Аномалии на уретрата - на базата на практически детска урология

Хипоспадия и еписпадия.

Сред нарушения на долните пикочни пътища са най-често се срещат хипоспадия и еписпадия уретрата - комплекс малформация, същността на който е, че отварянето на външния уретрален не се намира на върха на пениса, както обикновено, и по-горе - в областта на тялото, скротума или перинеума. Когато хипоспадия външния уретрален отвор е разположен на задната повърхност, и в еписпадия - на предната повърхност на пениса. Вместо липсва част на уретрата, съществуваща между външния отвор него и главата на пениса, съединителната кабел е понякога покрити лигавица остатъци елементарен разграден уретрата. Анатомичните промени определя името на аномалия (гръцки хипо -. Дъното, епи - отгоре, spao - разделяне).
Хипоспадия има най-високата честота между уретрата аномалии - 1: 150 -1: 400 новородени. Това се случва най-вече в момчетата и момичетата по-рядко. Според нашите данни, хипоспадия, наблюдавани при 1 на 300 новородени момчета. Еписпадия наблюдавани при 1 на 50 000 живородени деца, с момчета е 5 пъти по-често от момичетата (фиг. 102).

Фиг. 102. Аномалии на уретрата:
и - gipospadiya- 6 - epispadiya- в - ". хипоспадията без хипоспадията"

Формално и причинно-следствена генезис.

По време на първия месец след зачеването ембрион е в така наречената germafroditicheskoy фаза, когато няма сексуалната диференциация. При около 40-ия ден от ембрионален период на отделяне настъпва първичен клоака: оформен ректума и урогениталния синус. На 5-ти седмица на сексуална могила формира, но преди края на 6-8-ти седмица все още е невъзможно да се прецени областта на плодовете.
Аномалии на уретрата, включително хипоспадия еписпадия и възникват предимно след осем седмици от живота на плода, т.е.. Д. Когато вече да започне да функционира ендокринна жлеза на плода. През този период, сексуално и хълмче уретра са области на интензивен растеж и изложени на най различни екзогенни и ендогенни фактори, влияещи върху плода.
Уретра осем седмици фетален канал е корито, че до края на 14 седмица се превръща в епруветка. В същото време тя започва развитието на препуциума, което се появява на гръбната повърхност на пениса, а след това опасва цялата му глава. Когато препуциума обхваща уретрата, се образува юзда (юздичка preputii) на задната повърхност на главичката на пениса. Целият процес е завършен до края на 20-та седмица от развитието на плода, следователно, хипоспадия е поставен между 8-ми и 20-ти седмици. Колкото по-рано не е край на горните три компонента (уретрата, препуциума, юздичка на препуциума), толкова по-ясно изразен аномалия. От друга страна, ако това развитие се забави малко преди крайния срок за формирането на уретрата и пениса, има леки форми на аномалии с по-слабо изразена степен на анатомични аномалии.
Ако въпросът за официалното генезиса на хипоспадия и еписпадия главно учи, същото не може да се каже и за причините за тези аномалии и техните причинно-следствена генезиса.
Известни факти на предаване на тези аномалии са наследени. Например, един случай е описан като хипоспадия се наблюдава в шест поколения на едно семейство. Според литературата, предаването на наследствени аномалии се срещат в по женска линия на мъжете (като хемофилия), но има и случаи на предаване по мъжка линия. Гледахме хипоспадията имат три братовчеди на баща си.
В повечето случаи, данни за наследствени и хипоспадия еписпадия налице, въпреки че е възможно, че родителите на пациента понякога крият наличието на такива аномалии в семейството.
Хипоспадия, особено еписпадия, често придружени от други аномалии, предимно урогениталната система (според нашите наблюдения - почти половината от пациентите). Е по-вероятно да се случи по едно и също време, крипторхизъм, ингвинална херния и по-малко - други аномалии. В допълнение, следва да се отбележи, че в 84% от случаите са придружени от аномалии на пикочно-половата система аномалии на други органи и системи.
За да се обясни произхода на хипоспадия и еписпадия предложени много теории, от които забележително теория на хормонален произход на тези аномалии. Трябва да се отбележи, че някои от майките на деца с хипоспадия страдат от заболявания на надбъбречните жлези (хиперплазия, тубуларен аденом, злокачествени тумори), диабет и други ендокринни разстройства. От екзогенни хормонални влияния отдават голямо значение на използването на естроген за прекратяване на бременността. Ако въпреки тяхната употреба, бременност все още е запазена, плодът може да се роди с хипоспадия, или на друга аномалия. Подобни наблюдения са на разположение по отношение на преднизолон. Стойността на хормони за развитието на аномалии и доказано експериментално. Много автори отбелязват също така, че е важно за развитието на фетални аномалии на невро-травма бременна майка, хипервитаминоза и др.
Фактите водят до извода, че от страна на майката на детето, както и лекарите, особено тези, които работят в АГ клиники, трябва да се внимава по отношение на хормонална терапия. Освен това, според някои експерти, от голямо значение за предотвратяването на хипо-и еписпадия плода има уважение към бъдещата майка на сексуалното здраве по време на бременност.

