Сирингомиелия - нервно заболяване

Сирингомиелия (лат сиринкс -. Кухина) - заболяване, характеризиращо се с образуването на материала на гръбначния мозък глиални кухини.
Кухините обикновено комуникират с централната гръбначния канал се разширява, напълнени с течност и са склонни да се разширява. Много често те се намират в долната част на шийката на матката - гръдната област на гръбначния мозък или горната част на шийката на матката, разпространява и може да улови продълговатия мозък и моста (siringobulbiya).

Етиология и патогенеза.

Клиничната картина.

Заболяването започва постепенно, с загуба на чувствителност в една от ръцете му. Често пациентите обръщат внимание, не се чувствам болката от изгаряне или нараняване. В бъдеще, нарушения чувствителност простират към противоположната страна на тялото (въпреки асиметрия може да продължи). Често чувствителност зона загуба има формата на симетрични или асиметрични, или якета polukurtki и улавя широка област включително раменния пояс и горната част на гърба. Дълбоки видове чувствителност обикновено остават непокътнати (разграничаващ нарушение чувствителност). Намаляването на чувствителността на повърхността на тялото в неговото опазване в дисталния крайник в пълен контраст с разпределението на сензорна загуба с полиневропатия ( "чорапи, ръкавици").
сензорни нарушения, дължащи се на компресиране на задния рог на гръбначния мозък. Компресиране на предната рог е асиметричен сегментна атрофия и потрепвания в мускулите на ръката, предмишницата, раменния пояс, загуба на сухожилни рефлекси. С разширяване и свиване на кухините настъпва пирамидална (кортикоспиналния) тракт, причинени от нисш спастична парапареза и тазови разстройства.
На изпит, често обръщат внимание на знаците за изгаряне, които пациентът не са забелязали, както и малформации (kyphoscoliosis, прекалено дълги ръце polimastiya и т.н.). Компресиране страничен рога нисш цервикална - гръдни гръбначния мозък, в която органите са разположени симпатикови неврони води до изразени вегетативни трофични нарушения на горните крайници. И маркирани със задебеляване на кожата на ръцете цианоза, безболезнено Уитлоу, спонтанно отхвърляне (autoamputation) некротични терминалните фаланги. Понякога има дистрофията на неврогенен артропатия с тежка деформация на лакътя или раменните стави. Това може да се открие синдром на Horner (птоза, миоза, anhidrosis).
Поражението горната шийката на матката (С1-С2 сегменти) или мозък, включващо надолу тригеминална ядро ​​може да причини еднопосочно или двупосочно лицето дизестезия, особено във външната третина. Когато се появи siringobulbii нистагъм, мехурчести нарушения - нарушения на гълтането, говор.
По време на неравен заболяване: прогресия периоди се редуват с периоди на стабилизация, която може да продължи в продължение на няколко години. Заболяването се развива бавно, но не оказват съществено влияние върху продължителността на живота. Дори и с дългосрочната хода на пациентите рядко напълно обездвижен. Но понякога след травма, манипулиране на шийните прешлени или интензивна кашлица наблюдава внезапно влошаване. В напредналите стадии на значителна заплаха е инфекция на пикочните пътища. Когато siringobulbii възможни респираторни заболявания, дължащи се на хриптене, причинени от парализа на ларинкса.

Диагноза.

Сирингомиелия трябва да се разграничава от туморите и съдови малформации. Магнитен резонанс позволява визуализация на кухината, както и тумор или craniovertebral аномалия.

Лечение.

С развитието на симптомите, хирургична интервенция. Успешна операция (декомпресия задната ямка аномалии в присъствие Chiari, отстраняване на тумора или дренаж или шунт кухина) само стабилизира състоянието, но рядко води до регресия на предварително съществуващи заболявания. Важно лечебна физкултура. Пациентите са инструктирани да се предпази от увреждане на кожата.