Аномалии на бъбречно позиция - на базата на практически детска урология

В тази група сме комбиниран бъбрек антиутопия по отношение на скелетните образувания и антиутопия бъбрек във връзка един с друг, по-известен под името челно бъбрек. Това дистония класифицирани в една група, въз основа на това с embryogenetic и анатомична гледна точка на основната характеристика е бъбрек челно неправилно (ниско, geterolateralnoe, завъртане) позицията на един или двата бъбрека. За разлика дистония в обичайния смисъл на думата е, че бъбреците, които са на противоположните страни на гръбначния стълб, или от едната страна са съединени помежду си чрез един от няколко метода. Това сливане е настъпило в ембрионален период защото metanefrogennye бластема разположени от едната страна или в края на бъбреците разположени на различни страни близък контакт един с друг. Възможна и опция, която на два бъбречна primordia появи трета, която служи като свързващ мост между тях. Така антиутопия първична и вторична синтез. Бъбречни аномалии позиция по отношение на скелета. Известно е, че XII ребро пресича левия бъбрек приблизително в средата, а дясната - в близост до горния му край. В десния бъбрек достига XII ребро и горния край е на нивото или малко по-висока. Въпреки това, по-подробно изследване на положението на най-новите методи на бъбрек изследвания показват своята варирали значително. Установено е, че средно 30% от бъбреците да е извън "класически" обхват, са над нормата: правото на 12%, в ляво - на 9% под нормата sluchaev-: точно в 18%, наляво - 22% с sluchaev- бъбрек възраст падат по-долу.

Фиг. 51. бъбрек Dystopia по отношение на скелета:
и - реброто sprava- б - едностранно poyasnichnaya- в - таза ляво г - полето лумбална и таза ляво и т.н. - двойно лумбалните наляво pochki- д - кръст.

Говорейки Dystopia (ектопия) бъбреците, имаме предвид вродената разположението на своята по-висока или по-ниска от тези екстремни граници (фиг. 51). При определяне на бъбреците са ангажирани съдова връзка, образувана в ранните етапи на ембрионалното развитие.
Гърдата (черепна) бъбрек антиутопия е изключително рядко (фиг. 52). В повечето случаи, дистопичния бъбрек се намира между мястото, където обикновено се поставя и на пикочния мехур (нисш или каудална, дистопия). В зависимост от позицията на бъбрека се разграничи лумбален таза и илиачна дистопия. Дължина съответства на разстоянието между уретера на бъбречното легенче и пикочния триъгълник.
В допълнение, Dystopia на бъбреците е разделен на две групи: на празен ход и кръст. Когато дистония прост бъбрек е по-ниска, отколкото обикновено, в своя страна на тялото. В напречно дистония бъбрек се намира от другата страна, под пара, която е разположена на обичайното място. Долният край намира в нормално положение в контакт бъбрек или челно (80%) от горния край distopirovannyh бъбреците. Независимо от това дали има или не слети бъбреци, уретери в конвенционални открити части на пикочния мехур. бъбрек антиутопия може да бъде единична или двойна едностранно, със степента на това могат да бъдат различни: един бъбрек може да бъде в областта на кръста, а другият - в таза.

Фиг. 52. гърдата антиутопия десния бъбрек: а - проучване картина гърдите kletki б - Нищожност.

