Essential тромбоцитози

Това заболяване се характеризира със значително увеличение на броя на тромбоцитите, морфологията и функцията на които често се променя, което е причина за тези клинични прояви като тромбоза и кръвоизлив. Essential тромбоцитози е най-често засяга средна възраст и по-възрастните хора. Проявите на болестта е много променливи, понякога Essential тромбоцитози откриват случайно, че хората без клинични симптоми. Въпреки това, обикновено първите симптоми на болестта са спонтанно кървене на различна тежест, често възникват в стомашно-чревния тракт и често се повтаря в продължение на няколко години. Характеризира се с спонтанно натъртване. Тромбоза засяга малки плавателни съдове обикновено се придружава от образуване на язви и периферната (или) гангрена порции perfrigeration и rodonalgia. Малък брой пациенти имат спленомегалия - понякога много тежки и комбинирани с хепатомегалия. Често има инфаркти на далака. Hess проба обикновено е отрицателен.

Лабораторните изследвания показват увеличение на броя на тромбоцитите до 1000-3000 * 10⁹/ L и самите тромбоцити се характеризират с морфологично и функционално увреждане, което може да обясни парадоксално комбинацията от кървене и тромбоза. Нивото на хемоглобин и еритроцити морфология, като правило, са в границите на нормата, дори и само малко преди изследването не е имало кървене. брой бели кръвни клетки е нормално. Алкална фосфатазна активност често е повишена левкоцити, но Филаделфия хромозом отсъства. времето на кървене често се удължава, но времето за съсирване е в рамките на нормалното. В костния мозък показва значително увеличение на броя и размера на мегакариоцитите и еритроиден и миелоидни хиперплазия микроби.

Заболяването обикновено е хронично протичане с бавно увеличаване на броя trombotsitov- при пациенти, които не получават лечение, може да се развие миелофиброза. Смъртта може да се дължи на кървене, тромбоемболия, или други не-основна причина за заболяване.
Целта на лечението е да се намали до нормалните стойности на броя на тромбоцитите, което се използва ³²P или мелфалан. Необходимо е да се въведе една голяма доза ³²F (370-444 MBq). За да се намали рискът от кървене трябва да се третира и асимптоматични пациенти. Когато тромботични нарушения добър ефект е ацетилсалицилова киселина.