001).
По този начин, въпреки големия брой изследвания, за задълбочаване на настоящото разбиране за болестта на Крон, сега не може да се твърди, че причините и основен патогенеза инсталирани (Aruin LI., И др., 1998-GI Vorobiev и сътр., 2001 ).
болест на Крон е локализиран в червата може да се развие като остър възпалителен процес, най-често срещащи се под формата на остър илеит (ileotiflita), клинична картина, която наподобява остър апендицит (AS Loginov и сътр., 1992). Но в повечето случаи на болестта на Крон е хронично протичане.
Непрекъснато влошаване с все по-високи нива на възпалителната активност се наблюдава при 20% от пациентите. Вълнообразен клинична картина с редуващи се периоди на обостряне и ремисия се диагностицира при 35% от пациентите. В 45% от случаите, регистрирани дългосрочно клинична ремисия - 5-10 години след първото диагностициране на признаците на активността на заболяването отсъстват (G. Adler, 2001).
Образуването на клинично заболяване решаващо влияние локализация на патологичния процес, неговата дължина и възпалителна активност.
В зависимост от локализацията са следните форми на болестта на Крон (Fedorov VD, Левитан МЗ, 1982 Grebenev AL и др, 1994 D`Haens G, Rutgeerts P., 2003 ..):

1. Ентеритис (илеит) - изолира увреждане на тънките черва се наблюдава в 25-30% от случаите. В този случай, отдел терминалния илеум най-често участват в патологичния процес.

1. Ентероколит (ileokolit) - най-честата форма на болестта на Крон. Делът на комбинираните лезии на тънките и дебелите черва, според различни автори, имат от 65 до 40-50% (Vorob'ev GI и сътр., 2001 Ivashkin Т. и сътр., 2001 TanW.C., Allan RN, 1993 D`Haens G., Rutgeerts P., 2003).
2. Колит - изолиран увреждане на дебелото черво при болестта на Crohn се наблюдава в 15-25% от пациентите. Правилните отдели, включително илеоцекалната област са включени в патологичния процес по-често от ляво.

Предвид изолирани и смесена форма лезии на стомашно-чревния тракт, възпалителни промени в дебелото черво се срещат в 2/3 от пациенти с болестта на Крон. Въпреки факта, че поражението на ректума в тази патология е рядко (само в 30-11% от случаите), промени в аноректалната област (анални фисури, paraproctitis, фистули, абсцеси и др) са били докладвани при 30-40% от пациентите (Grebenev AL и сътр., 1994 Vorobyev GI, и др., 2001).

1. Грануломатозно възпаление на горния стомашно-чревния тракт (хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника 12) се открива в 5% от случаите (Farmer R.G. сътр, 1975- D`Haens G. и др, 1994 G. Adler, 2001).

Клиничната картина на болестта зависи също и морфологични характеристики на възпалителния отговор, според който има следната болест на Крон:

1. Възпалителни и инфилтративния. Лезиите характерни за тънките и дебелите черва придружено от клинични признаци на остро възпаление на тялото на стената.
2. Конструктивно. Най-често се развива по време на процеса на локализация в илеоцекалната област или в тънките черва се удължава с екстраинтестинални прояви (треска, болка в ставите, възлест еритема), характеризиращи се с образуване на стриктури.
3. Fistuloobrazuyuschaya. Развитие на болестта се придружава от лезии серозни мембрани на стомашно-чревния тракт, което води до образуването на инфилтрати коремната кухина с последващо образуване interintestinal фистули и абсцеси. Когато процесът на локализация в ректума или аналната област образуваната дълбоки фисури, фистули рек, paraproctitis да образуват външната фистула.

Както при улцерозен колит, клиничната картина се определя при болестни симптоми на Crohn 4 групи.
1-та група - местни или чревни симптоми.
Коремна болка - класически симптом на заболяването се наблюдава при 90% от пациентите. Тяхната интензивност и локализация зависи от нивото на увреждания на стомашно-чревния тракт и активността на възпалителния процес. Най-често срещаният умерена болка, локализирана в дясната половина на корема и са периодични в природата.

Видео: болест на Крон - презентация за заболяването

 Тежка спазми посочи или трансмурален възпаление на чревната стена, или стесняване на червата, и нарушаването на своята проходимост (Grebenev AL и сътр., 1994 Г. Adler, 2001).
Appenditsitopodobnoe за болестта на Крон (болка в правилната ингвиналната област) се наблюдава при 18% от пациентите с комбинирана или изолиран участие на терминалния илеум и дясната половина на дебелото черво (Tan W.C., Allan R.N., 1993).
Диарията е най-честият симптом, който се намира в 70-80% от случаите на болестта на Крон с изолиран (ентерит) или в комбинация (ileokolit) чревни лезии. Когато локализацията на патологичния процес в тънките черва развива т.нар hologennaya диария при ileokolite - ексудативна диария, съпоставени с неподвижност увреждане на стомашно-чревния тракт (Parfenov AI, 2002). Председател отбележи от 5 до 20 пъти на ден с примес puruloid слуз един.
Изолиране на кръв по време на дефекация повече характеристика на улцерозен колит, отколкото за болестта на Крон. Пила VT Ivashkina и сътр. (2001), кръв в изпражненията се наблюдава само в лявата страна или дисталния колит. Мащабна стомашно-чревно кървене на фона на дълбоки язви, фисури срещат в 1-2% от пациентите с клинично сегментна колит (GI Vorobiev и сътр., 2001).

