Zhovtyanitsya (nadpechіnkova, pechіnkova, pіdpechіnkova)

Rozpad eritrotsitіv vіdbuvaєtsya в моноцити makrofagalnіy sistemі, zokrema в zіrchastih retikuloendotelіotsitah, SSMSC Je в kіstkovomu mozk, selezіntsі, kupferovskih klіtinah pechіnki и takozh в gіstіotsitah spoluchnoї tkanini дали тялото yakogo.

Pochatkova Etap rozpadu gemoglobіnu yavlyaєtsya RPPOs един метин листа на utvorennyam verdoglobіnu. Potіm OD молекула verdoglobіnu vіdscheplyuєtsya атом zalіza и bіlok globіn. Vnaslіdok utvoryuєtsya bіlіverdin, Yaky yavlyaє се lantsyuzhok іz 4 pіrolnih kіlets, zv'yazanih метинови листове. Дали bіlіverdin vіdnovlyuєtsya за взаимопомощ bіlіverdinreduktazi аз peretvoryuєtsya в bіlіrubіn, Yaky Zrazy Ами на vihodі на monotsitarnomakrofagalnoї системи z'єdnuєtsya на albumіnom. Verdoglobіn, bіlіverdin, bіlіrubіn, nez'єdnany на albumіnom - duzhe toksichnі rechovini.

Bіlіrubіn, z'єdnany на albumіnom, yavlyaєtsya големи молекули спечели Mauger не преминават през гломерулната мембрана nirok на. Otzhe, КОСВЕНИ, nezv'yazany на глюкуронова киселина, kon'yugovany bіlіrubіn не vidіlyaєtsya на secheyu. Lachey в nefrotichnomu sindromі на неселективен proteїnurієyu vіn Mauger влезе в Сокхо.

Zalіzo zv'yazuєtsya bіlkom трансферин и прехвърлен в krov'yu kіstkovogo mozk. Globіn gіdrolіzuєtsya катепсин selezіnki да amіnokislot.

Bіlіrubіn в prostorі Dіsse zvіlnyaєtsya OD albumіnu, S dopomoga legantinіv (X, Y, Z bіlki) sinusoїdnu премине през мембраната в хепатоцитите. В endoplazmatichnomu retikulumі zvіlnyaєtsya OD земеделието bіlkіv и zneshkodzhuєtsya: Освобождаване на uredіn glyukoronіl-дифосфат-трансфераза (UDFGT) priєdnuєtsya spochatku 1 молекула glyukuronovoї киселина utvoryuєtsya bіlіrubіnmonoglyukuronіd. Це прорез токсичен rechovina. Potіm z'єdnuєtsya на други молекули glyukuronovoї киселини utvoryuєtsya bіlіrubіn-diglyukuronіd - нетоксичен rechovina. За z'єdnannya bіlіrubіnu на глюкуронова киселина potrіbnі pevnі съзнанието - нормално Ph, dostatnya количество АТР и UDFGT. Yakscho съзнанието poganі, друга молекула glyukuronovoї киселина не priєdnuєtsya. W Relief reaktsії Eberlyayna viznachayut в krovі моно- че diglyukuronіd bіlіrubіnu. В normі monoglyukuronіdu bіlіrubіnu - 20%, diglyukuronіdu - 80%. Yakscho diglyukuronіdu bіlіrubіnu по-малко от 80%, TSE svіdchit за patologіchnі zmіni в gepatotsitі, SSMSC klіnіchno не прорез proyavlyayutsya.

Bіlіrubіn diglyukuronіd nablizhaєtsya да zhovchnoї мембрана samostіyno АВО у, viglyadі mіtseli (bіlіrubіn + + холестерол (холестерол) + киселина + zhovchnі fosfolіpіdi) да премине през мембраната хепатоцитен zhovchnu zhovchnі се, че kapіlyari канали. За Yogo vidіlennya мембрана potrіbno dostatnya Количество energії, membranozalezhnih fermentіv (luzhnoї фосфатаза, 5-нуклеотидаза? -glyutamіltransferazi, sorbіtdegіdrogenazi че іn.) Особено когато vidіlennі bіlіrubіnu diglyukuronіdu в skladі mіtseli. Когато nedostatnіy kіlkostі ATP membranozv'yazuyuchih fermentіv mіtsela zmozhe не преминават през zhovchnu мембрана rozvinetsya vnutrіshnopechіnkovy холестаза. Zhovchnі киселина іz хепатоцитен спадане на кръвното, в vіdkladutsya shkіrі, podraznyuvatimut nervovі zakіnchennya, viklichut sverbіzh shkіri. Vnutrіshnopechіnkovy холестаза Mauger Бути без zhovtyanitsі аз и zhovtyanitseyu.

