Спиране на растежа - синдромите диагноза по педиатрия

ГЛАВА VIII
НЯКОИ ендокринолога синдроми

1. Причините за забавяне на растежа.
2. Диагностика на нисък ръст.
3. Диагностика, клинични прояви и спешна медицинска помощ за остра бъбречна недостатъчност.
4. Въздействието на хронична бъбречна недостатъчност в развитието на детето.

Видео: Modern лечение на забавяне в развитието на речта при децата.

закърняване
Процесът на растеж зависи от генетичните характеристики на организма, състоянието на хипоталамо-хипофизната система, функциите на жлезите с вътрешна секреция, рецепторна активност, както и адекватно хранене, режимът на деня, адекватността на физически и психически стрес, климатични и екологични условия и т.н. Промяна на всеки един от тези фактори може да доведе до забавен растеж и физическо развитие на детето. дължината на тялото, а не постигането на стандартите за съответната възраст, като повече от 20%, или по-малко от 130 см за мъжете и 120 см за жените се нарича недоразвитост. Забавен растеж се наблюдава при 3-5% от населението.
Най-важно влияние върху процеса на растеж е GH секретира от хипофизната жлеза. Синтез на GH е под контрола на хипоталамуса невросекреторни фактори - somatoliberin и соматостатин. Този процес също се влияе от трийодтиронин, глюкокортикоиди, опиоидни пептиди, допамин, както и някои аминокиселини. Алфа-адренергични и серотонергичната стимулация на хипоталамуса предизвиква секрецията на растежен хормон, и бета-адренергичен инхибира.
Под влияние на SGT оформен в периферните тъкани соматомедини (инсулин-подобни растежни фактори), което се осъществява с помощта на неговия ефект. GH стимулира соматични растеж (костна възраст, повишени органи) засяга протеин метаболизъм (ускорява синтетични процеси), въглехидрати (contrainsular има действие), адипозна (мастна насърчава мобилизация от склада). GH - основен стимулатор на растежа на ниво тъкан: стимулира растежа и пролиферацията на хрущялни клетки, образуване на кости, стимулира синтеза на протеини в клетъчни структури и образуването на нови капиляри. Няколко дни след растежен хормон се освобождава циклично (почти 70% през нощта). Стресът, хипогликемия насърчаване на освобождаването на растежен хормон.
В процеси повлияе на растежа и други хормони. По този начин, хормони на щитовидната жлеза в физиологични количества са мощни анаболни, насърчаване на синтеза на протеини и снабдяването с енергия за синтетични процеси. Хормони на щитовидната жлеза са диференциращи ефект маркиран дефицит в техните забавено узряване, органи и тъкани, особено на костите. През целия си живот, те стимулират секрецията на хормона на растежа. Полови хормони ускоряване на растежа и диференциацията на костите. В същото време, те допринасят за епифизата сливането на слотовете, ограничаване на растежа. Обикновено момчетата пубертета се случва по-късно и трае по-дълго, отколкото при момичетата, което определя разликата в техния растеж. Инсулин ефект върху енергийния баланс и анаболните процеси всички: нормални нива на инсулин са условие синтеза на протеини, липиди, нуклеинови киселини и въглехидрати. Минералокортикоиден метаболизъм нормализиране, глюкокортикоиди позволяват катаболен ефект на излишък отрицателно въздействие върху растежа. Калцитонин и паратхормон да окаже въздействие върху завършването на процеса на калцификация. Вътрематочното развитието на плода се влияе horiogonicheskogo растежен хормон, тироидни хормони, полови хормони на майката.
В най-силно изразено забавяне на растежа и физически растеж (нанизъм), има абсолютна или относителна недостиг на GH поради хипофизата заболявания и разстройства на хипоталамуса регулиране на неговата функция, когато този хормон биосинтетични дефекти или разстройства на тъкан чувствителност към него.
Много пациенти с хипофизната нанизъм са не само промени в секрецията на растежен хормон, и чувствителност към него, но също нарушение на секреция на други хипофизни хормони, които определят различни комбинации на ендокринната патология и обмен. Повечето форми на хипофизната нанизъм, свързани с генетичните заболявания. Най-често pangipopituitarnaya нанизъм, която се унаследява по автозомно рецесивен начин или от или чрез Х-хромозомата. В тази форма на нанизъм хормон на растежа дефект на гонадотропини и тиротропин, рядко АСТН. Нарушенията на хипофизната жлеза обикновено са вторични характер и поради хипоталамуса заболяване. Когато генетична форма на нанизъм отбележи изолиран дефицит на растежен хормон в нарушение на неговата активност и чувствителност към него. синдром Laurent нанизъм, причинени от недостиг на инсулин-подобни растежни фактори (IGF) I (соматомедин С) и тип II, докато GH показатели са нормални или повишени. Има възможност psevdogipofizarnogo нанизъм с високи нива на растежния хормон и IGF-1, където рецепторът има дефект на IGF-1.