2-ра група - система или екстра-чревни симптоми.

Тези симптоми са свързани с активен възпалителен процес, и не е свързана с него, се наблюдават в 1/3 пациенти с възпалително заболяване на червата и са общи за улцерозен колит и болест на Крон. Въпреки това, болест на Крон, те обикновено се появяват 2 пъти повече и може да предхожда чревни симптоми (Simonenko VB и сътр., 1993 Zlatkina AR, EA Belousov, 2000).

3 група - симптомите на ендотоксемия.

Треска, тахикардия, анемия, слабост резултат от имунопатологични реакции или възпаление на червата. Повишена телесна температура - един от основните признаци на болестта на Крон. Той е регистриран в обострянето на заболяването от 1/3 пациенти. Fever обикновено е свързано с присъствието на гнойни процеси (фистули, инфилтрати, абсцеси) или системни усложнения токсична и алергична природата (Vorob'ev G.I.s и сътр., 2001).

4 група - метаболитни нарушения.

Метаболитно нарушение, причинено от малабсорбция на процесите и повишен катаболизъм на протеините, което води до анемия, хипопротеинемия, тежка загуба на тегло. Поражението на тънките черва, особено широко, води до синдром на малабсорбция.

 Патологичния процес при болестта на Крон започва с субмукоза. Нейната инфилтрация и компресия на артериолите, водещи до изчерпване на съдов модел и цвят промяна лигавиците (бледо жълтеникав оттенък).

 В резултат на сложни автоимунни процеси развиват фокална некроза на слоя епителен да образуват aftoidnyh малки язви. По-нататъшно развитие на възпаление трансмурален заболяване става прекомерно характер: тя е по-изразена в обвивката субмукозата и мускул отколкото в лигавицата. В дълбоките слоеве на чревната стена образува специфични саркоид грануломи, които се характеризират с малък размер, размити граници и малък брой ядра в гигантските клетки Пирогов-Langhans (Adler G., 2001 Schmitz-Moormann P. и сътр., 1990- Муни ЕЕ Etal. , 1995).
Макроскопски на този етап от развитието на възпалителния процес се наблюдава изчезване на кръгови плисета, червата стена сгъстяващи и стесняване на нейната кухина.
Участие в възпаление на серозен мембрана (serozity) придружава от образуване на инфилтрати, сраствания и фистула.
Впоследствие некроза на тъканите води до образуването на дълбоко, тесен язва с гладки ръбове, които приличат на пукнатини. Обикновено те са ориентирани заедно и от другата страна на оста на червата. Land оток на лигавицата запазена между тях, даде на повърхността характерен външен вид "малки буци въглища" (Aruin LI и сътр., AI Parfenov 1998-, 2002- Arregui ME, Sackier J. М., 1999).
Изходът на болестта на Крон са фиброзни промени в чревната стена, особено изразени в мускулната обвивка за образуване на стриктура и стеноза. В тънките черва, те обикновено имат малка дължина (5 cm), заобиколен черво непроменени части, подобно на макроскопски "куфар дръжка", В дебелото черво в повечето случаи Образуваното удължен (повече от 15см) стенози фуния. Въпреки това, дори след възстановяването на лигавицата в зоната на свиване запазва облекчение "малки буци въглища",
Характерните патологична особеност на болестта на Крон се счита за интермитентни лезии на стомашно-чревния тракт (или сегментна polysegmental). Най-често срещаният патологичния процес е локализиран в дясната половина на дебелото черво. Възпалителни промени в терминалния илеум са различни и са едновременно (AI Parfenov, 2002). Специфична колоректален поражение се наблюдава при 50% от случаите. Anal и перианални язви имат форма дълбоки пукнатини podrytymi ръбове, които са разположени странично. Обикновено те са по-малко болезнено, отколкото баналните анални фисури, и изглежда, че развитите клиничната картина на заболяването.
Полиповидно промени в болестта на Крон са по-рядко срещани, отколкото при улцерозен колит. На различни етапи от възпалителния процес, те имат различен характер:

1. Псевдополипи когато образуващи дълбоки язви, пукнатини, образувани порции хиперемичната лигавица разположена между слот подобни дефекти. Морфологичен проучване определя лигавицата на дебелото черво, дълбоки слоеве са инфилтрирани с лимфоцити, неутрофили и плазмени клетки.
2. Възпалителни полипи - гранулиране, които се развиват в краищата на дълбоки пукнатини в stihanii възпалителни и некротична процес. Морфологично представени различни степени на гранулационна тъкан зрялост.
3. Възпалителните полипи - Полипите limfangioektaticheskie. образуването им е свързано с хипертония в лимфната система, на червата, което се дължи на неговото участие във възпалителния процес. Най-често наблюдаваните limfangioektaticheskie полипи в тънките черва, се среща изключително рядко - в дясната половина на дебелото черво. Грубо, те приличат на lymphangioma - малък субмикозен образование (1-1,5 см) III от типа изпълнен с лимфен (H. Адлер, 2001 г.).