Рахит и rahitopodobnyh условия при децата

Видео: Рахит в детските симптоми

EM Лукянов. YG Antypkin. LI Омелченко

Основни научни принципи относно реда и условията за развитие на рахит, неговата профилактика и лечение, както е посочено в статията, са резултат от години на комплекс изследвания, проведени под ръководството на ЕМ Lukyanova.

Рахит - широко разпространено заболяване при малки деца. Първото споменаване на това са открити в писанията на Soranus Ефес и Гален (98-138 GG.) (131-211 GG.) - подробно описание на клинични и патологични заболяване даде английски ортопед F. Glisson през 1650. В описанието на XIX век на клиничните симптоми се допълва от добре познат педиатър, SF Hotovitskim и АА Kisel. Напредъкът vitaminology и медицинската химия в XX век допринесе за изясняване на етиологията и патогенезата, както и развитието на ефективни методи за профилактика и лечение на рахит, което се отразява в делата на видни учени-педиатри - GN Сперански, MS Маслов, AF Tour, KA Svyatkina, EM Lukyanova.

Видео: Рахит

Рахит се отнася до социалните болести, тъй като неговата честота и тежест са пряко свързани с социално-икономически и хигиенни условия на живот, културно равнище на населението, особено храненето на децата.
Тази болест се среща по целия свят, но е особено често срещано - тези народи, които живеят в климат с по-малко слънчева светлина. По-често и по-тежко болни рахит деца, родени в края на есента и зимата.
В развитите страни, където добре организирано рационално бебешка храна и профилактика на рахит, предимно намерени rahitopodobnyh заболяване, произтичащо от вродени дефекти в D метаболизъм витамини, калций и фосфор, - така наречената остеопатия поради заболявания на вътрешните органи, които осигуряват обмяната на веществата и транспортиране на тези хранителни вещества.

Сред причините за бебета рахит е доминиран от липса на витамин D в преддверието и постнаталното развитие. Съществено значение е също така да има конституционни функции, темп на растеж на детето и други фактори, предразполагащи към рахит (табл. фактори, предразполагащи към рахит).

комплексно заболяване патогенезата Водещата нарушение е D-витамини и калций-фосфор видове обмен.
Липсата на витамин D, както е показано от проучвания, проведени в чужбина в клетъчни култури, както и нашите клинични наблюдения, придружени от промени в пропускливостта на клетъчната мембрана, намалява образуването на калций-свързващ протеин в организма и като резултат - намаляване на абсорбцията на калций в чревната лигавица. Едновременно с намалено влагане на неорганичен фосфор в фосфолипидите на чревната лигавица и абсорбцията се инхибира. Повишено съдържание на минерални вещества в серум, елементи на кръвта, екстрацелуларната течност и костната тъкан.

Хипокалцемия активира паращитовидните жлези, които секретират паратироиден хормон отговор. Последно насърчава мобилизация на калций от костен в депо krov- с потиска образуването на калцитонин в тялото - леки хормон на щитовидната клетки, стимулира костната минерализация. Тежестта на вторичен хиперпаратироидизъм в рахит е пряко пропорционална на тежестта на заболяването.
Нивото на калций в кръвта по време на общото си дефицит в организма, може временно да се увеличи до нормалните и под нормалното ценности. Въпреки това, съдържанието на неорганичен фосфор се намалява, поради способността на паратироиден хормон за инхибиране на реабсорбцията на фосфат в бъбречните тубули и индуцира фосфатурия.

С хормонални промени в тялото до голяма степен свързани нарушения и D-витамин обмен с рахит.
Обикновено, витамин D₃, образуван в кожата от ултравиолетова спектър на слънчева светлина или приема с храна се превръща в черния дроб (от микрозомален хидроксилиране в хепатоцити) в 25 (0 ч) D₃ - основните транспортни форми на този витамин, което отново се хидроксилира в бъбреците за образуване на активния метаболит 1,25 (0h) 2D₃, 24,25 (0 ч) 2D₃ и 25,26 (0 ч) 2D₃, отговорен за ефекта на витамин D₃.
Повишена активност на паращитовидната жлеза стимулира биосинтезата в бъбреците dioksivitamina 1,25-D₃ 25-oksiholekaltsiferola.