Клинична картина и класификация.

Клинични хипоспадия изразяват в това, че външният отвор на уретрата се отвори на задната повърхност на пениса, на различни места далеч от нормалната си позиция на върха на главичката. В повечето случаи това е придружено от изкривяване на пениса да вентралната равнината и по време на ерекция кривина е по-изразено.
Причината за изкривяването на пениса е, че на местно ниво недоразвит уретра има съединителна акорд или чрез, която обикновено е по-кратък от уретрата. Освен това, в пространство, достъпно излишък съединителната тъкан, удебеляване на албугинеа на обвивка и склероза между Cavernosa корпуси. Всичко това заедно създава изкривяване на пениса, наречена мъжки акорд (хорда virilis). Когато на препуциума е хипоспадия разработен прекомерно и гънките, които преминават на предната повърхност на пениса, увеличаване на извивката на впечатлението, и до известна степен възпрепятства осъществяването на полов акт. Въпреки акорд забавя растежа на пениса, той продължава да се разраства по-бързо от акорд. Mezhpescheristaya съединителната тъкан също расте, ogrubevaet става сгънати и прераства в кавернозните тялото, тъй като на този, степента на изкривяване на пениса се увеличава с възрастта.
Юзда препуциума обикновено не е развита и препуциума себе си не образуват пръстен, като дефект на задната повърхност на главичката на пениса.
Ако отвора на уретрата е разположен в близост до главичката на пениса, уриниране в е сериозно неудобство изправено положение и по този начин не причинява. По-нататъшното отваряне на уретрата е на пениса главичката, толкова повече той дава дискомфорт за пациента. Ето защо, пациентът предпочита да уринират седнали, че в ранна възраст е осмиван от други деца, и се отразява сериозно на психиката на детето: той се стреми самота, избягва връстници, са склонни да участват в игрите си толкова често изостават във физическото развитие. След пубертета проблем не може да изпълнява сношение със значително хипоплазия и изкривяването на пениса или безплодие (при локализирането на уретрата отвор в основата на пениса, скротума на издатината или на чатала когато пропуска сперма във вагината).
Във всеки локализация външен отвор на уретрата при леки форми хипоспадията често отбелязани стесняване окончателния си карта - meatostenoz.
В много случаи, стесняването на отвора на уретрата и да ги доведе до затруднения уриниране е причината за лечението на детето на лекар.
Ако хипоспадия е придружено от двустранното крипторхизъм, пениса кратко, извита гръбната повърхност и прилепналите към скротума, и на външния вид на половите органи изглежда, че не е момче и момиче пред нас.
Въпреки голямото разнообразие от анатомични снимки с хипоспадия, има няколко класификации на тази аномалия, които основно са свързани с нивото на антиутопия външен отвор на уретрата. Ние вярваме, че в етикета да бъде отразено и други анатомични характеристики (стесняване външния уретрален меатус, изкривяването на пениса, дефект на кожата на повърхността на дорзалната и т. Г.), тъй като те са от голямо значение, за да изберете метод за лечение. В допълнение, класификацията трябва да бъде индикация за наличието или отсъствието на други аномалии на външните гениталии, като крипторхидизъм, което е самата често изисква хирургично лечение. Следната класификация се прави, като се вземат предвид тези съображения.
Видове хипоспадия, придружаващите анатомични характеристики и различни аномалии:

Класификацията не е влязло специален вид аномалия, при което външният отвор на уретрата е в обичайния си място, но на пениса е извит, а понякога и прилепнал към кожата на скротума - "хипоспадията без хипоспадията" (виж фигура 102 ..).
Колкото по-тежките форми на хипоспадия, така че е по-рядко срещан. Според нашите наблюдения (630 деца), различни видове хипоспадията са били наблюдавани с тази честота: хипоспадията главата - 45%, ствола на пениса - 25%, скроталната - 16%, 12% и promezhnostnaya- "хипоспадията без хипоспадията" - 2% от случаите.
Хипоспадията момичета клинично изявени във факта, че външният отвор на уретрата е по-ниско от обичайното - в предверието или влагалището. Обикновено това не е неудобство за пациентите не показваме, а родителите дори не са наясно с наличието на такива аномалии в бебето. Въпреки това, следва да се отбележи, че тази патология заслужава много внимание, като дистопичния уретрата лесно заразени вагинална флора, което води до удължен и персистираща възпаление на долните пикочни пътища. Въпреки това, въпросът за хипоспадия при момичетата учил достатъчно.
При момчета, от следните видове: еписпадия еписпадия главата (epispadia glandis), на пениса (epispadia penilis) и пълни еписпадия (epispadia тотална), в която пениса цял Сплит и е с изглед към канавката. Последната форма еписпадия границите exstrophy и обикновено се придружават от уринарна инконтиненция са отцепва и задната част на уретрата, включително сфинктер.
Еписпадия, макар и рядко, това се случва и при момичета (съотношението между момчета и момичета е 5: 1). При момичетата на клитора отличават еписпадия (epispadia клиторна), podsimfizialnuyu или медианата (epispadia subsymphisaris, интермедия), pozadisimfizialnuyu, или общо (epispadia retrosymphisaris, тотална).

Определяне на пола на детето.

Когато изразени хипоспадията вулва момче от външен преглед приличат на тези от момичетата, което е често причина за неправилно определяне на пола на новороденото. Такива грешки при определяне пола, причинени от липса на опит на персонала на родилните отделения. Положението ще се влоши в случаите, когато в началото секс детство беше определена правилно и отглеждат деца отиде на обратното Вярно по вода на пода, в резултат на създадената вече начин на живот, поставете обекта в семейството и обществото често са причина за провал на смяна на пола. Такива случаи са, и те са трагедия за лицето.
Поради това, в такива ситуации преди един лекар е на стойност много трудна задача: определяне на пола на детето и да се постигне възможно най-доброто хирургична корекция на гениталните органи, за да помогне на пациента в преразпределянето на социалния пол. Най-добре е да се определи истинския пол веднага след раждането, като елиминира необходимостта от социална корекция.
За да се определи пола на изучаването на секса хроматина се използва най-често в епителните клетки. За тази цел, като се изстъргва лигавицата на долната устна и се прехвърля в стъклена плочка. След 24 часа фиксиране в смес на естер с метод за получаване на алкохол Feulgen петно ​​или намазка. В сексуална хроматин мъжки субекти клетки разпръснати из ядро ​​под формата на фин zeren- допълнение, в някои клетки има отделен хроматин бучки размер на 1-2 микрона.
В клетките на жените, такива бучки са открити в 70-80%, в мъжки - само 5-10% от случаите. Едно проучване от 100 клетки, за да се оцени пола на детето. Същото проучване може да се извърши върху клетките на кожата и сегментирани левкоцити. На белите кръвни клетки хроматина при жените е под формата на пръчки и пръчки, няма такива мъже в бели кръвни клетки.
Понякога, за да се определи пола на детето и по-специално създаването на наличието или отсъствието на вътрешните полови органи трябва да направите лапаротомия. В някои случаи (ако подозирате, че присъствието на смесен жлеза - ovotestis) е необходимо и биопсия на яйчниците.
Възможността за вярно Хермафродитизмът един път напълно отрече, но сега тя е описано много подобни наблюдения. Именно тези случаи и са трудни за диагностициране.