Вродена липса на дясната камера, общ атриовентрикуларен канал, атрезия на митралната клапа, трикуспидалната клапа, обратна на сърдечните камери - Клинична анатомия на сърцето

Вродена липса на инфаркт на дясната камера

Липсата на дясната камера на миокарда е описан за първи път през 1952 г. от Н. S. М. Uhl. Следователно, това доведе до сърдечен дефект, наречен Uhl аномалия. Липсата на миокарда е изключително рядко аномалия. През последните 30 години, описва няколко десетки такива наблюдения.
L. Perez-Diaz и сътр. (1973) описва личното наблюдение на пълното отсъствие на инфаркт на дясната камера момче на 2 месеца, е починал от сърдечна недостатъчност производителност. Аутопсията показа, че дясното предсърдие и дясната камера се е разширил значително, лявото предсърдие и камера е с намален размер. Когато дисекция на дясното предсърдие е маркиран хипертрофия на стените му. дясна вентрикуларна стена необичайно тънък, дебелината му е по-малко от 1 mm. На микроскопско изследване установи наличие на мускулна тъкан в дясната камера. Авторите предполагат, че функциите на помпени се изпълняват от дясното предсърдие.

Като цяло атриовентрикуларен канал

Комплекс вродено сърдечно заболяване, при което е налице комбинация от първични дефекти междупредсърдната и интервентрикуларната прегради с разделяне и две крила на трикуспидалната клапа. Така дефекти прегради сливат, образувайки един атриовентрикуларен канал, който е ограничен влакнест пръстен с 4-5 листа. Често предните и задни крила на двата атривентикуларни дупки се сливат. Тази форма на атриовентрикуларен канал се нарича пълна. С непълна форма съответства септален дефект с разделяне на митралната или трикуспидалната клапи. И двете форми се появяват рядко - от 1,55% [Carlgren L. Е., 1970] 4% [Naganuma М., 1973]. Значителен брой наблюдения има Института по сърдечно-съдовата хирургия тях. Bakulev [VI Burakovsky, Zodelova 3. L. Бухарин VA 1974]. Когато пълна форма на обща атриовентрикуларен канал има голяма регургитация на кръв от камерите на атриуми и артериовенозни шънт на през дефекта на преградата с развитието на значителна сърдечна недостатъчност.
Наблюдението Е. Mattace Raso, P. Gibson (1978) при аутопсия разкрили дефекти починал деца прегради 18 дни и един атриовентрикуларен отвор, където широк фронт клапата разположен по дължината на предната стена на двете камери на сърцето, минаваща като мост над интервентрикуларната преграда. Сухожилие на акорд на лявата половина на предната листовката стигна до предната част на папиларен мускул на лявата камера, а от дясно - на един и същ мускул на дясната камера. От средата на предната листовката много кратко сухожилие акорд прикрепен към билото на интервентрикуларната преграда (долния ръб на дефекта). В задното крило е обща дупка е много по-малък, отколкото отпред. От свободния край на нейните заминали кратко сухожилни акорди. По-малко от тях са свързани с малък папиларен мускул на дясната камера, а повечето от акордите - на страничните повърхности и гребена на преградата интервентрикуларната. Две капаче е от дясната страна и един - от лявата страна. Кратко акорд на свободните им краища на папиларните мускули разпространи дясната и лявата камера.
Поддържане на общата атриовентрикуларен канал може да се наблюдава в синдрома Ebstein [хлебарка R. М. и др., 1974].

Атрезия на трикуспидалната клапа

Винаги се комбинира с други дефекти на сърцето: на дясната камера хипоплазия, камерна септален дефект, белодробна стеноза, стеблото на вентила, за транспониране на големите съдове (при пациенти, Люксембург). Според AP Колесов, АВ Зорин (1983), се среща в 1-2% от новородени. М. Campbell (1972) наблюдава трикуспидалната клапа атрезия в 5% от пациентите, A. Gallez и сътр. (1970) у 5,7%, A. U. Antia, A. V. Williams (1971) - 6.4%.
Основните анатомични особености на трикуспидалната клапа атрезия на липса на комуникация между дясното предсърдие и дясната камера. Зона anulus напълно затворена съединителната мембрана, покрита от двете предсърдно и вентрикуларна ендокарда. Тъй атрезия на клапана обикновено придружено от хипоплазия на дясната камера, с диаметър по-малък от диаметъра на мембраната atresial правилните атриовентрикуларен отвори в нормално (фиг. 115).
S. Бхарати и сътр. (1976) изследват 416 сърца със стеноза и атрезия на трикуспидалната клапа. Атрезия на трикуспидалната клапа е на 172 души. Всички тези пациенти са имали хипопластичен дясната камера. Въпреки това, съществуват различни анатомични видове сърдечни заболявания с трикуспидалната атрезия. В 50% от случаите в място атриовентрикуларен отвор има вдлъбнатина, в 41% е отсъства, и влакнести мембрана, покриваща атриовентрикуларен отвор е гладка, 7% влакнеста мембрана обединени с мембранна част от интервентрикуларната преграда, и 2% в трикуспидалната клапа имаше един малък отвор, но капачето на клапаните са слепени със стените на дясната камера, а тази структура беше zaraschena фуния в долния край.

Фиг. 115. атрезия полето атриовентрикуларен (трикуспидална) клапан на дясната камера хипоплазия, PFO и камерен преграден дефект (AF на гъби, 1955).

1 - interoccular хирургически anastomoz- 2 - белодробна багажника, простираща се от елементарен полето zheludochka- 3 - наляво predserdie- 4 - дефект в интервентрикуларната преграда (основно анатомична стесняване) - 5 - наляво zheludochek- 6 - елементарен полето zheludochek- 7 - полето predserdie- полето атриовентрикуларен клапан затворен влакнест membranoy- 8 - аорта.

Липса на левия атриовентрикуларен отвор се среща в 2-4% от случаите [Carlgren L. Е., 1970- Antia A. U., Williams А. В., 1971]. Обикновено придружени от други малформации :. Hypoplastic левия вентрикул камерни септални дефекти, белодробна клапа и др отвора, както и в атрезия на трикуспидалната клапа, затворен влакнеста мембрана покритие ендокарда.

Обръщане на сърдечните камери

Изолирана инверсия на сърдечните камери се среща рядко (около 3% от случаите). Обикновено това се комбинира с транспониране на големите съдове - аортата и белодробния ствол или дефектни дялове.
Инверсията на камерите е по-често при транспонирането на аортата и белодробния ствол. В този случай, белодробна багажника произхожда от лявата камера и аортата е от дясната страна. От дясната камера се случва аортата. Двете вентрикули са обърнати и се поставят огледало.
Въпреки това, тя може да се случи без камерна инверсия транспониране на големите артерии, както е докладвано от W. W. Dunkman и др. (1977).
Boy 13 седмици се изследва при използване angiokardiografii и работи. Задайте инверсия на камерите без транспониране на аортата и белодробния ствол. От ляво на дясно камера намира хипоплазия трябваше атрезия на лявата атриовентрикуларен клапан, дефекти при предсърдно и камерен преграден с. Аортата започва от лявата камера на дясно, и белодробния ствол - от неразвитите, дясната камера, която се намира в ляво.