Съдова бъбречно заболяване - болест на отделителната система при децата

Тромбоза на бъбречните вени при деца под две несвързани условия: В първите месеци от живота като остър и потенциално опасна болест нефротичен синдром като спътник, а често непризната усложнение.

Тромбоза на бъбречните вени, при новородени

етиология. Тромбоза на бъбречните вени обикновено се появяват при деца с дехидратация, шок, сепсис, силно течаща пиелонефрит, вродени аномалии на бъбреците, или асфиксия цианоза вродено сърдечно заболяване, тя може да се развие след ангиография или вродени сърдечни заболявания. Рядко предразполагащи причини, които не са признати. Смятало се, че майката диабет се отнася до тях, но тези отношения се наблюдават рядко.
Възраст на децата, страдащи от тромбоза в 90% от случаите е по-малко от 1 година, а в 75% от случаите, по-малко от 1 месец. През първата година от живота на момчетата да се разболяват по-често момичета (1.5: 1), най-вече в 1-ви месец от живота.
Патология и патофизиология. Морфологични промени зависят от честотата и продължителността на тромбоза. Бъбрекът може да бъде разширен, червено и крехка. Тромбози също може да бъде предоставена, за да затворите лумена на основната бъбречна вена и клоновете й и се разпространи в долната куха вена. Приблизително 50% от пациентите с двустранно тромбоза. В други органи намерени съсиреци от аутопсията около 50% от случаите. Микроскопско изследване на бъбреците може да се види microthrombuses и много и некроза на миокарда, интерстициален оток на тъканите и кръвоизлив. Оцелелите деца могат да се появят на бъбреците калцификация и надбъбречните жлези.
Патогенезата свързани с явление утайка когато полицитемия или венозна стаза индуцирана хиповолемия в комбинация с дехидратация, шок, инфекция и / или хипернатремия. Инфекция на бъбречната паренхима може да бъде фактор в утаяване тромбоза. Тромбоцитопения и extrarenal кръвни съсиреци предполагат, че тромбоза може да бъде свързано с дисеминирана интравазална коагулация. В съсирек обикновено се образува в малки вени, като дъгообразна или interlobar, и след това се разпространява във вена или церебрална кортикална слой или бъбречна interlobular вена. Долните кухи Виена или надбъбречните вени могат също тромбози.
Клиничните прояви. Типичните симптоми включват внезапно влошаване на състоянието на детето, развитието на неговите хематурия, олигурия и по-голяма тежест в страна на корема. Често, телесната температура се повишава, има диария, повръщане и шок развива Етап- оток и хипертония отсъстват. Обикновено те придружи симптоми на основното заболяване.
Тези лабораторни изследвания. Разкрити анемия, левкоцитоза, тромбоцитопения, лека азотемия, метаболитна ацидоза. На рентгенографии бъбрек увеличаване на обема, контрастното вещество се появява бавно или не се извеждат. На kavagramme да видите съсиреци в бъбречната вена или и двете, и може в долната куха вена. Диагностично ценна ултразвук и изотопни методи.
диференциална диагноза. В следва да се счита за диагностициране на болестта, придружени от някои от следните симптоми: Образованието в страната на корема, олигурия или анурия, хематурия и нефункциониращ бъбрек. Тези заболявания включват церебрална некроза или папиларен слой, остра тубуларна некроза, а кистозна бъбреците, тромбоза на бъбречната артерия, бъбречна травма с кръвоизлив в надбъбречната мазнини, остра обструктивна уропатия, нефробластом, невробластома и nefroblastomatoz.
предотвратяване. не съществуват специфични превантивни мерки. Вероятно основните или корекция предразполагащи нарушения могат да намалят вероятността от развитие. Важно е да се избегне обезводняване, а тежко болно дете.
лечение. Корекцията на основното заболяване, причини тромбоза. За подозира септицемия се извършва бактериологично изследване на кръв, урина и цереброспиналната течност и предпише лечението с подходящи антибактериални средства. Необходимо да се рехидратира и донесе на детето от състоянието на шок. Стойност хепарин е под въпрос, тъй като те могат да бъдат достатъчни, за горепосочените дейности. С други признаци на тромбоцитопения или дисеминирана интравазална коагулация, хепарин може да се прилага на пациента, за да се удължи времето на съсирване на повече от 20 минути. В миналото, диагнозата на тромбоза на бъбречните вени е индикация за незабавна нефректомия, обаче, е оправдано от консервативно лечение, освен при пациенти с двустранна процес или съпътстващо тромбоза на долната куха вена, която е показана като тромбектомията само позволи тяхното състояние. Интравенозно ангиография или урография трябва да се извършва само след възстановяване на обема на течността в пациента и отстраняването му от състояние на шок.
перспектива. Прогнозата зависи до голяма степен от тежестта на основното заболяване и дали едностранно или двустранно тромбоза. Ако тромбоза и основното заболяване подлежат на корекция в рамките на няколко дни, бебето може да оцелее. Нормализиране на бъбречната функция е отбелязано достатъчно често, което подсказва, че нефректомия трябва да се избягва. В последвалата radiographing може да открие малък с намалена бъбречна функция или сода здрав бъбрек. Хипертонията може да се развие като късно oslozhneniya- има съобщения за бъбречна тубулна дисфункция при кърмачета.