В ранния период на развитие на бъбречното легенче е изправена пред приоритетно. След това бъбреците се издига, се върти около надлъжната му ос, и когато достигне крайната си позиция, таз лежи медиално и латерално чаша. При повдигане на бъбреците ектопия на нарушение в съчетание с частично завъртане, така че бъбречното легенче, разположени в таза, пред които са изправени отпред. В случаите, когато бъбреците е по-високо от нормалното ниво, бъбречната артерия от аортата излиза по-висока от обикновено, и пъпка, тъй като тя се затяга.
Дистопичния бъбреците често има неправилна форма. Тя протегна, по-дълго от нормалното, особено в лумбалната Dystopia. Съответно, се протегна, удължи чаша и бъбречно легенче. Когато таза илиума и особено по-малко дистония нормален бъбрек, има закръглена форма. Бъбречното легенче с малка чашка е по-малък, отколкото в нормален бъбрек. Това пъпка обикновено фетален (lobed) структура.
Когато просто антиутопия на бъбрек уретера е кратък, въпреки че посоката е правилна, не обрати и отклонения. В напречно дистония, с или без срастване на бъбреците, уретера пресичат по-високи от нормалното, в средната линия, зародиш на уретера, не се намира на нейна страна влиза в пикочния мехур, на същото място нормално. Когато лумбалните или илиачна дистония съхранява перинефронна телесна мазнина, тазова дистония, когато отсъства.
Дистопичния доставка бъбрек кръв е много различна от нормалната. бъбреците кораби отпътуват от долната аортата и обикновено кратно. Ако бъбреците е над сакрума или таза, той може да получи от клоновете на обща външна и илиачната, средната сакрален артерия, или по-ниска надкоремна.
бъбрек дистопия често се свързва с други аномалии на бъбреците, както и нарушения на други органи на аномалии отделителната система и други органи и системи. Dystopia на бъбреците, причинени от нарушаването на крайния бъбреците мигрира нагоре, но неговата кауза не е ясно. Окончателно първата бъбречна крие в тазовата кухина, на нивото S11, а след това постепенно се променя позицията си, а на 8-ми седмица е L6 и влиза в контакт с надбъбречната жлеза. По време на изкачване бъбречния кръвоток настъпва на временни съдове, започващи от аортата, общи илиачните артерии и отвън или от други съседни артериални стволове. Fetus 25-30 мм бъбрек нормално положение е достигната, но постоянна доставка на кръв все още не е установена. Ако нормалната миграция на бъбреците по някакъв начин нарушена бъбречна или катерене отговаря механична обструкция поради съседните аномалии на органи, тези временни съдове могат да станат постоянни и фиксиране на тялото на мястото, където се намира това препятствие. Задоволително обяснение ембриогенезата кръст дистония бъбреците, както и сливане едностранно бъбречна все още не е предложено.
Едностранно бъбречна антиутопия, според аутопсията, отговаря от 1: 660-1: 1000 дистопичния левия бъбрек е по-често, отколкото прав. Двустранна антиутопия е сравнително рядко (фиг 53.), Но още по-рядко има случаи на кръстосана дистопия - с бъбречно или без срастване.
бъбрек антиутопия обикновено не е съпроводено с болезнени симптоми, но дори и без болестта, тя може да поради неправилно положение да предизвика усещане за натиск и болка в долната част на корема, затруднено уриниране, полакиурия, дисменорея. Това бъбрек е по-податливи на различни заболявания, като хидронефроза, пиелонефрит, нефролитиаза. Въпреки дистопия на бъбрека в повечето случаи се среща при момчетата, клиничните симптоми на неусложнена дистопия - болка в гърба или долната част на корема - често проявяват в момичетата, което често е причина за погрешна диагноза имат гинекологични заболявания. Тези симптоми на дистония често са повод за други диагностични грешки - .. апендицит, тумори на коремната кухина, и т.н., за които често действат пациенти. При наличие на синдром на пикочния мехур, дистония диагноза по-лесно, но ако няма промени в урината, диагностични грешки са доста възможни.
Когато отделителната урография получава данни, това е достатъчно, както за определяне на топографски бъбрек положение, както и за диагностициране на заболявания на бъбреците distopirovannyh.
Малко по-малко ценни за диагностичен радионуклид сцинтиграфия или сканиране, особено в областта на таза дистония, тъй монтиран сензор за конвенционален място за бъбреците не регистрира импулси. Ето защо, сцинтиграфия трябва да се използва след създаването на позицията на бъбреците.
Трудности при диагностика се появяват, когато дистопичния бъбрек е осезаем, но не urograms дава визуално изображение. При тълкуването на изображенията трябва да предупредим, липсата на едно изображение от бъбреците. Като цяло, присъствието на коремните тумори, особено в отсъствието на urograms данни на един от бъбреците, е необходимо да се направи разграничение на тумора от бъбрек distopirovannyh.