При много пациенти, причината за нанизъм (първичен мозъчен или мозъчно-хипофиза) е органичен увреждане на ЦНС, възникващи в утробата или в ранна детска възраст (хипоплазия или отсъствие на хипофизната жлеза, тя дистопия, кистозна дегенерация или атрофия поради компресия на тумора - краниофарингиом, аденом, менингиома, глиома ). Dwarfism може да бъде следствие на травматично увреждане на хипоталамо-хипофизната регион (в многоплодна бременност, раждане и патологични ползи акушерски употреба), токсичните ефекти и инфекциозни заболявания (вирусни вътрематочна инфекция, туберкулоза, сифилис, токсоплазмоза, септицемия, менингоенцефалит, и т.н.). Когато вътрематочни фетални лезии могат да бъдат родени бебета с малко тегло и растеж и нормално секрецията на GH (церебрална първичната нанизъм, Silver-Russell синдром gemiasimmetriey тяло и високи нива на гонадотропини, микроцефалия, птица глава синдром джуджета и т.н.).
за забавяне на растежа при деца с ендокринни заболявания. Хипотиреоидизъм при деца изостават в растежа и физическото развитие, докато индикатори STG те могат да бъдат нормални.
Закърняване е преждевременно полово развитие и адреногенитален синдром (ранно приключване на растежа зони), болестта на Кушинг (инхибиторен ефект върху секрецията на растежен хормон глюкокортикоиди и техните катаболен ефект), тежка инсулин-зависим захарен диабет, хипогонадизъм (андрогенен дефицит като анаболен ефект). Често причината за увреждане на растежа при децата е тежка форма на системни заболявания. В тези случаи, детето е счупен соматомедини образуване в черния дроб, срещу азотемия намалява активността на рецептора, маркирани хронична хипоксия и обмяната на веществата разстройство. Конституционният забавяне на икономическия растеж е по-често при момчетата, което е свързано с по-късната от тяхната пубертета. Забавяне на растежа и физическото развитие често се срещат при деца от семейства в неравностойно положение. На изпита, който отбеляза лек спад на хормона на растежа. Подобряване на материалните условия благоприятстват компенсаторното ускори растежа им.
Диагноза. Ако историята е важно да се изясни по време на бременност и раждане, детето в перинаталния период, физическото развитие на раждане на детето и тяхната динамика в бъдеще. За да се изяснят причините за забавянето на растежа е много важно и фамилна история и история на заболяването на детето, особености на неговата власт и на режима на деня, материални условия, въздействието на факторите на околната среда. може да се заключи за възможността за соматична или ендокринни заболявания въз основа на историята и клиничен преглед на данните. Когато едно семейство или наследствена форма на забавен растеж се характеризира с анамнеза за препратки към леко покачване на роднини на детето. В присъствието на генетично заболяване, придружено от забавяне на растежа, се обръща внимание на необичайни фенотипни характеристики на пациента. Ако е необходимо, генетични тестове (пол определяне хроматин кариотип изпитва).
Необходимо е внимателно да се анализира развитието на детето и степента на изоставане, т.е. изчисли колко се покачва по-малко от средното в тази възраст. Ако е възможно, се изчислява средният годишен темп на растеж да се направи оценка на костната възраст и да се определи неговото натрупването на хронологичен. Ако растежът на детето е различна от средната стойност в тази възрастова 2 сигма или повече, а темпът на растеж на детето е на възраст над 4 години по-малка от 4 cm на година и има натрупване на костна възраст от хронологическите повече от 2 години, е необходимо да се провежда хормонална изпит ( определяне на растежен хормон, тироид-стимулиращ хормон, тироксин и трийодтиронин, лутеинизиращ и фоликул-стимулиращ хормон, адренокортикотропен хормон, тестостерон, естрадиол, кортизол). За точна диагноза и пълно елиминиране на дефицит на растежен хормон прилага тестове с клонидин, инсулин, глюкагон или допамин. Рентгеново изследване разкрива признаци на повишено вътречерепно налягане, калцификати, craniostenosis. Косвено за размера на хипофизната жлеза, може да се види чрез изучаване на размера, формата и структурата на седлото. За по-точен проучване в момента се използва CT и MRI изследване.
Лечение на пациенти с изоставане в растежа зависи от неговата кауза. Препоръчва се за адекватно хранене, правилното организиране на ежедневието с сън с продължителност най-малко 8 часа, леки упражнения, упражнения за разтягане. терапия на лекарството се извършва от ендокринолог.

Видео: умствена изостаналост.