Craniovertebral аномалии - нервно заболяване

Craniovertebral аномалии - вродени или придобити дефекти на черепа и гръбначния съвместно областта, които могат да обхващат мозъка и гръбначния структури мозък (аномалии Chiari) или костни структури на основата на черепа и горната шийните прешлени две (platibaziya, базиларна Impression и др.).

Фиг. 18.1. Chiari аномалия. А - I типа B - II тип.

Клиничните прояви craniovertebral аномалии много променлив и се дължат на компресия на долната багажника на отделите, на шийката на гръбначния мозък, малкия мозък, долните черепните нерви (IX-XII), вертебрални артерии на горните гръбначния корени. Някои пациенти имат болки в тила района, разпространява и към раменете и е утежнено от напрежение, попадащи в резултат на внезапно намаляване на мускулния тонус, синкоп, апнея, нистагъм таме. Поради нарушения liquorodynamics в голямото тилово отверстие или церебрална водопровод хидроцефалия могат да се появят и интракраниална хипертония.
Аномалия Chiari тип I (Arnold Chiari аномалия) проявява пролапс церебрални сливиците чрез голямото тилово отверстие в гръбначния канал (Фиг. 18.1 А). Често се свързва с сирингомиелия и craniovertebral костни аномалии (например, platibaziey). Хидроцефалия е рядкост. Симптомите обикновено се появяват само през третото - четвъртото десетилетие от живота. Характеризира се с болка в тила региона, лошо, когато кашлица или напрежение, бие надолу нистагъм, загуба на долните черепните нерви (IX-XII) с развитието на синдром булбарна. Понякога има поражение на троичния нерв (V). При пресоване на задните колони появяват дълбоки нарушения чувствителност. Често маркирани с двустранно възстановяване синдром пирамидална на рефлекси на сухожилията, патологични признаци stopnye, спастична пареза и церебрална атаксия.
В същото време, тази аномалия е често асимптоматични и често открива чрез магнитен резонанс като случаен извод.
Аномалия Chiari тип II се характеризира чрез пропускане през голямото тилово отверстие не само церебрални сливици, но също така и на продълговатия мозък и IV камера (фиг. 18.1, В). Почти всички пациенти са намерени сирингомиелия, спина бифида (спина бифида) в лумбосакрален региона, често придружени от гръбначния херния, стеноза на церебрална водопровод с развитието на хидроцефалия.
Синдромът се намира в първата година от живота, респираторни заболявания и симптоми на булбарна парализа. Смъртта често се случва през първите години от живота на аспирационна пневмония или дихателна недостатъчност, но някои пациенти с най-леката форма с адекватно лечение оцеляват до зряла възраст.
Platibaziya - сплескване на черепната основа, като рампа разположена хоризонтално по отношение на равнината на предната черепна ямка. Platibaziya могат да бъдат свързани с аномалия на Chiari и други аномалии на костите, но сам по себе си не причинява симптоми.
Базиларна Impression (базиларна инвагинация или базиларна впечатление) - предна нагоре изместване на базиларната част на тилната кост и страничните части на въвеждането в черепната кухина краищата на голямото тилово отверстие, тилната кондилите и зъбовиден II шиен прешлен (С2). Базиларната Impression може да бъде вродена или придобита (с болест на Пейджет, остеомалация, остеогенезис имперфекта, хипопаратиреоидизъм). Пациентите често са белязани от къс врат, ниска граница на растежа на косата, ограничаване на движението на шийните прешлени. Неврологични симптоми се появяват на първа - второто десетилетие на живота и е свързана с компресия на багажника на горната гръбначен мозък, черепно-мозъчни нерви.
диагноза. Костните аномалии се откриват, използвайки рентгенов на черепа и горната част на прешлените. Въпреки това, по-точна картина на аномалии, включително малформации на невронни структури може да се получи само с помощта на ядрено-магнитен резонанс.
лечение хирургия.

Видео: Roland аномалия на централната нервна система ...

Видео: Любовта - това е заболяване, или инстинкт? Загадките на вселената