Мекониумът илеус - Остра процеси в коремната кухина при деца

Фиг. 89. мекониум илеус по време на операция (удар Kabelka). Подчертана хипертрофия и дилатация на централната илеума kishki- тънък и хипопластична терминалния илеум и колон ("microcolonies").


Фиг. 88. Irrigogramma в mekonnevoy обструкция: типичен модел.

Фиг. 90. резекция чревен възел с мекониум илеус с волвулус.

Фиг. 91. Твърдо съседен мекониум изсмуква от enterotomy (Ixnbelka).
Мекониумът илеус - оригиналния запушване поради запушване на суши и залепена мекониум в долната част на тънките черва - се отнася до относително често срещани вида на обструкция при кърмачета (Santulli: 18% от остър период чревна обструкция зародиш).
патоанатомия. Хирургът е най-важната промяна в червата (фиг. 88, 89). Каудалната част на тънките черва попълнено променя, нарушена мекониум върху полу твърд, твърда консистенция, плътно в близост до долната стена на йеюнум и илеум отгоре. Колкото в опашната посока мекониум е, така че е на земята, така че терминалния илеум за 20-40 cm се запълва напълно изсушени, втвърдената маса на сиво-белезникаво цвят. В долната част на тънкото черво започва хипертрофия и дилатация, връхна точка в централната илеума и завършва най-вече на разстояние 20-40 см от илеоцекалната клапа. Лятно разширена част, където полутечни мекониум, тесен, тънкостенни част съдържа втвърден, концентрира мекониум, понякога е доста внезапно. Дебели черва, хипоплазия напомня microcolonies. Патологична-анатомична картина показва, че червата на детето в продължение на седмици или дори месеци преди раждането на безуспешно се опитва да изпразни съдържанието на нейното ненормално.
Почти половината от пациентите са намерени волвулус на илеума (Фигура 90.) - в корема често се създаде psevdokistoznoe образование, включително: некротична kishechnik- съдържа течен мекониум. Поради налягането на сухия мекониум некроза и перфорация на червата може да се получи в стената на долната илеума, при което мекониум получава в перитонеалната кухина (фиг. 91) и развива мекониум перитонит. След това на стената и висцерална перитонеума може да видите няколко малки белезникави грануломи на чужди тела, а не само калцираните. Перфорация на дебелото черво може да се лекува по време на вътрематочно живот. Когато, след отстраняването на некротични участъци на червата настъпва индикативна набръчкване, може да чревната атрезия. Особен промени влияят на панкреаса: тя е по-малка по размер, трудна, набръчкана. От хистологичен гледна точка, има снимка на напредък кистозни промени pankreatofibroza-, не само засяга Лангерхансовите острови и мастната тъкан. В резултат на това повече от 3/4 от пациентите имат панкреаса Акхил. Циститна pankreatofibroz е, обаче, само частична проява на по-широк разстройство на мукозните жлези (екзокринните жлези), за да покаже, който често се използва името на кистозна фиброза (Farber, 1944). Заедно с панкреатични патологични промени са също налични хронични възпалителни изменения в белите дробове, високото ниво на електролити в потта, понякога цироза. Степента на отделни органи е различно. Не произвежда слузни жлези (пот, паротидната, сълзотворен), въпреки че тяхната тайна и да не е съвсем нормално, не се разкрие очевидни болезнени промени. Напротив, slizevydelyayuschie жлеза изумени болезнени промени: анормална секреция натрупва в каналите, които впоследствие се разширява. компонент полизахарид на необичайно вискозно слуз заменя полипептиди. Ако едно дете с напреднал муковисцидоза живеят в зряла възраст, тогава той може да се развие цироза на черния дроб с анемия, спленомегалия и венозни възли в хранопровода. Лошо функциониране на панкреаса - особено бедни пациенти издържат, особено мазнини, а протеините са сравнително добре - води до недохранване. Коремът е обикновено подуто, обемисти, и обикновено се появява зловонна миризма миришещи изпражнения. Със стол отклоняват разредени витамини. Намалените нива на витамин К в кръвта води до увеличаване на кървене. Често има пролапс на ректума (Santulli). Condensed бронхиална слуз може да предизвика запушване на бронхите, в резултат на почти всички пациенти по време на живота си там sochetannye дефекти на дихателните пътища, пневмония, което води до края на безрадостен живота на това дете. Пот съдържа повишено количество на hloridov- това увеличение е в основата на лабораторната диагностика на кистозна фиброза. Циститна фиброза - наследствено (рецесивен тип) болест, както е доказано Bodian и след това в Чехословакия, например Simankova. Към днешна дата не е известно защо мекониум илеус проявява само на 5 - 10% от пациентите с муковисцидоза.
Фиг. 92. рентгенографии с мекониум илеус: а - голям стомашен балон работи каудално ниво zhidkosti- bespreryvistye стълбове газ в тънките черва, долната полюс запушване поради забележим коремна polosti- колона непрекъснато газ в червата течни нива да се случи само спорадично, и те имат малко различен (бяло симптом) - б - bespreryvistoe газ пълнене на тънките черва с високи, вертикално разположени колони газ нива е малък, че те са относително и достатъчно otchetlivy- в - същото с nimok както се използва, но е по-остър и изработен в позиция, разположена на него видими частици разпръснати следи разположен сянка kaltsifikatsionnogo nasyscheniya- ж - irrigogramma: диагноза точка и подобни, но показва по-нататъшно irrigogramme свободно задоволително и добро, съответно разположени microcolonies (заема Rubin).