Фиг. 53. таза дистопия двата бъбрека. и - urogramma- 6 - сцинтиграмата.

Неспазването на това често води до сериозни грешки, тъй като все още има случаи на погрешни операции и дори премахване на единствената по рождение дистопичния бъбреците с фатален изход.
Когато нефункциониращ бъбреците дистопичния добри резултати се получават с помощта на нарастващите ureteropyelography.
От голямо значение също е използването на ангиография, като определя вида дистония, без да установи нивото на бъбречните артерии на въздуха е много трудно (фиг. 54).
Вродена бъбречна антиутопия трябва да се разграничава от Nephroptosis. който обикновено се появява при възрастни, по-често при жените. Когато бъбреците антиутопия никога не достига нормално ниво, и нарушаване на позиции, съчетани с ненормално кръвоснабдяване, къса уретер, фиксиране и нарушаване на въртене. Когато Nephroptosis бъбреците, ако сте го издигна до нормалното си положение.

Фиг. 54. лумбална-тазовата антиутопия десния бъбрек:
и - urogramma- б - renovazogramma.
Не се показват необичайни симптоми, които не е необходимо лечение дистопичния бъбрек. Най-честите патологии са дистопичния бъбрек пиелонефрит и нефролитиаза, по-рядко се наблюдава хидронефроза и други заболявания.
При заболявания на бъбреците дистопичния могат да изискват хирургично лечение, което с оглед на необичайните характеристики на състоянието на бъбреците и кръвоснабдяването е доста трудна задача. Дистопичния бъбречни съдове обикновено са кратки, често бъбреците, тъй като е техен. Това изисква внимателно разделяне на сраствания, които са винаги присъстват около дистопичния бъбреците.
Нефректомия е показан в случаите, когато дистопичния бъбреците не функционират, но от друга страна е ефективна, както и тазовата бъбрек антиутопия, защото в същото време си местоположение позволява нормалното развитие на плода по време на бременност.
Ако бъбреците е в близост до гребена на илиачната, нарушено отлив могат да бъдат отстранени, като го повдигнете на по-нормално положение. Тя рядко се провали с тазовата бъбрек антиутопия-кратко уретер го предпазва от повдигане.
Погрешно е, че в хидронефроза дистопичния бъбреци произвеждат пластмаса и коригиращи хирургия резекция netselesoobrazno- LMS е напълно възможно и при бъбречно дистопия.
Много уролози в операции на distopirovannyh бъбреците, особено по време на тазовата дистония, препоръчват да използвате достъп transperitoneal, където pielotomiyu-лесно за изпълнение, за да се премахне камъка, така че бъбречното легенче, изправени пред приоритетно.
Наблюдавано при някои пациенти с бъбречна болка ектопия обикновено върви с растежа на детето или след лечение на наркотици. Вероятно maturatsiya помага да се представи връзка distopirovannyh нормални бъбреци като отделни органи, и на организма като цяло.
бъбрек неправилна - общ малформации, често (в нашия dannym- и 87.5%) се усложнява от различни заболявания. Диагностика и лечение на бъбречни заболявания distopirovannyh са трудни, но интересен проблем.
бъбрек неправилна по отношение един към друг. Най-характерните черти на аномалиите са погрешно положение (неправилна) на един или двата бъбрека по отношение един към друг и тяхното сливане с друг (фиг. 55).
Fusion настъпва simmetrichno- горните или долните краища (подкова бъбречни), средните части (Н-образна бъбречни) или асиметрично - долния край на един бъбрек слива с горния край на вертикално завъртян (S-образна бъбрек) или хоризонтално разположен (L-образна бъбрек) други бъбреците, а понякога и двата бъбрека кондензирани напълно и не се имат специфична форма.
В 90% от случаите на бъбрек свързани помежду си по-ниски цели. Fusion от горните краища - рядкост. Най-често срещаният бъбрек Dystopia с срастване - т.нар подкова бъбреците.
Обикновено това дистопичния и се намира на ниво L2-3. Бъбречни надлъжни оси сключват остър ъгъл отвори нагоре. Таз е отпред и медиално, въпреки че в някои случаи може да се включи и странично разделени един от друг. Чашките са разположени нетипично, в зависимост от степента на въртене на бъбреците, те могат да бъдат по-близо или по-далеч по отношение на гръбначния стълб, над или под - много опции. Разширяване чаши често се случва, дори и без да се нарушава потока на урината.
Уретера подкова бъбреците обикновено тръгва от таза по-високи, отколкото в нормален бъбрек. Mezhpochechny провлак може да бъде тънък влакнест съединение, но в повечето случаи е разрез на бъбречната паренхима с нормална гломерули и каналчета. Провлакът е разположен по протежение на средната линия, в навечерието на основните кръвоносни съдове, въпреки че описаните случаи срастване на бъбреците горната завършва с подреждане на провлака зад аортата.