В zhovchnih канали в tonkіy kishtsі vіdscheplyuєtsya глюкуронова киселина, utvoryuєtsya mezobіlіnogen (tobto urobіlіnogen). В отдалечения vіddіlah tonkoї и tovstіy в недрата на релефа anaerobnoї mіkroflori utvoryuєtsya sterkobіlіnogen, Yaky в дисталния колон vіddіlah tovstoї (zokrema в pryamіy kishtsі) okislyuєtsya да sterkobіlіnu и daє Brown (zhovto) zabarvlennya изпражнения. В normі за Dobou vidіlyaєtsya 300mg sterkobіlіnu.

Chastina mezobіlіnogenu (urobіlіnogenu) vsmoktuєtsya в tonkіy kishtsі, popadaє от V. portae и Z krovі ток извършва в pechіnku де rozpadaєtsya до нетоксичен ди- и trinіrolіv.

В този ритуал, в normі в zagalne Коло krovoobіgu аз в Сокхо mezobіlіnogen (urobіlіnogen) не popadaє!

Yakscho Porush funktsіya pechіnki, ABO STOP perevantazhena непряк bіlіrubіnom (gemolіtichna anemіya, її криза) аз не Mauger zahvatiti аз zneshkoditi mezobіlіnogen (urobіlіnogen) todі vіn potraplyaє в velike Коло krovoobіgu в Nirk, vidіlyaєtsya на secheyu окислява до mezobіlіnu (urobіlіnu). Vіn nadaє sechі тъмно koloru. Mezobіlіn (urobіlіn) в sechі - це zavzhdi patologіya.

Lachey малък Chastina sterkobіlіnogenu vsmoktuєtsya в nizhnіh vіddіlah tovstoї черво popadaє чрез gemoroїdalnі Вени в долния етаж на вена аз Dali vidіlyaєtsya на secheyu Nirk. В sechі okislyuєtsya да sterkobіlіnu аз daє solom'yano-zhovto kolіr sechі. В normі за Dobou vidіlyaєtsya 4 мг sterkobіlіnu.

На фокус жалко, в klіnіchnіy praktitsі sterkobіlіn, Yaky в Je normі в sechі, nazivayut urobіlіnom. Цзе nevіrno.

В krovі в normі Endrasheku на 20 ммол / л zagalnogo bіlіrubіnu, ги е kon'yugovanogo (zv'yazanogo, директна) 5 ммол / л (25%), nekon'yugovanogo - 15 микромола / л (75%). Количество Yakscho директно bіlіrubіnu в krovі zbіlshuєtsya (napriklad до 10 мкмола / л), TSE svіdchit за zahvoryuvannya pechіnki. Yakscho Брой непряко bіlіrubіnu zroste bіlshe 15 пикомола / л, ТСЕ svіdchit за gemolіz ABO defіtsit legantinu. Otzhe, разрушена pіgmentnogo obmіnu mozhna postaviti да се появи zhovtyanitsі, як z'yavitsya в zagalnomu bіlіrubіnі 43mkmol / L и bіlshe.

Ако 5 пъти bіlshe ОД нормализирана pіdvischuєtsya директно (zv'yazany, kon'yugovany) bіlіrubіn, Цзе Mauger svіdchiti на холестазата 10 razіv - за хепатит.

Директен bіlіrubіn vidіlyaєtsya на secheyu в pіdvischenіy kontsentratsії Yogo в krovі.