1.25 dioksiholekaltsiferola ниво в кръвта по време на началния период на рахит увеличава, а това увеличава костната резорбция и влизане калций в кръвта, но инхибира образуването на бъбречни 24,25- и 25,26-dioksiholekaltsiferolov - активни метаболити, които контролират процеса на остеогенеза, синтеза на матричен протеин кост и използване на калций и фосфор с костната минерализация.

С нарастване на дефицит на витамин D в организма е нарушен не само усвояването на калция в червата, но също и мобилизирането си от скелета, които при тежки рахит води до развитието на дълбоко и всеобхватно хипокалцемия в комбинация с хипофосфатемия.

Поради липсата на организма и 24,25-25,26-D dioksivitamina₃ нарушен синтез обработва органична матрица на костите, костния растеж, тяхното минерализация, което обикновено се среща под формата на хидроксиапатит катализирана кристализация от свръхнаситен разтвор на калций и фосфор.

Преструктурирането на органичен строма на костта, причинени от ненормална натрупване и в различни части на костни остеобласти и остеокласти, промяната на функционалната им състояние, както и промени в протеин, липидния метаболизъм и други видове. В нарушение биосинтеза органичен костна матрица и минерализация свързани увеличаване на активността на кръвен серум ензим, произведен от остеобласти - алкална фосфатаза.

Импрегниране на костна калциеви соли на фосфорна и предотвратява ацидоза се развива в рахит главно поради повишена бъбречна екскреция на неорганичен фосфат. Хипофосфатемия отчасти да обясни развитието на рахитичен миотония.

Видео: Реч в FGBNU Център за детското здраве 02 Дек. 2014

В рахит разбити обмен магнезий, калий и някои микроелементи: мед, цинк, желязо, кобалт и други, което е съпроводено с промени в активността на металоензими - церулоплазмин и карбоанхидраза - както и редокс процеси.

Отделно от недостиг на витамин D при деца с рахит, общ polyhypovitaminosis наблюдавани явления нарушен метаболизъм на протеини, въглехидрати и липиди. Това значително намаляване на кръвното цитрат поради нарушаване на неговото формиране на пирогроздена киселина в цикъла на трикарбоксилна киселина.

Налице са изразени отклонение на имунния хомеостаза, до голяма степен се дължи на намаляване имунорегулаторна роля на витамин D с, по-специално на неговия активен метаболит - 1.25 dioksiholekaltsiferola.
Като цяло, патогенезата на рахит е много сложна и се характеризира с множество нарушения на междинен метаболизъм, функционални и морфологични изменения на вътрешните органи.

Морфологични промени в костната е основна проява на заболяването и са за справяне enhondalnogo вкостеняване, остеоидно покълване, отглеждане и недостатъчна минерализация омекотяване predobrazovannoy кост.

Първоначални клинични признаци на заболяване, характеризиращо се главно промени в нервната и в по-малка степен - скелетни системи.

На фона на задоволително състояние на детето се появи прекомерно изпотяване и свързания с подсичане, топлина обрив, шията алопеция. Сънят става неспокоен, trevozhnym- докато спи дете често потръпва, плаче по време на будност - срамежлив, мрачна без причина. Възможно е да има загуба на апетит, нестабилен стол.

Заедно със симптомите на функционалното състояние на вегетативната нервна система маркирани мекота и нежност в областта на черепните конците, ръбовете на голяма фонтанела, тилната кост, гръдния кош.
Последният раздел се образуват в процеса на омекване на черепните конците в тилната кост - craniotabes. При тежки случаи, омекване на костите заболяване може да бъде под формата на огромни джобове от остеомалация във всички костите на черепа. Закриване на голяма фонтанела късно. Мекота череп кост допринася за щам: глава изравнява или става плоска на страната, на която детето се основава изгодно. Поради хиперплазия остеоидно появи теменните и челните издатини. На краищата в местата на прехода на хрущяла в костния образува сгъстяване - "рахитичен перли", най-силно изразени в ръбове V-VIII. Ръбовете стават еластични, по-мек засилено кривина на Ключиците, гръдния кош се компресира от страни, долната си отвор разширява съответно диафрагма закрепване линия показва кривата на ръбове т. Е оформен жлеб Е. Харисън.
При тежки рахит понякога омекотяват костите на черепната основа, череп натиск върху шийните прешлени, на презносник изглежда много хлътнал, има exophthalmos виси "Олимпийски главата", в предната част на гръдния кош, заедно с гръдната кост се простира напред, наподобяващ пилешки гърди. Претърпява промени и на гръбначния стълб: в лумбалната наблюдава дъгообразна извивка - рахитичен гърбица.