Фиг. 55. бъбрек Fusion:
и - горна kontsov- б - долния край, удвояване в левия pochki- - средни части таза-дистопичния pochek- г - странични части таза-дистопичния pochek- т.н. - различен kontsov- д - под ъгъл.

Всеки бъбрек има своето собствено кръвоснабдяване и източника, броя и калибъра на артериите и вените може да бъде различен. Обикновено има три артерия, понякога 4 или 5. случай, когато дясната страна челно бъбречната артерия беше 4, levaya- 3, където те се преместват от аортата и горна мезентериална артерия. В много случаи, съдове в бъбреците тръгват от долната мезентериална, общи, външни и вътрешни илиачни артерии, което винаги трябва да се има предвид, докато бъбречна операция челно. Често се наблюдава (10%) комбинация бъбрек шев тях удвояване, ние наблюдавахме две такива случаи.
В 15 от пациентите бъбреци бяха слети долните краища, в 3 - противоположно ъгъл (L-образна бъбрек).
Cross дистопия с срастване приема положение на бъбреците, когато един от тях е нормално, а другият е под него, и прилежащите им краища са кондензирани. В същото време, като правило, колкото по-ниска уретера на бъбрек влиза в пикочния мехур от другата страна, така че нормално cystoscopic вижда картина. Често един или двата бъбрека залепени lobed приличат ембрионален бъбрек.
Перфузия съответства на позицията на бъбреците. Бъбречното легенче е в предната позиция, чашата насочена към мястото, където бъбреците. Смята се, че такава връзка между бъбреците се случва в ранните етапи на развитието на плода.

Фиг. 56. Фрагменти urogram в бъбреците дистония с срастване.

