Вродена херния на диафрагмата

вроден херния Апертура е херния на корема с освобождаването на коремните органи в гърдите през дефекта на диафрагмата. Честота вродени хернии бленда варира от 1: 1700 до 1: 5000 новородени.

Причини за възникване на вродени хернии на диафрагмата

Нормалното развитие на диафрагмата започва с образуването на диафрагмен зародиша в целомния кухина. В тази фаза на диафрагмата е представена безструктурен маса мезенхим която е ограничена епител перикардната кухина cranially и каудално епител перитонеалната кухина. Регионът на гръбната ограничена епителни perikardioperitonealnyh канали. Чрез тези канали перикардната кухина комуникира с коремната кухина. Напречни преградни увеличава непрекъснато до ембриони гръбначните структури чрез белодробните зачатък странично и медиално медиастинума. Белодробна зачатък служат като прекурсори plevroperitonealnyh мембрани. В края на тази фаза на диафрагмата е представена в две части: вентралната и дорзалната напречни преградни plevroperitonealnymi канали от околните структури затваряне plevroperitonealnyh канали появява в 8-10 седмици за обръщане на движението на средното черво в коремната кухина.

Вродени Диафрагмените херния са причинени от недостатъчно затваряне plevroperitonealnyh канали 8-10 та седмица на ембрионално развитие, което води до образуването на дефекта диафрагма в задно региона - фалшиво диафрагмен херния Нарушение образование отвор на етапа на укрепване plevroperitonealnoy шлицови мускулни влакна, получени в издатина на диафрагмата в гръдната кухина и формирането на истинска херния на диафрагмата.

Патофизиология.

Видео: херния Лечение диафрагма

Вътрематочната изместване на коремни органи в гръдната причинява хипоплазия на белия дроб и неговите съдове.

Компресиране на белия дроб на коремната кухина на сърцето и белите дробове компенсира kollabirovaniem срещу насърчава синдром интраторакална стрес с увредена респираторна функция.

Намаляването на общия брой на кръвоносните съдове на белите дробове хипертрофия на мускулните клетки на развитието е причината за белодробна хипертония и дясната сърдечна недостатъчност.

Шунтиране на кръв от дясно на ляво през незатворен Боталов и форамен овале причина хипоксия, хиперкапния, и ацидоза.

Нарушаването на функции стомашно-чревния тракт, свързани с нарушение в корема дефект в диафрагмата, които могат да доведат до чревна обструкция.

Симптоми фалшива вродена херния на диафрагмата

Фалшиви диафрагмална херния е клинично проявена при новороденото респираторни проблеми: задух, цианоза, хрипове дъх, гърдите indrawing.

Физическа проверка: асиметрията на гърдите поради издатина на страната на лезията, на изоставането в акта на дишане, прибиране на корема, перкусия - thympanitis в съответната половина на гръдния кош, аускултация - рязко отслабване на дишане, сърдечни тонове изместване, перисталтични шумове.

Атаките на асфиксия или "нарушение asfiksicheskoe", поради увеличаване на чревната подуване на корема, излишък в гърдите му кухина, което може да доведе до сърдечна и декомпенсация дейности.

Симптомите на истински вродена херния на диафрагмата

Клиничната картина на истинската диафрагмална херния, ще зависи от вътрегръдната напрежение kollabirovaniya на белия дроб и медиастинални органи пристрастия.

Видео: Фалшиви диафрагмална херния новородено

Кийн за клинично явна прогресивно влошаване на състоянието на новороденото, цианоза, остра дихателна недостатъчност, коремни прибиране, повърхностно дишане,

Хронична разбира се характеризира с дълъг безсимптомен.

Диагностика на вродена херния на диафрагмата

Пренатален ултразвук разкрива диафрагмална херния в 50-90% от фетусите при 16-24 гестационна седмица. Симптоми: чревни бримки в гръдната кухина, Polyhydramnios, медиастинума смяна на здравословен страна на плода хидропс.

Постнатална рентгеново и коремната кухина разкрива множество газови мехурчета от нивото на течност от външната страна на гръдния кош на пациента, медиастинални органи отместване в здравословен начин, намаляването или отсъствието на пълнене газ в проекцията на коремната кухина. Рентгенографски признаци на диафрагмата релаксация е високото си положение. Диафрагмата се разпознава като тънък сянка правилно дъгообразна форма.

Свързаните малформации, наблюдавани при 70% от децата, най-често се наблюдава вродена болест на сърцето. Комбинирана честота на хромозомни аберации е около 20% на новороденото (синдром на Turner, тризомия), които правят прогнозата на болестта неблагоприятно.

Лечение на вродени хернии на диафрагмата

Реанимация и интензивно лечение включва ендотрахеална интубация, невромускулна блокада, вентилация налягане инспираторния (не бял от 25 cm Н20) 02 за поддържане на насищане е по-висока от 85%.

Отделяне на стомаха намалява метеоризъм и подобрява белия дроб и сърдечната функция.

Vaeodilatatory използва за корекция на белодробна хипертония. Толазолин упражнява вазодилатиращ ефект чрез блокада на а-рецептори. Вдишването на азотен оксид (N0) осигурява регионална съдова дилатация, без да се засяга системни хемодинамика.

Екстракорпоралната мембрана кислород служи образуват частично кардиопулмонарен байпас за поддържане на кислород за дълъг период от време. Методът се използва при деца с висок риск от смъртност при лечение, реанимация и вентилация лечението е неуспешно.

Хирургично лечение на вродена херния на диафрагмата се осъществява в периода от 24 до 72 часа след раждането при новородени, които не изискват реанимация, без признаци на белодробна хипертония. При пациенти с тежка белодробна хипоплазия и белодробна хипертензия, хирургично лечение може да бъде определена от условията на 5-9 дни след раждането.

Прогнозата на вродена херния на диафрагмата

Предродилна диагностика на диафрагмална херния преди 24 гестационна седмица, би означавало висока смъртност.

Регламент на стомаха диафрагмална херния в коремната кухина служи като благоприятен прогностичен белег, докато преди раждане определение на стомаха в гръдната кухина значително влошава прогнозата.

Пациенти с десния вродени хернии диафрагмата имат по-малко благоприятен изход.

Недоносеното, ниско тегло при раждане, асоциирани малформации значително увеличават риска от перинатална смъртност на новородени с Диафрагмените херния.

Оцеляване в вродена херния на диафрагмата варира от 25 до 83% и зависи от възможностите за използване на екстракорпорална мембранна оксигенация, ефективни и безопасни методи за вентилация и забавено хирургично лечение.