Хронична левкемия - хемобластоза

Видео: Хронична левкемия | Хематологични заболявания система | NCLEX-RN | Khan Academy

Хронична миелогенна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия Намира се на около 7-15% от всички левкемии. Мъжете страдат повече от жените. Заболяването обикновено се развива на възраст между 30-50 години, детството и юношеството между, хронична миелоидна левкемия е рядкост (сред всички пациенти с ХМЛ на възраст под 5, само 10% са под 20 години). Честотата на хронична миелоидна левкемия при деца е 1 на 1 милион. Население на детето (О. Никитин, SA Myagkova, 1999).
За хронична миелоидна левкемия може да бъде разделена на три периода: първоначалния период изразена явления и терминал период.
началния период Трудно е да се определи. Заболяването се развива постепенно, скрити, често открива случайно при изследване на кръвта.
Въпреки това, много пациенти с "Старт" миелоидна левкемия е по-изразена: белязана бързо развиваща се слабост, необичайно умората след физическо натоварване, изпотяване при най-малкия стрес, субфебрилна температура, болки в левия горен квадрант (от разтягане капсула далака на сравнително бърз растеж на тялото). По-рядко, неврологични симптоми (инфилтрационна радикулит, ishialgii).
Разширяване на далака в началото на миелоидна левкемия е по-скоро изключение, отколкото правило. Далак се увеличава само с относително забавено • 2-3-тата година на заболяването достига значителни размери, говорейки за хипохондрия 6-7 см. Разпространението на далака е неблагоприятна характеристика на заболяването с най-лоша прогноза.
Период изрази явления характеризира с прогресивно развитие на симптомите, свързани с извънредно интензификация на процесите на тумори и разпадането на белите кръвни клетки. Това се случва, хиперплазия на далака и черния дроб, много по-малко - лимфните възли, анемия и прогресивното намаляване на мощността.
Спленомегалия - характерен симптом на хронична миелоидна левкемия. Увеличен далак често се съпровожда с постоянна тъпа болка, произтичащи в резултат на разтягане на капсулата и настоящата си torpidly възпаление. Понякога болката става много остър, излъчва в областта на корема, лявата страна, лявото рамо, придружен от колапс, треска. Често в тези случаи се определя от триене шум аускултация слезката капсулата, която може да възникне, когато обширна инфаркт на далака и кръвоизлив splenotromboze.
Лимфните възли не са увеличени в ранните етапи на болестта. Между изразени явления в някои изпълнения, е налице значително увеличение на миелоидна левкемия възли, особено на шийката на матката, аксиларна и ингвинална. Лимфни възли в mieloleykoze разлика limfoleykemichskih характеризира със значителна плътност.
Дихателната система.
Сливиците и гърлото се наблюдават левкемични инфилтрати. В белите дробове маркирани с левкемия инфилтрация на малките лимфни възли, а в някои случаи значителни или обширни инфилтрати, наподобяващи базална пневмония.
Стомашно-чревен тракт.
Анорексия, оригване и болка, хеморагичен диария като проява на инфилтрацията на мукозно и субмукозно слой на стомаха и червата (често с лимфоцитна левкемия).
Урогениталния система
Понякога, първите симптоми на болестта се появяват хематурия, метрорагия, менорагия, или, напротив, аменорея.
Кости и стави.
В началото на заболяването при половината от пациентите се появи тъпа болка в костите (ossalgia). Описва различните костно-ставните прояви на левкемия: артралгия, периостална инфилтрация, subperiosteal кръвоизлив и левкемичната периодонтити. Последните пациенти доведе до зъболекар. След екстракцията на зъба развива кървене от изваждане на зъб ямки. Кръв анализ произведени по този повод, за първи път поставя левкемия.
Температура.
Повишената температура е резултат от левкемия пирогенен погрешни действия метаболизъм и разлагане на патологични клетки. Понякога е само ранен симптом на заболяването. Температурата обикновено ниска степен. Тя може да бъде толкова силна, и етап на болестта, ако последният не работи усилено. В тежка нежелана прогностичен, температура плесен става септичен или цикличен тип. Въпреки това, трябва да се има предвид, че наличието на високи температури може да бъде предизвикано чрез добавяне на вторична инфекция (сепсис, туберкулоза, пневмония, язвен некротични процеси в лигавиците).
кръв картина.
Хематологични диагноза е трудно само в началните етапи на болестта. Обръща внимание левкоцитоза (12-15000) не е свързано с някаква инфекция или друга видима причина. Още в ранните етапи на болестта, с умерена левкоцитоза в 25% от пациентите имат значителен хематологичен симптом, а именно значително повишение на базофили (3-5%) - единственият случай patogomonichnogo ценности базофили. Както знаете, в рамките на едно и също заболяване информация за процента на базофили не се увеличи до такива номера. Още по-типично да се започне едновременно увеличение на миелоидна левкемия базофили и еозинофили (еозинофилен, базофилни Association). Диагнозата става по-вероятно, ако кръв се открива миелоцити.
По време на периода на ясно изразени симптоми на хронична миелогенна левкемия се характеризира с висока левкоцитоза: 20-40000, но се повишава до 80-150000. Leukogram в хронична миелоидна левкемия може да се променя. Обикновено, сегментирани неутрофили представляват 35-70% metamyelocytes и миелоцити варират от 20 до 40%, промиелоцити - от 10 до 15% миелобласти - от 2 до 5%.
Както обикновено се смята, известен хематологични характеристики на хронична миелоидна левкемия дава преобладаване на зрели или незрели форми левкоцитите. В типичните случаи (левкоцитоза до 20-50000), периферна кръв е почти идентичен на състава на костния мозък. При тежко заболяване или негов обостряне терминал увеличава броя hemocytoblasts, миелобласти и промиелоцити. Броят на тромбоцитите обикновено се увеличава 300-400 хиляди души, и има висок процент на функционално дефектните клетки.
Морфологията на левкоцитите при хронична миелоидна левкемия е със следните характеристики: обилна често се отбележи, или, напротив, е много бедни зърнистост промиелоцити и миелоцити. Цитоплазмена mielotsitov изключително разнообразна в своите багрилни свойства, той често показва признаци на незрялост, различаващи базофили.
Прогноза. Прогнозата на хронична миелоидна левкемия, зависи от много фактори. Първият има стойност, разбира се, фазата на заболяване, в което се намира на пациента. Когато диагностициране на заболяване или стабилна първоначалното хронична фаза прогноза е значително по-добро в сравнение с фазата на ускоряване и бластна криза. Най-лоша прогноза на развитието на бластна криза.
Критерии за лоша прогноза при пациенти с хронична миелоидна левкемия:

1. спленомегалия (далак стърчи повече от 15 см от ръба на крайбрежната арката);
2. хепатомегалия (черен дроб по-голяма от 6 см под крайбрежната арката);
3. тромбоцитопения (брой на тромбоцитите < 150 х 109/л);
4. тромбоцитоза (броя на тромбоцитите > 500 х 109 / L);
5. левкоцитоза (броя на левкоцитите > 100 х 109 / L);

• Броят на взривове в кръвта е по-голямо от 1%, а броят на взривове и
промиелоцити в кръвта на повече от 20%.
Пациенти с повече от 4 от 6 от тези фактори се отнасят към групата на "лошия" прогноза и продължителността на живота, са значително по-ниски от тези, които имат само един фактор. Бедните прогностични фактори се считат като периферни кръвни базофили > 15-20%, а броят на бласти в костния мозък > 5%.
Съвременната терапия дава възможност на всички напреднал стадий, за да се поддържа доброто състояние на пациентите и тяхната способност да работи. На този етап те не се нуждаят от хоспитализация, а често и в освобождението от работа. Дори и в най-крайните етапи в продължение на месеци, някои пациенти остават инвалиди. Средната продължителност на живота на пациенти с ХМЛ в момента е на 2,5 години, а при някои пациенти до 10-12 години.

