На чернодробни тумори при децата

Първични тумори на черния дроб по честота е третата между тумори на коремната кухина и ретроперитонеална пространство половина от тях - злокачествен. За разлика от възрастните, последният в детството не са свързани с предходната цироза. Хепатомът или хепато (първичен карцином на черния дроб) се появява в първите две деца и по-възрастни от 10 години, с честота от 0.2-1%, два пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Повечето случаи на този тумор се диагностицират при деца на възраст под 1 година. Причините за произхода на тумора не е известна. Описани фамилни случаи на болестта. Има публикации за развитието на хепатом след лъчева терапия за хемангиома на черния дроб, за асоциирането си с вроден хепатит, холестаза, билиарна атрезия, цироза. Хепатомът са големи единични малки повреди единици в него могат да бъдат под формата на множество нодуларно образувания разпръснати в черния дроб. Не е известно дали последният от първичния тумор или метастази от неоткрита източник. Консистенцията на хематом мека, мазнини, жълт или жълто-зелен. Някои тумори се смесват, или teratomatous ембрионален и могат да поддържат примитивен съдова структура, остеоид и костната тъкан. Ако клетката е доминиран от жлъчните пътища, тумор отнася до холангиокарцином ако доминира sarcomatous строма или костна тъкан - на embrionalnokletochnoy карцином или хепатобластом. Тумори на мезодермална произход, като например фибросаркома, рабдомиосарком, са изключително редки. всички те покълнат или портални или чернодробни вени.
Първоначалните оплаквания са за увеличаване на обема на стомаха или коремни открива уплътненията: уплътняване преди идентифициране на пациенти може да се направи в горната болка квадрант. На вниманието неспецифично оплаквания се изтегля до намален апетит, под нормата, многократно повръщане, разстройство. Хепатомът може да доведе до началото на половото развитие при момчетата във връзка с повишаване на серумния гонадотропин. Голям, спукан тумор се визуализира и напипва в десния горен квадрант, понякога маркиран асиметричен хепатомегалия. По-късно се появи баница меките тъкани, асцит, спленомегалия. Спонтанно разкъсване причинява туморна hemoperitoneum с всички характерни симптоми на остър перитонит. Когато периферни кръвни изследвания показват нормохромна анемия, ускорено ESR в биохимично изследване на хиперхолестеролемия. Панорамна радиографии корема може да открие тумор, който може да съдържа калцирания или деминерализирана кост в горния десен квадрант. Най-специфичен диагностичен тест хепатом е наличието в кръвта на CTI-фетопротеин, който обикновено се открива само в ембрионален серум и изчезва преди раждането. Този протеин се открива в 80% от пациентите с хепатоцелуларен тип тумор. Чернодробните функционални тестове без никакви аномалии. Ултразвуково изследване позволява да се потвърди хепатомегалия и чернодробна сканирате с технеций - запълване дефекти паренхим. Чернодробна ангиография и venoportografiya необходима за по-точно определяне на местоположението на тумора преди операцията. Чернодробна биопсия морфологично позволява да се определи вида на тумора. По отношение на терапията, която и радиация или химиотерапия не води до значителен успех, лобектомия, а дори и трансплантация на черен дроб са единствените мерки, подкрепящи характер отново, тъй като туморът се развива в останалата част или част от черния дроб трансплантирани. Повечето пациенти умират в рамките на 1-2 години, след като каза лечение. Протеин а1-фетопротеин е индикатор на тумор aktivnosti- изчезва от серума след отстраняване на трансплантацията на тумора или черен дроб. Поддържането или повторната поява са признаци на тумор или запази рецидив.