При по-новите промени включват деформация на костите на дългите кости на крайниците, развиващи се на възраст над 6-8 месеца. В този случай, маркирани удебеляване на епифизите на костите на предмишницата ( "рахитичен гривни") и долната част на крака. Същото може да се сгъсти до фалангите. Нарушени реда и времето на никненето на зъби. Когато детето започне да ходи, има изкривяване на краката - 0- или X-образна форма - от разпространението на мускулния тонус флексорният или разтегателен мускул.

Видео: За рахит ЕО Коморовски

В допълнение към промените в нервната и скелетни системи се развиват мускулна хипотония и слабост лигаментния апарат. В резултат, хипотония коремните мускули, и черва (atonia) образуват големи, така наречените жаба стомаха. Забавено развитие на статични и двигателната функция: детето не е навременна започва да седите, стоите, ходи.

Различни промени в нервната, мускулни и скелетни системи водят до промени във функциите на вътрешните органи: по-специално, нарушена респираторна белодробната функция, диспнея появява поради деформация на гръдния кош, хипотония диафрагмата, функционални и морфологични промени в белодробната тъкан. С оглед протежение на гръбначния стълб често се формират atelektaticheskie области, предразполагащи към развитие на пневмония. Влошаване на сърдечната функция, има тахикардия, отслабване на сърдечните тонове, систолното роптаят. Електрокардиограма често улавя метаболитни нарушения и ясни признаци на хипокалцемия в удължаване на QT интервал съкращаване зъб Т.

намаляване диафрагма слабост води до застой на кръвта в черния дроб, което увеличава застой и razmerah- оформен в порталната вена увеличи далак. Някои деца се развиват хипохромна анемия при генезиса на което играе важна роля не само недостиг на желязо, но и промени в структурата и функцията на еритроцитите.
Прехвърлени в рахит ранна детска възраст да повлияе неблагоприятно на развитието на детето в следните периоди възрастови: дълго остават постоянни деформации на скелетната система, слабост на мускулите и сухожилията, за 6-7 години е разширяването на черния дроб, се наблюдават необичайни съзъбие, податливост на късогледство.
В зависимост от тежестта на клиничните симптоми са три степени на тежест рахит: I - светлина, II - умерен и III - трудно (първи период, височината на заболявания, възстановяване след боледуване и остатъчни ефекти). Протичането на заболяването може да бъде остра, подостра и повтарящ се характер.

Предвид водещите минерален дефицит и ендокринни промени в тялото, ние предложихме класификация съгласно която следва да разграничава три клинични варианти на рахит: kaltsipenicheskiy- фосфор penicheskiy- без аномалии в калциев и неорганични фосфор в серума. Необходимо е да се уточни диагнозата, която ще ви помогне по-добре да се определи обхватът на медицинско лечение.

Примери за клинична диагноза:
- I рахит тежест, остра Разбира се, първоначален период вариант kaltsipenichesky
- рахит II тежест, подостър, височината, вариант fosforopenichesky
- рахит III тежестта пристъпно Разбира се, възстановяването период, без съдържанието на аномалии на калций и фосфор в кръвта.
В някои тежки случаи, дете (класически) рахит необходимост за диференциална диагноза на заболявания като chondrodystrophy, вродена крехък кост (остеогенезис имперфекта), хипотиреоидизъм, hypophosphatasia, rahitopodobnyh заболяване - Витамин D-зависим рахит (psevdovitamin- D-дефицитен рахит ), витамин D-резистентен рахит (fosfatdiabet) glyukozoaminofosfatdiabet, тръбна ацидоза. (Съответните диференциални диагностични клинични и лабораторни критерии са показани в таблица. диференциална диагноза на рахит с рахит и заболявания Остеопатия.)

По отношение на предотвратяването на класически инфантилни рахит, то трябва да започне преди раждането. Това е най-вече мерки, които да гарантират нормалното протичане на бременността. След образуването на плода метаболизъм и зависи от наличието на достатъчно майка витамин D₃. Поради допълнителното въвеждане на бременна този витамин при деца допълнително намалява степента на хипокалцемия, хипофосфатемия, и вероятността от поява на дефекти в зъбния емайл.