Хроничната лимфоцитна левкемия

Тази болест се среща почти изключително в старческа възраст (55-70 години). В по-младата възрастова лимфоцитна левкемия се случва рядко, и при деца не се случи. Мъжете страдат 2,2 пъти по-често от жените.
През както CLL и CML е възможно да се разпределят на три етапа: първоначално, етап маркирани клинични прояви и крайната фаза.
Началният етап все още няма patogomonichnyh клинични признаци. Заболяването често се промъква незабелязано, без явни клинични симптоми. В продължение на много месеци, а понякога и години, пациентът не е имал оплаквания. Постепенно има слабост, умора, изпотяване, загуба на тегло. Основният симптом е подуване на лимфните възли, които в левкемия еластично testovatoy малко неясен, безболезнено, не споени един с друг и с кожата, не дават язви и suppurations. Техните размери варират в диаметър от 1 до 5-10 cm или повече. Аденопатия, са склонни да бъдат двустранно симетрично. Най-често се отразява на шийката на матката, аксиларни лимфни възли, по-късно в процеса участват медиастиналните лимфни възли, ингвиналните и корема. открити рентгенологично медиастиналните лимфни възли се появяват в края на заболяването при почти всички пациенти и може да предизвика симптоми на компресия на медиастинума - задух, кашлица, задръстванията в системата на горна празна вена.
Втората честота на поява на симптомите е умерено увеличен далак. Тя е жива, гладка и само 10-20% от случаите има огромни размери (splenomegalic форма). В крайните стадии на болестта може да възникне episplenitis и инфаркт на далака. Черният дроб е умерено увеличава. В сърцето и белите дробове по-често, отколкото в миелоидна левкемия, има фокусно пролиферира своето съответно локализация и клинични симптоми. Чрез левкемията инфилтрация често се присъединява вторична инфекция, причинена от недостиг на имунната система. Левкемични инфилтрация на Пайерови плаки и лигавицата на стомашно-чревния тракт, което води до диария, язви, кървене в резултат на чревната стена. Понякога, в резултат на лимфоидна инфилтрацията на стомаха, увеличаване на размера на последната, и обърнатия лигавицата прилича мозъчната повърхност с неговите навивания. Лимфоидна инфилтрация ограничена част от стомашната лигавица може да симулира рак на стомаха.
С разгрома на пикочно-половата система най-често срещаният симптом е хематурия или тромбоцитопения, поради лимфоцитна инфилтрация, което се случва често, но остава клинично латентна.
Сред левкемия хронична лимфоцитна левкемия се среща с най-висок коефициент на кожните лезии. Според морфологичната структура делът им към специфични, така наречените leykemidy и неспецифични. Неспецифична leykemidy проявяват под формата на генерализирана екзема, parapsoriaza, пемфигус, сърбеж, херпес зостер (3/4 случаи на херпес зостер в левкемия са лимфоцитна левкемия). Специфични лезии са лимфоидни инфилтрати на кожата и еритродермия. Лимфоми на кожата - се закръгляват еластична болезнено образование. Ако те са разположени по лицето, той създава впечатление за "лъв лице" и напомня на проказа. Еритродермии се характеризира със сухи кожните последните люспи и сърбеж, е червен, което продължава през целия заболяването (по този начин, може би, Френската наименования за такива пациенти - Мъж руж - Red Man).
Един от клинични характеристики на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия е да се намали съпротивлението на бактериални инфекции. Запазва се тенденцията за инфекции, дължащи се най-вече недостатъчно производство на антитела и само малка степен - на неутропения, която се появява само в крайния стадий на заболяването.
Клинично имунната несъответствие проявява с чести инфекциозни усложнения: пневмония с тежка персистираща techeniem- ангина, абсцеси, септични условия, pielity и пиелонефрит.
В късните стадии на болестта се усложнява от автоимунен процес, причинена от появата на антитела срещу собствените си кръвни клетки. Резултатът е, автоимунна хемолитична анемия може да се появи и автоимунна тромбоцитопения.
Поради разнообразието на клинични прояви на хронична лимфоцитна левкемия, е удобно да се определят следните възможности:
1. Типични доброкачествена форма се характеризира с генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия умерено, левкемична кръв картина при запазване на състоянието на еритроидни и тромбоцитите микроби и умерено тежки инфекциозни усложнения.