Фиг. 92 а, б, в, г
клиничната картина. Симптомите показват остра обструкция на долните черва. Детето веднага след раждането се появява за пръв път rvota- изхвърля съдържанието на стомаха, а след това се смесва с жлъчката и накрая съдържанието на долния храносмилателен тракт. Подуване на корема, а понякога и управлява чрез своя протегна стена да се тества разтеглените червата пълни testo- zamazkoobraznoy последователност и теглото на мекониум. Meconium се движи само в абсолютно изключение, а след това ни най-малко kolichestve- той изсъхва, образува му заешки изпражнения. Разглеждането на ректума открива сгъстен ануса отвор и тънък, тесен ректума, което понякога води до фалшиво диагноза на ректума формулировка стеноза. Някои бебета в окото улов вискозно секреция на назофаринкса и повръщане. Ако историята не забравя да попитам, ако заболяването се наблюдава при семейството или не. Първоначалната състоянието на бебето е добре, но много бързо се влошава, най-вече в резултат на дехидратация. В обикновен филм (фиг. 92а, б, в, г) в спряно положение, определена от множество, опъната повече или по-малко малки чревни бримки, и особено в епигастритни srednechrevnoy области. Те са разширени в различна степен - много и много малко. Тъй мекониум твърдо прилепва към стените на червата, предотвратява нивата на развитие, които следователно отсъства. Особености е сянката на гранулирана форма в области, където най-удебелени мекониум. Понякога се намери малък, светъл нюанс разпръснати из zhivotu- те отговарят на калций валежи на перитонеума. Когато irigografii хипопластична дебелото черво е изобразен като тънки, тесни, типични microcolonies (вж. Фиг. 88).

лабораторни изследвания. Ако не може да получи мекониум, след това откриване на анормални протеини ролкови след добавяне на 10% трихлороцетна киселина в екстракта вода на мекониум. Саксията hloridov- открити повишени нива над 60 милиеквивалента / литър може да се счита патологична. Сокът на дванадесетопръстника, броят на които е много малък и което е много вискозна, не панкреатични ензими (трипсин, липаза, амилаза) или те са в количество, което няма стойност.
Диференциалната диагноза е необходимо, на първо място, за да се изключи на Hirschsprung болест, стеноза и атрезия, а след това на по-ниска чревната система. Степента на чревна непроходимост при деца с муковисцидоза може да бъде различен. Повечето от тях не се е случило обструкция симптоми. Понякога запек се наблюдава преминаване само след разглеждането на ректума или след клизма. Само около 5 - 10% от децата с муковисцидоза развие остра чревна непроходимост - мекониум илеус.
лечение. Когато консервативна терапия се предписва панкреатични ензими и се повтаря физиологичен разтвор клизма ацетил-цистеин. Разреденият разтвор препоръчва Olim Cricti и водороден пероксид (1954), не е без опасност, поради възможността от възникване на успех въздух embolii- се постига само по изключение. Но добре установена gastrokinesograph също съдържащ препарат ("Twen 80"), Използва се в бариев изпит (Noblett): не може да се изключи мукозит. В повечето случаи, е необходимо да се работи. Hiatt е най-старият метод и Уилсън (1948): изработен от постепенно enterotomies са зашити незабавно отстранява болезнено модифициран мекониум се разрежда с топъл физиологичен разтвор. Най-лесният начин се отстранява с разредена Н2О2 (1 съотношение от 3% водороден пероксид вода фракция 3), но опасностите от въздушна емболия не се изключват. Тя е по-ефективен mucolyticum acetylcystein. Също така е възможно да се работи по метода Mikulicz, на която удължена част на долния илеума резекция и образуват двойна enterostomy: горната уста служи за декомпресия и на дъното, се инжектира в ензимите на панкреаса, колкото е необходимо. Ентеритис зашива след 1-3 седмици. Възможно е също така да се правя ресекция най-модерната сегмент и след червата изпразване наложи kontsovy първична анастомоза. Наскоро, ние произвеждаме действието на метода на Бишоп и координатите (Фигура 93.): Извършване на резекция най-напредналите червата сегмент, ние избягваме му травматично не се опитвайте да го изпразните допускане еднократно и налагат от край до рамо анастомоза устната карта аборалния служба, в качеството, така че запази сегмент дължина от 5 cm дистално черво като просто аксиално enterostomy. Ентерит зашива по-късно. Следоперативно се действа по същия начин, както при всички случаи на остра обструкция, но добави в излишък на липсващите ензими на панкреаса и витамин С. Веднага след прехвърлянето на бебето при хранене през устата, ние покриване на калории потреблението предимно от протеини и мазнини следва да бъдат ограничени glitsidov- , Важно превенция и лечение на белодробни усложнения. Все още в процес на подготовка за операция, за да се грижи за влажността на околната среда и да даде на детето си подходящи антибиотици, както и в дългосрочен план. По време на много жега необходимо да се дават на децата си по-високи дози от NaCl, като загубата му могат да представляват заплаха за живота им.
перспектива лошо. Въпреки факта, че минималната половина на възможност да се регулира пропускливостта на червата пациентите, все още убива повече от 90% от децата се дължи на белодробни усложнения. Те са в допълнение, са - въпреки че в изключителни случаи - под заплахата от по-късно чревна непроходимост, а не само на препятствия, поради сраствания и мекониум илеус късно директно.