Въпросът за специфичното АГ профилактика е решен като се вземат предвид здравето на жената, нейната професия, условията на живот и хранене. Независимо от това време на годината, за жени с гестационен токсикоза (preeklamisiey), хронични екстрагениталните заболявания (диабет, хипертония, ревматизъм), клинични прояви на недостиг на калций (резки и мускулната информация, парестезии, болки в костите, множество кариеси) Определено препоръчвам да приемате витамин D₃. Профилактика се извършва в продължение на 6-8 седмици от 28-32 гестационна седмица. Дневната доза на витамин D₃ - 1000-2000 ME. Освен това, бременната жена трябва да бъде дълго време на чист въздух ефективно подава: да се използва достатъчно количество от протеин (2 г на килограм телесно тегло 1) в диетата включва витамини, зеленчуци, плодове. По времето на бременността е необходимо да се премахнат всички джобове на инфекция. В физиологичен бременност витамин D₃ прилага профилактично през есента и зимата - 1000 ME дневно съгласно схемата, показана в таблица. профилактично прилагане на витамин D3 (videina 3) малки деца и бременни жени.

Предродилна превенция на рахит не изключва необходимостта от превантивни мерки в послеродовия период.

Организиране и провеждане на правилно хранене в първите дни на живота - един от най-важните превантивни мерки. Оптимална за бебе бебе е кърменето. Жените, които кърмят, за да се осигури на детето витамини, необходими веднага след раждането назначава витамин D₃ 1000 ME на ден.

Ако е необходимо да се прехвърлят на детето да ранен смесен или бутилка за хранене, трябва да използвате адаптиран млечна смес, в близост по състав на кърмата. Чрез контролиране на храненето на болното дете, е необходимо да се вземе предвид хранителни съставки и енергийната си стойност.

За профилактика на рахит при кърмачета, съгласно препоръките на Световната здравна организация и водещи експерти vitaminology витамин D₃ прилага в доза от 400-500 ME на ден, която осигурява физиологичните нива на неговите активни метаболити в кръвта.

Когато хранени адаптирани смеси дневно профилактичната доза се определя като се има предвид витамин съдържа в mixtures- обща дневна доза трябва да бъде 400-500 ME. Ако количеството на витамин D₃, получен със сместа, трудно е да се вземе предвид, дневната доза трябва да се намали до 200-250 ME.

Особено внимание превантивни дози и тяхното задължително прилагане трябва да се наблюдават по отношение на децата в риск. Такива деца витамин D₃ предписани от втората или третата седмица от живота на 500 ME на ден в продължение на 2-3 години-да си вземе почивка от май до август. За недоносени деца дозата може да се увеличи до 1000 ME на ден. Паралелни предписани мултивитамини препарати, съдържащи аскорбинова киселина, витамини от група В. Това допринася за подобряване на метаболитните процеси в организма и подобряване на ефикасността на витамин D₃.
Както се вижда от нашето проучване, специфичен постнатална превенция на рахит може да се постигне чрез прилагане на многократни курсове на холекалциферол интервали между курсовете на 3 месеца. Този метод е разработен на базата на изследване на метаболизма на витамин D₃ в тялото и съдържанието на неговите активни метаболити в кръвния серум. Установено е, че чрез използване на доза videina 3 2000 МЕ витамин D₃ на ден за 30 дни нивото на неговата физиологична активна форма в тялото се поддържа в продължение на 2-3 месеца след края на лечението. Така че всеки следващ курс трябва да се направи в 3 месеца.

Нежеланите деца витамин D се прилага до 2000 ME на ден в продължение на 30 дни във втория, шестия и десетия месец на първата година от живота. По-късно през втората или третата година от живота, както и въз основа на показанията - и до 6-7 години прекарват 2 профилактични курсове на година (особено през зимата и есента).

Схема прием на витамин D₃ профилактичен показано на профилактичен витамин D3 (videina 3) малки деца и бременни жени.

Противопоказания за целта на холекалциферол са изключително редки случаи идиопатична урината калций (болест на Уилямс-Борн), hypophosphatasia, както и органични перинатална увреждане на централната нервна система със симптоми микроцефалия, craniostenosis.