Що се отнася до симетричен сливането, се счита, че сливането на двете бъбречна бластема се проведе на 30-40-ия ден от ембрионалното развитие. По това време, бъбреците са разположени в близост до и обгражда пъпна артерия. Ако се обърне на развитието на кораба се забави, бъбреците лежат заедно в рамките на възстановяването. Сливането на двете взривовете предотвратява завъртане и повдигане. Ето защо, подобно на бъбреците винаги е по-ниско от нормалното, и таза си насочен приоритетно. Погрешно поставено на бъбреците с срастване често придружени от други аномалии на отделителната система, както и аномалии на други органи и системи. Различни серия от аутопсии получава различна честота бъбрек шев (от 1: 120 до 1: 1000), за средно необходимо да се вземат честота от 1: 500, което съвпада с данните от клиничните статистика (1: 575).
Фактори като необичайно местоположение челно бъбреците, високо заустване на уретера, присъствието на завои, предотвратяване на нормалния поток на урина, нарушена васкуларизацията с предразположение към уретера обструкция притискане фиксиране съд снадени бъбречни сраствания със съседните органи, както и множество съдове и най-важното, провлака (фигура . 56), да доведе до по-чести в сравнение с нормалното челно увреждане на бъбреците.
Най-често усложнение (35%) е пиелонефрит, нефролитиаза среща в 21-35%, хидронефроза - в 15-27% от случаите. Случаите на рак при възрастни и деца.
Основните клинични симптоми, наблюдавани при деца с нас подкова бъбреците са: болки в областта на кръста или в тъп характер на корема с периодични атаки, микроскопична хематурия и пиурия. Тези характеристики като дизурия, треска, гадене, повръщане и пикочния синдром, наблюдавани при подкова бъбречни усложнения.
Много по-малко пръст бъбреците могат да бъдат придружени от специфични симптоми и не вторична патология. От тях, трябва да се отбележи, коремна болка, понякога с диспептични заболявания, които са причинени от налягане или бъбречна mezhpochechnogo провлак на големи съдове и (или) на гръбначния нерв корени - Martynov симптом-Rovzinga. Тези оплаквания могат да бъдат толкова големи, че понякога се налага да хирургия като рязане на провлака - istomotomii. Въпреки това, в педиатричната практика при това положение почти никога не се случва.
Често залепени бъбрекът спира напипва. Понякога има спечелят пулсации абдоминалната аорта, която има опит в близост до предната коремна стена, дори и без налягане. Това обяснява този симптом mezhpochechnogo провлак налягане на аорта или илиачна артерия и някои стесняване като резултат от техните лумен. Въпреки това, тези симптоми само предполагат, че е възможно наличието на челно бъбреци, и да постави окончателната диагноза се прави с помощта на отделителната урография или възходящ ureteropyelography понякога се нуждаят от retropnevmoperitoneum.
Дистония убедително радиологичните признаци на срастване с бъбречна са: сянка почивка илиачните мускули в долния край или провлак pochki- ниска позиция pochki- наклонена конструкция (вътрешна и nizhnevnutrennee) дългата ос на бъбреците и по този начин нарушение rotatsii- място под бъбречното легенче и медиално от norme- лечение на бъбречното легенче приоритетно в типична позиция чаши - те са отказали и knutri- необичайна посока на уретера, пресичането му с по-ниските чашки.
Стойност retropnevmoperitoneuma nochek е да се идентифицират контури и най-вече - на провлака, който се дължи на слабата секреторната способност, както и поради наслояване в гръбначния стълб на сянка рядко се вижда ясно.
Достатъчно визуални данни се получава при използване на ултразвукова ехография, сцинтиграфия и динамичен (фиг. 57). Ако е необходимо, операцията трябва да се извърши renovazografiyu.
Хирургично лечение на бъбречни заболявания челно относително лесно да се извършва сливане на бъбреците в краищата, където, въпреки че технически трудно, могат да се извършват нефректомия (тумор Staghorn камъни pyonephrosis, напреднал стадий хидронефроза). Тя е много по-трудно да се проведе операция в насипно състояние сливане на бъбреците (така наречената дискотека и galetoobraznyh бъбрек).
Въпреки нефректомия е била и остава най-честата операция при заболявания на бъбреците снадени прилага друга операция (за камъните, хидронефроза и др.).

Фиг. 57. Динамичен сцинтиграмата (а, б, в) и компютър renogramma (г) в различни краища на сливането на бъбреците. Числата показват времето (в минути) от началото на проучването.

Корекция на вторична патология не винаги да доведе до изчезване на всички симптоми при пациенти. Мнозина вярват, че в такива случаи ефективно дисекция провлак (istmotomiya) и всеки от слепени nephropexy бъбреците.