Zagalnopriynyatoyu klasifіkatsієyu zhovtyanits Je klasifіkatsіya AF Blyugera

Rozrіznyayut:

II. Parenhіmatoznі.

III. Pіdpechіnkovі zhovtyanitsі.

Parenhіmatoznі zhovtyanitsі в своята Черга dіlyatsya 4 pіdtipi:

1. parenhіmatoznі tsitolіtichnі
2. tsitolіtichno-holestatichnі
3. holestatichnі

            I. Nadpechіnkova zhovtyanitsya zumovlena pіdvischenim rozpadom eritrotsitіv ABO їh nedozrіlih poperednikіv. Naslіdkom tsogo Je pіdvischennya utvorennya bіlіrubіnu, Vivest Yaky pechіnka povnіstyu nezdatna.

Причината за главоболие nadpechіnkovoї zhovtyanitsі Je spadkovі че nabutі gemolіtichnі anemії. Krіm на Уон Mauger Бути, когато цифрен хематоми. Когато gemolіtichnih anemіyah (nadpechіnkovy тип zhovtyanits) kolіr shkіri лимон zhovto, іntensivnіst zabarvlennya zbіlshuєtsya PID час криза. В anamnezі mozhut Бути Цената не е посочено по nayavnіst podіbnih zahvoryuvan в rodichіv появи zhovtyanitsі Vpershe в ЦДГ vіtsі, її pіdsilennya PID часа perebuvannya на holodі. Когато obstezhennі болната sposterіgaєtsya splenomegalіya че іnkoli gepatomegalіya. В krovі: anemіya, ретикулоцитоза, znizhennya osmotichnoї rezistentnostі eritrotsitіv, pіdvischennya vmіstu непряко bіlіrubіnu, nezv'yazanogo на глюкуронова киселина. Rіven zhovchnih киселини не pіdvischeniy- bіlіrubіn в sechі vіdsutnіy. В sechі z'yavitsya mezobіlіnogen (urobіlіnogen) Yaky окисляват до mezobіlіnu (urobіlіnu) аз roztsіnyuvatimetsya як perevantazhennya резултат gepatotsitіv непряк bіlіrubіnom. Преди изземването на mezobіlіnogenu (urobіlіnogenu) аз pererobki ostannogo да ди аз tripіrolіv в gepatotsitіv "ръцете не достигат." Стремителен Бюд майка zabarvlennya тъмни. Kal-тъмни reaktsіya на sterkobіlіn rіzko положителни. Іz іnshih doslіdzhen често reaktsіya положителен Coombs, viyavlyayutsya teplovі че holodovі antitіla в sirovattsі krovі, pіdvischeny rіven sirovatkovogo zalіza. Когато tsomu vrahovuєtsya въведете gemolіzu - іntra- че ekstrasudinny.

            ІІ.1. Parenhіmatoznі (vnutrіshnopechіnkovі) zhovtyanitsі Типът аз dobroyakіsnі fermentopatichnі Дзъ:

-        синдром на Гилбърт, Yaky rozvivaєtsya vnaslіdok genetichno obumovlenogo znizhennya uredin-дифосфат-glyukoronіltransferazi (uspadkovuєtsya за тип autosomnodomіnantnim) АВО vnaslіdok дефект в protsesі zv'yazuvannya bіlіrubіnu на legantinami (транспорт bіlkami X, Y и Z) и transportuvannya Yogo Dіsse шир на хепатоцитите. В krovі Neznachny pіdvischuєtsya Брой непряко bіlіrubіnu Намерете ни без gemolіzu - 70 пикомола / л, rіdko до 140 пикомола / л. Основната hvorіyut hloptsі. Perіodichno vinikaє zhovtyanitsya PID часа fіzichnogo navantazhennya в perebіgu іnfektsіynih че іnshih vazhkih hvorob в pereoholodzhennі в goloduvannі. Pechіnkovoї не nedostatnostі buvaє. Прогноза добро.

-        Проследяване синдром z'yavlyaєtsya pіslya мигрирали GOSTR vіrusnogo хепатит в osnovі патогенеза lezhit тези w Scho и при sindromі Gilbert, ейл явна іzolovanoї nepryamoї gіperbіlіrubіnemії znikayut 1.5 mіsyatsya. Slіd diferentsіyuvati vіrusnogo на хепатита.