Децата с малък размер или голяма фонтанела рано затваряне има относителна противопоказание за обозначение витамин D₃. Те могат да се извършват специфична превенция на рахит от третия или четвъртия месец от живота.

Въпроси rahitopodobnyh превенция на заболявания и други вродени заболявания на образуването на кост и калций-фосфор метаболизъм са сложни и тясно свързани с развитието на медицинската генетика и генното инженерство.

Лечение на деца с рахит и рахит заболяване, което протича включва специфични и неспецифични мерки. Трябва да инсталирате и когато е възможно отстраняване на причината за недостига на витамин D₃, за организиране на храна и хигиенни условия в зависимост от възрастта на детето. Терапевтичните дози витамин D₃ са показани в таблица. pechebnoe използване на витамин D3 (videina 3).

Успоредно с подготовката на витамин D₃ непременно да определи други витамини (ретинол, токоферол, аскорбинова киселина, витамин В).

Новородени с детската hypocalcemic рахит тип (изразени остеомалация, и крайниците кривина R. P.), калциеви препарати са показани за 2-3 седмици. Ако се комбинира с рахит хипотрофия, допълнително предписани лекарства оротова киселина (калиев оротат в доза от 20 мг на 1 кг телесно тегло на ден - в две час преди хранене, над 3-4 седмици). За да се нормализират функцията на паращитовидните жлези премахване хипокалцемия и хипомагнезиемия в комплекс лечение, включват лекарства, които включват магнезий (asparkam, Pananginum) или 1% разтвор на магнезиев сулфат (10 мг магнезиев на 1 кг телесно тегло на ден) в продължение на 3 седмици. Тези лекарства също така да намалят симптомите на ексудативна-катарален диатеза, премахване на автономна дисфункция, тахикардия, повишено изпотяване. За коригиране на метаболитни нарушения гъвкав препоръчително в тежки случаи на рахит и rahitopodobnyh заболявания включват медицински комплекс 20% карнитин хлорид базирани разтвор от 50 мг на 1 кг телесно тегло на ден в продължение на 1 месец. карнитин хлорид Лечението може да се повтаря след 1-2 месеца.

Допълнителен метод за лечение на класически рахит са солени и борови вани. Солените бани (10 г морска сол или кухня кофа с вода) се прилага при деца след 6 месеца. Температура на водата - поне в началото P6 ° С, след това постепенно се понижава: за деца - до 32 ° С в продължение на 1 година - 30 ° С Продължителността на банята - 3-5 минути, след което детето трябва да се изплаква с чиста вода. На курса се препоръчва в продължение на 10-15 вани през ден. Мека дървесина баня (0.5 супена лъжица бор екстракт кофа вода) се прилага по същия начин. Продължителност - 5-10 минути на курса - 10-15 бани. Солените бани са показани пастообразни детски иглолистни дървета - деца с намалена мощност. Задължително общ масаж и гимнастика. За подобряване мускулен тонус целеви Неостигмин (0.1 мл разтвор на 0,01% на година от живота чрез интрамускулно инжектиране в продължение на 10-12 дни) и Dibazolum (0.001 грама веднъж дневно за 20 дни).

Ние не трябва да забравяме, че когато предозиране на витамин D₃, особено на фона на алергични или ексудативна-катарален диатеза, лекарствена алергия, детето може да бъде D-хипервитаминоза. е изключително редки непоносимост препарати от витамин D₃, която се проявява в първия и втория ден на приложение. Симптомите на хипервитаминоза D-са лош апетит, нестабилен стол, запек, понякога гадене, повръщане, нарушена терморегулация. Разработва бъбречна недостатъчност, сърдечно-съдовата система. Ако подозирате, че D-хипервитаминоза да спрете приема на витамин D₃ и за провеждане на детоксикация на организма. По-късно, когато трябва да се преразпредели на дете Витамин D₃ Трябва да се определи серумния калций, фосфор, и активността на алкалната фосфатаза, както и степента на екскрецията на калций.

Децата, които са пострадали средно тежки и тежки активни рахит, в рамките на 3 години трябва да преминат медицински прегледи.
Ваксинации с рахит не са противопоказани, да ги направи възможно чрез 1-1,5 месеца след лечението.