Вродено сърдечно заболяване - болест на сърдечно-съдовата система на децата

Честотата на заболяването. Броят на децата с вродени сърдечни заболявания е около 8 на 1000 живородени, както и от тежестта, те варират в широки граници. 8 деца със сърдечни дефекти в рамките на 2-3 клинични симптоми се развиват по време на първата година от живота. С въвеждането на радикал и палиативно хирургично лечение значително увеличава степента на преживяемост на тези деца досега все повече и повече пациенти с тежки дефекти сърцето комбинират. Например, продължителността на живота на децата с транспониране на големите съдове, по-рано рядко е в размер на повече от 1 година, но след развитието на хирургични методи за корекция, пациенти с този дефект са относително често. Таблица. 11-6 показва честотата на някои дефекти в различните възрастови групи.

Таблица 11-6. Разпределение сърдечни пороци честота (%) в трите възрастови групи, с изключение на бебета

Адаптирана от: M. Campbell - В: детска кардиология / Ed. Х. Уотсън. - Лондон: Лойд-Люк, Ltd, 1968, Chap. 5.

В повечето случаи, вродени малформации при плода и компенсирани само при определяне на спонтанна циркулация и независимо функциониране на сърдечно-съдовата система се появи анатомични и хемодинамични нарушения. След раждането на дете в кръвоносната система, има нови промени, обостри хемодинамични нарушения. По този начин, по време на първия седмица от живота, с намаляване на белодробното съдово съпротивление увеличава ляво на дясно разкарвам сума. Относителната значимост на този или онзи дефект също се променя с възрастта, като например развитието на детето обширен дефект в камерна преграда може да бъде относително малък. За разлика от сравнително малка клапа, аортна или белодробна артерия може да се влоши, ако пръстенът клапан не се разширява с израстването на детето. Лекарят трябва да знае как променливостта на проявите на дефекти, както и възрастта им развитие, т. Д. увеличението или намалението на тяхната тежест в зависимост от условията.
етиология. Причина бръчки във всеки един случай е трудно да се установи. В повечето случаи те са причинени от няколко генетични фактори. Синдроми, контролирани от един-единствен ген са рядкост (вж. Раздел 6.1). Известен връзка между някои болести с хромозомни аномалии, но те съставляват по-малко от 5% от общия брой. В повечето случаи има комбиниран ефект от генетични и екологични фактори. Честотата на заболяването между роднини и пробанд около два пъти средната честота, понякога достигайки 5%. Според някои автори, за SIBs се характеризира със същия дефект или недостатък опция.
С редки изключения, няма ясна връзка между излагането на фактори на околната среда върху бременността и раждането на бебето си с порок на сърцето. Вероятността за болно дете на раждане, включително патент Боталов, стеноза на клоновете белодробната артерия и по-рядко с други дефекти, повишена, ако жената в първите 2 месеца от бременността, претърпени рубеола. Предлага връзка между инфекция на бременна цитомегаловирус, Коксаки вирус тип В и тип херпес Б и раждането на децата си със сърдечни дефекти. Децата, родени в условията на високопланински, често страдат от артериална пукнатина protoka- информирани за зависимостта на честотата на вродени сърдечни заболявания от времето на годината, в която е роден на детето.
Той отбелязва, редица синдроми, в която вродено сърдечно заболяване, съчетани с аномалии на други органи и системи (раздел. 11-7). Например, синдром на Turner, болест на Noonan, синдром на Марфан, Ellis-ван Creveld и сътр., По-малко известни, сърдечно заболяване като първични или вторични симптоми, свързани с други вродени аномалии. Често болест на сърцето в съчетание с бъбречно заболяване, разделянето на мекото небце и аномалии на ръцете и ръцете. В 10% от случаите на деца със сърдечни дефекти са били родени от жени, които консумират по време на бременност като успокоително талидомид. антагонисти на фолиева киселина имат тератогенни ефекти върху сърдечно-съдовата система. Сравнително високата честота на сърдечни дефекти при деца, чиито майки са приемали на антиепилептични лекарства, особено дифенилхидантоин и триметадион (Trimetin). По всяка вероятност декстроамфетамин, литиев хлорид, алкохол, progesteronekstrogen и варфарин са тератогенни агенти. Радиационните дози, надвишаващи фон, който оказва върху бременни жени също тератогенни, причиняващи техните деца може да се роди с порок на сърцето. Въпреки факта, че резултатите от опити с животни показват наличието на други тератогени, пряка връзка между тях и вродени дефекти на сърцето при хора в повечето случаи са били идентифицирани.
генетична консултация. Родителите на дете с болест на сърцето трябва да бъдат информирани, че вероятността от раждането на второто им дете пациент е сравнително ниско (от 2 до 5%), въпреки че по-високо от средното за страната. Като цяло, желанието им да имат още едно дете не трябва да се срещнат възражения от страна на лекаря. Въпреки това, ако семейството вече има два братя и сестри пациенти, вероятността от раждане на трето е около 20-25%.

Таблица 11-7. Заболявания на сърдечно-съдовата система в някои вродени аномалии

Наследствени и вероятно наследствени синдроми и заболявания

VSD - камерен преграден дефект
ASD - предсърдно септален дефект
Drev - дефект в развитието ендокарда ролки
CA - коарктация на аортата
LA - белодробна артерия
PV - белодробна Виена
NMC - митрална недостатъчност
LEL - куха Виена
PDA - отворен дуктус артериозус
CA - аортна стеноза
ALS - белодробна стеноза
TF - тетралогия на Fallot
UVOPZH - удвояване на дясната камера отдел отлив

Родителите, които имат дете с дефект на предсърдно или камерен преграден вероятността за деца, родени с този дефект на е 1-4%. В братя намерено дуктус артериозус, Truncus артериозус, първична белодробна хипертония, и аортна стеноза. Вероятността от раждането им с коарктация на аортата е ниска, но риска от стеноза на белодробната артерия е най-висока. Деца с местонахождението viscerum inversus сравнително често, родени от родители, които са свързани с кръв.
Във връзка с постигнатите успехи в областта на хирургическа корекция на вродени дефекти на сърцето, това увеличава вероятността, че една жена с такъв дефект може да роди: честотата на вродени сърдечни дефекти в тяхното потомство е 2-5%. При вземането на решение за аборт или плода ви спести обикновено се ръководи от състоянието на сърдечно-съдовата система на бременната жена. Съществува риск, че жени, които са на границата на компенсаторни възможности, в III тримесечие на бременността идва декомпенсация на сърдечната дейност. Особено когато цианоза имат висока честота на спонтанни аборти. От най-ранна възраст, жените трябва да се обсъдят възможните методи на контрацепция.