-        Синдром Krіglera-Наджар - gіperbіlіrubіnemіya за rakhunok як bіlіrubіnu непряк резултат vrodzhenogo defіtsitu uredin-дифосфат-glyukoronіltransferazi. Rozrіznyayut две типи:

- първи тип zustrіchaєtsya Lachey имат novonarodzhenih (uspadkovuєtsya автозомно retsesivno) harakterizuєtsya vіdsutnіstyu uredin-дифосфат-glyukoronіltransferazi, КОСВЕНИ цифрен gіperbіlіrubіnemієyu Scho viklikaє на ядрената zhovtyanitsyu аз външен диаметър смърт nevrologіchnih uskladnen vіdrazu Е pіslya narodzhennya.

- тип II (uspadkovuєtsya за autosomnodomіnantnim тип) zustrіchaєtsya са израснали, viklikaєtsya nedostatnіstyu синтез че nizkoyu aktivnіstyu uredin-дифосфат-glyukoronіltransferazi, harakterizuєtsya Neznachny nevirazhenoyu zhovtyanitseyu. За rakhunok zmenshennya monoglyukuronіdu, Bude zmenshennya diglyukuronіdu bіlіrubіnu. Nevrologіchnі симптоми vіdsutnі, zhovtyanitsya zmenshuєtsya PID vplivom fenobarbіtalu.

-        Синдром Lyusі-Driskіla - zhovtyanitsya zustrіchaєtsya dіtey Y, Y Yakscho molotsі materі z'yavlyaєtsya 3-а-20-б-pregnaldіala - токсичен rechovina.

-        синдром Dobіna-Джонсън - spadkova hvoroba, obumovlena разрушена транспорт kon'yugovanogo bіlіrubіnu на gepatotsitіv чрез zhovchno-bіlіrubіnovu мембрана в zhovch, як proyavlyaєtsya главно zhovtyanitseyu на pomіrnim zbіlshennyam в krovі zv'yazanogo bіlіrubіnu, uspadkovuєtsya за автозомно domіnantnim тип. Когато laparoskopії pechіnka аз selezіnka трудят Chorniy kolіr, Yaky obumovleny съборени katabolіzmom noradrenalіnu в pechіntsі в rezultatі на noradrenalіnu utvoryuєtsya melanіn. Когато bіopsії аз в tsentrі chastochok - Груба zelenkuvato кафяв пигмент.

-        синдром на Ротор - gіperbіlіrubіnemіya за rakhunok zv'yazanogo bіlіrubіnu. Pechіnka аз не selezіnka zbіlshenі. Pechіnkovі не klіtini mіstyat в sobі пигмент.

            ІІ.2. Parenhіmatoznі tsitolіtichnі zhovtyanitsі vinikayut vnaslіdok organіchnogo urazhennya gepatotsitіv. Vmіst gepatotsitіv popadaє в кръвта. Pіdvischeny Direct Индиректен аз bіlіrubіn в krovі. Pіdvischuєtsya aktivnіst protoplazmatichnih fermentіv (ALT, AST, glyutamatdegіdrogenaza, fruktozodifosfataldolaza, argіnaza, ketozomonofosfataldolaza). В sechі Mauger Бути zv'yazany bіlіrubіn в kalі малко sterkobіlіnu. Tsitolіtichnі zhovtyanitsі - един от naychastіshih sindromіv GOSTR аз hronіchnih poshkodzhen pechіnki. Buvaє в GOSTR че hronіchnomu gepatitі, іnfektsіynomu mononukleozі, leptospіrozі, алкохолно urazhennyah pechіnki, tsiroz, хепатоцелуларен ratsі, токсичен хепатит медикаментозен (іzonіazіl, іndometatsin парацетамол че INSHI nesteroїdnі protizapalnі) shokovіy pechіntsі, gostrіy sertsevіy nedostatnostі, hronіchnіy sertsevіy nedostatnostі toscho.

            ІІ.3. Parenhіmatoznі tsitolіtichno-holestatichnі zhovtyanitsі - vazhkі zhovtyanitsі Високо gіperbіlіrubіnemієyu аз kon'yugovanogo че nekon'yugovanogo bіlіrubіnu че yavischami vnutrіshnopechіnkovogo холестаза. Zustrіchayutsya в vazhkomu perebіzі vіrusnih gepatitіv B, C, делта, F е іn., GOSTR алкохолен хепатит, особено на fonі tsiroz pechіnki, hronіchnih активност vіrusnih хепатит, hronіchnomu autoіmunnomu gepatitі че лекарствени хепатит (aymalіn, tubazid, amіnazin, rifampіtsin ,? -merkantopurin , циметидин, pіperazin че іn.), Первин bіlіarnomu tsirozі pechіnki. Pіdvischena aktivnіst tsitolіtichnih че membranozalezhnih fermentіv.

