Кожата кръвни клетки

Вродена кожата аплазия (аплазия Cutis конгенита) - липса на кожата.

Видео: рак на кръвта. Апластична анемия могат да бъдат излекувани!

симптоми

Видео: Имате нужда от помощ за лечението на едно младо момче с рядка болест

Огнища на кожата аплазия, единични или множествени, обикновено разположени върху кожата на главата (70%). Те представляват добре дефинирани кръгли или овални дефекти 1-2 см в диаметър, без възпалителни явления. Естеството на дефектите, зависи от периода на развитие на плода, в който са възникнали. Дефекти възникнали в ранните етапи на развитието на плода, се лекуват преди раждането и имат формата на атрофичен съединителната белег лишена от коса. Дефекти възникнали по-късно се появяват като рани. Най-често дефектите са разположени в района на страната в короната на средната линия, но те се появяват по лицето, тялото и крайниците, които често са симетрични. Дълбочината на дефектите варира. Те могат да уловят само на епидермиса и горните дермата, а не груб белег лекуват лишен от косата или да улови не само цялата дебелина на дермата и подкожната тъкан, но дори и (в редки случаи) надкостницата, кост и твърдата мозъчна обвивка.

Единна теория, да ни позволи да се обясни произхода на всички джобове на вродени аплазия на кожата, не съществува. Диагнозата се поставя въз основа на клиничните находки, което показва прекъсване на развитието на плода на кожата. Понякога липсата на кожни лезии погрешно за щети от сензорите за наблюдение и проследява травма раждане. Очевидно, в етиологията на кожата аплазия играе ролята на редица фактори - наследственост, излагане на тератогени, нарушено кръвоснабдяване на кожата, нараняване.

В повечето случаи, вродена хипоплазия на кожата е единственият дефект по рождение, но понякога се комбинира с други единични или множествени увреждания. Например, там е комбинация от вродена аплазия на кожата с намаляване на дисталните крайници, наследствена, обикновено автозомно доминантно, или комбинация от епидермален невуси невуси на и мастните жлези, е спорадично. Възможна комбинация с други явни или скрити малформации - менингомиелоцеле, цепка коремна херния стена, пъпната връв, гръбначния dizrafiey. Комбинацията от вродена липса на кожата с "пергамент" плод на двойните точки на нейната роля в развитието на съдови тромбози и исхемична плацента и за плода. Вродена аплазия на кожата, понякога свързано с такива известни прояви на булозна епидермолиза като мехури, крехкост на кожата, липса лак или деформация. Вродена аплазия на кожата се наблюдава и при вземането на метимазолът (merkazolil) по време на бременност, вродена херпес инфекция, вродена инфекция, причинена от вируса на варицела зостер. В допълнение, той е компонент на редица синдроми на няколко малформации - някои ектодермален дисплазия, тризомия 13 и 14, заличаването на късото рамо на хромозома 4, синдром Johanson-Blizara, фокална дисплазия на кожата, фокална хипоплазия. Вродена липса на кожата може да се бърка за повреда на монитора или сензорите за спонтанно атрофия преждевременно кожата.

Видео: Кератит Кератитът етиология, кератит класификация, патогенеза кератит розацея кератит, кератит лечение

Големи джобове от вродена аплазия на кожата може да oslozhnyatsya кървене, локална инфекция, менингит. Малък излекува без усложнения в рамките на няколко седмици от постепенно епителизация и формиране на атрофични белези лишени от косата.

лечение

Видео: Di или ов sindrom

Малки костни дефекти затварят спонтанно по време на първата година от живота. Многобройни и обширни дефекти на кожата скалпа изрязват и затварят чрез завъртане на клапата или кожата чрез кожни разширители. кожни дефекти на багажника и крайниците, дори богат обикновено образуват спонтанно epiteliziruyutsya с атрофични белези, които могат по-късно да бъдат изрязани.