1. Малигнен вариант. Характеризира тежка, брикети присъствие на лимфен възел високо левкоцитоза, инхибиране на тромбоцитите и еритроцитни микроби. Често срещащи инфекциозни усложнения. Налице е сравнително млада възраст.
2. Splenomegalic опция. Постъпленията без уголемяване на лимфните възли. Броят на левкоцитите в нормално или понижено началото на заболяването, и допълнително се постига висок брой. Придружен от бързо увеличаване на анемия.
3. Мозъчния форма. Постъпленията с обща лимфоидна инфилтрация на костния мозък и се характеризира с бързо прогресираща анемия и тромбоцитопения. Лимфните възли и далака не им се увеличава.
4. Кожна (синдром на Sezary). Характеризира лимфом и генерализирано limfodermiey. Постъпленията с умерено T imfotsitozom (до 35% в leukogram).
5.  Форма изолирани увеличение отделни групи лимфни възли (шийката на матката, на медиастинума, коремни). Protekaets съответните клинични симптоми.
6.  Вариант с изолирани лезии на слюнчените жлези и паротидните в комбинация със спленомегалия, и хеморагични усложнения.

Промени в кръвните левкоцити характеризират с високо съдържание (до 100x109 / литър или повече). Понякога на броя на белите кръвни клетки може да бъде малко по-високо от нормалното, и много рядко - под нормата. В leykoformule лимфоцити обикновено представляват 80-90% оформени елементи (предимно лимфоцити и зрели форми само 5-10% - Пролимфоцитите и лимфобласти). При тежки лимфобласти нарасне до 50-60%. Когато aleukemic форми leukogram могат да бъдат напълно нормални. Въпреки leykoformule неутрофилите представляват само 5-10%, въпреки това, на абсолютния размер често се увеличава. Характерно за хронична лимфоцитна левкемия е появата на голям брой ядра на лимфоцити от разпада остатъци нуклеоли - Botkina-кошница клетки. Броят на еритроцитите и тромбоцитите в отсъствието на автоимунни усложнения съхраняват при нормални и под нормалното фигури. С развитието на автоимунно хемолиза се наблюдава анемия нормохромна тип ретикулоцитоза. Тя може да се развие като тромбоцитопения.
Пациентите с миелограма с хронична лимфоцитна левкемия драматично увеличи процента на зрели лимфоцити, понякога достига до пълно лимфоцити метаплазия на костния мозък. В серум има намаление на гама глобулин.
Прогноза. За хронична лимфоцитна левкемия характеризира с цикличен курс на заболяването: периодите на влошаване и клиничното състояние на кръвната картина, последвано от период на ремисия спонтанно. Според наблюденията, IA Kassirski, приблизително 30% от пациентите, които не получават активно лечение, и в продължение на 5-10 години, да продължи професионалната си дейност. Средна продължителност на живота за тази група пациенти е средно 12-18 години, някои от тях са живели 20-30 години. Среден и по-тежки форми на заболяването се характеризират с постоянна прогресия, последвано от инфекциозните усложнения (сепсис, пневмония, туберкулоза, и т.н.). В тези случаи за тежко заболяване, обикновено без remissiy- продължителността на живота на пациентите от тази група е средно 2-3 години.
Причините за смърт в хронична лимфоцитна левкемия са инфекциозни усложнения, тежка анемия, кървене в жизненоважни органи и интоксикация, преобразуването на заболяването в gematosarkomu. Когато рационално терапия може да спаси тези пациенти, способността да се работи за доста дълъг период от време

Видео: Какво е хронична миелогенна левкемия? | Хематологични заболявания система | NCLEX-RN | Khan Academy