            ІІ.4. Holestatichnі zhovtyanitsі zustrіchayutsya в GOSTR че hronіchnih vіrusnih хепатит, GOSTR Лекарствената хепатит (тестостерон anabolіchnі steroїdi, protizaplіdnі лекарството че іn.), в vagіtnih в ostannomu trimestrі vagіtnostі, с алкохолен хепатит. Yakscho не viyasnena причина ТСЕ іdіapatichny dobroyakіsny retsidivuyuchy холестаза.

Когато holestatichnih zhovtyanitsyah perevazhaє kon'yugovany bіlіrubіn в krovі. Klіnіka nagaduє mehanіchnu zhovtyanitsyu, бира mehanіchnih pereshkod липсва. Uskladneny perehіd bіlіrubіnu на хепатоцитите в zhovchny prohіd, samostіyno як, така че аз в skladі mіtseli. Zavdyaki ostannomu - sverbіnnya shkіri. В krovі pіdvischuєtsya Количество membranozalezhnih fermentіv. Тъмно koloru сатиричен vkazuє на vidіlennya kon'yugovanogo bіlіrubіnu. Sterkobіlіnu в kalі nebagato.

            III Pіdpechіnkova zhovtyanitsya (mehanіchna)  rozvivaєtsya в pereshkodі ток zhovchі іz zhovchnih shlyahіv в dvanadtsyatipalu черво. Etіologіchnі фактори obturatsіya камъни puhlinoyu, паразити, zbіlshenimi lіmfovuzlami, pіslyaoperatsіyne zvuzhennya zagalnogo zhovchnogo канал atrezіya zhovchnih shlyahіv че іn. В krovі pіdvischeny bіlіrubіn дължи главно rakhunok zv'yazanogo, aholіya изпражнения. В sechі не Bude sterkobіlіnu Ni, Ni mezobіlіnu (urobіlіnu) Mauger Бути zv'yazany bіlіrubіn.

Ред на сортиране на analіzom klіnіchnogo perebіgu zahvoryuvan, Велика uwagi nadayut води SPL bіohіmіchnim pokaznikam obmіnu bіlіrubіnu: tsitolіtichnomu че holestatichnomu синдроми danim FGDSYU laparoskopії, bіopsії, контрастен методи, които іzotopnim doslіdzhennya.

Diferentsіyny dіagnoz slіd provoditi nasampered mіzh типове, които varіantami zhovtyanits, на vrahuvannyam etіologіchnogo фактор, който varіantіv perebіgu hvorobi по-специално болната кожа.

Тактики lіkarya депозити ОД varіantu (тип) zhovtyanitsі, стъпала її vrazhenostі, etіologії, nayavnostі uskladnen, че основната (ко-ток) zahvoryuvan, funktsіonalnogo ще pechіnki че viraznostі gepatotselyularnoї nedostatnostі

Основни методи lіkuvannya mozhut Бути як konservativnі така че аз hіrurgіchnі. Pіdhіd diktuєtsya etіologіchnim фактор zhovtyanitsі, стъпки kompensatsії funktsіy съборени, zagalnim скатни боледува, че іn.

Dozy medikamentіv остаряла етап ОД viraznostі че природата zhovtyanitsі, її причини funktsіonalnogo ще pechіnki, vіku боледува, че іn.

САНАТОРИУМ lіkuvannya priznachaєtsya obmezheno, vrahovuyuchi etіologіchny фактор, който stadіyu perebіgu zahvoryuvannya.

Virіshennya определяне мощността на цена nepratsezdatnostі депозити ОД zahvoryuvannya Scho prizvelo да viniknennya синдром zhovtyanitsі, стъпки gepatotselyulyarnoї nedostatnostі, vіku, profesії боледува.

Pechіnkova кома - GOSTR distrofіya pechіnki, Порто entsefalopatіya -porushennya svіdomostі, як pov'yazane на glibokim prignіchennyam funktsії pechіnki.