Amyotrophy наследствен гръбначния

Видео: гръбначния синдром на мускулна атрофия Verdniga Hoffmann SMA тип 1

Amyotrophy наследствен гръбначния (amyotrophia hereditaria spinalis- синоними: Verdniga-Hoffmann заболяване, гръбначния amyotrophy семейство детството Verdniga-Hoffmann прогресивна мускулна atrofiya- австрийски невролог G. болест на Werdnig, 1844-1919- немски невролог J. Hoffmann, 1857-1919) - наследствен amyotrophy (трофични нарушения на мускулите, които са придружени от изтъняване на мускулните влакна и намаляването на свиващо капацитет), която се проявява през първата година от живота, както и с бавно развитие - на възраст под 4 години. Заболяването се характеризира с amyotrophy торса и крайниците и отпуснат парализа поради дегенеративни промени на моторни клетки на предната роговете на гръбначния мозък. Наследствено заболяване е автозомно рецесивен начин.

Видео: Какво е спинална мускулна атрофия