Аномалии на пикочния мехур и уретрата - заболявания на отделителната система при деца

Fetus на възраст от 5-7 седмици. urorektalnaya (клоаката) преграда разделя клоаката към предната част на урогениталния синус (клоака вентралната) и задната ректално канал (дорзален клоака). Урогенитален синус удължен по време на 6-та седмица, докато по-близка част се разширява и пикочна балон формира част в близост до отвора на пъпа става urahusa (първична пикочния канал ембрион), обикновено най-малко облитериращ феталното развитие. В долната част на урогениталния синус води до горния уретрата. Основно бъбреците и крайната част на своя отвор на канала в урогениталния синус, където отворите са оформени отделно за уретерите и канали (канали eyakulyatsionnye) в malchikov- канали в момичета са атрофират. В по-нататъшното развитие на урогениталната синусите момчетата голямата част от него формира уретрата и простатата жлеза, а момичетата - вестибюл, дисталния уретер и вагината.
urahusa аномалии са редки, и 2 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Новородени може да се прояви под формата на пукнатина urahusa или пъпна синус, докато по-големи деца под формата на купола на дивертикулума на пикочния мехур, или urahusa пъпна синус киста. Цепка urahusa често наблюдавано при синдром режеш-корема или обструкция на долните пикочни пътища. Кисти urahusa образуват, когато двете страни са затворени, а клирънсът не може да се палпира obliterirovan- те понякога формира абсцес и създава опасност от счупване му в коремната кухина или пикочния мехур. В външните пъпна гнойни синусите могат да се натрупват маса. хирургично лечение.
Пикочния мехур exstrophy с еписпадия се отнася до най-характерните нарушения на долните пикочни пътища и половата система и се намират в една от 30 000-40 000 живородени деца, по-често в malchikov- свързани семейни аномалии са били идентифицирани. При този тип аномалии рязко увеличава клоаката мембрана предотвратява разпространението на мезодермален и средната съединение екто- и ендодермалните слоеве, измествайки ембрионална тъкан. Разкъсване на мембраната води до непълно развитие на предната коремна стена, пубиса, пикочния мехур и уретрата. Като част от сдвоени ембрионален фалоса не е свързан, клитора и понякога пениса не е кондензиран в разреза.
Форма exstrophy зависи от размера и степента на развитие на клоаката мембраната да се спука време. Обикновено, пикочния мехур отвинти, неговата лигавицата е изложено, абдоминис мускул ректус различават и са прикрепени към широко разделени срамната kostyam- на върха на инверсия локализиран пъпна отвор (Фиг. 13-19). чатала сгъстен ануса на разположен по-приоритетно от обикновено. На тазовите кости не са кондензирани пред главата на бедрената кост да се завърти навън. Деца различават спъват pohodkoy- други ортопедични деформация отсъства. Обикновено това развиващите се пъпна и ингвинална херния не са налице при раждането. Има аномалии на други системи, но те не са естествени.
В момчета, пениса epispadichesky широк, кратко дорзалната notochord и откриването на уретрата от страната на гръбната (фиг. 13-20). При момичетата на клитора е разделена или удвоил, срамни устни са разделени далеч един от друг, влагалището е изместен напред.
Деца с аномалии от този вид в развитието трябва да бъдат разгледани от педиатър и уролог, специалист в тази област. Първоначално се откриват на изпразване аномалии, но мехур лигавицата възпаление на мембраната може да доведе до постепенно разширяване на уретера, което от своя страна допринася за развитието на хидронефроза и gidrouretra.
Незащитен мехур трябва да обхваща ленти от марля, напоена с вазелин или мокри ленти, изработени от синтетичен филм. Често е необходимо да се промени пелени, за да се намали локална възпалителна реакция и болката, тенезъм, и вероятността от ректума, което е типично усложнение. Целта на лечението е затваряне на дефекта, за да се нормализира обема на пикочния мехур, и контрола на уриниране, че не винаги е възможно. Когато малък влакнест, плоска форма на пикочния мехур, не се поддават на функционален дефект затваряне показано първото отклонение урината, и след това едновременно или в няколко стъпки цистектомия и реконструкция на предната коремна stenki- генитални дефекти могат да бъдат отстранени по-късно. Действието на отклонение може да бъде отложено до навършване на 2-3 години.

Фиг. 13-19. Пикочния мехур exstrophy. Пикочния мехур exstrophy момче ранна детска възраст (а), еписпадия пениса с джъмпер на своята гръдна повърхност (стрелката) показва хоризонтална проекция (б) кратко обширни epispadiyu- стрелки показват бразда върху дорзалната повърхност на пениса.

Фиг. 13-20. Пълен еписпадия.
Кратко шпатула пениса (а) с мост (стрелка) върху повърхността на гръбната (етикет, за да маркират границите на коремната стена на хирургичното поле) - еписпадия (а) - чрез по повърхността на гръбната уретрата преминава шийката на пикочния мехур (стрелки).

Понастоящем изпълнява два вида операции: отстраняване на дебелото черво и уретера извън и създаването на вътрешен анастомоза между дебелото черво сигмоидна и уретера (ureterosigmoidostomiya). Разбира се, последната възможност е за предпочитане, тъй като пациентът не се подлага на психологическа травма, което е възможно в първото изпълнение. Противопоказания за създаването на вътрешния анастомозна могат да служат като намаление на бъбречната функция уретер разширение или деликатес анален сфинктер.
Усложнения включват ureterosigmoidostomii хиперхлоремична ацидоза, хипокалиемия, повтарящ пиелонефрит, както и забавяне на растежа. Калиев, натриев цитрат или бикарбонат прилага с храна може да намали вероятността от развитие на хронична метаболитна ацидоза. Намалете си положение и postrenal азотемия насърчава чести изхождания на редовни интервали. С неефективността на ureterosigmoidostomii изисква отстраняване на уретера. За деца, които са за сметка на всеки от тези операции, е необходимо да се извърши дългосрочно наблюдение.
Пациенти, които имат възможност да се затвори на пикочния мехур, дейност в няколко etapov- с възможните усложнения и провала на неговата функция. Пикочният мехур трябва да бъде затворена, малко след раждането. По време на първата фаза на затваряне на ограничен възстановяване и детрузора коремната стена без опити за постигане на забавяне mochi- ecstrophy еписпадия превръща в неговата инконтиненция. Вторият етап на операцията, извършена, когато детето навърши 3-4 години-това е реконструкция на шийката на пикочния канал на пикочния мехур и задната да се гарантира задържане на урина и реимплантация на уретрата, за да се предотврати развитието на или да коригира рефлукс. Еписпадия коригирани с голям успех след реконструкция на шийката на пикочния мехур (см. По-долу). Ако е било неуспешно, трябва да се отцеди урината.
Момчетата с еписпадия уретра отваря по дорзалната повърхност на пениса. Еписпадия могат да бъдат на главата му, част от тялото или изцяло, като за пениса е кратък гръбната свиване, уретрата се разделя, сфинктера и шията на пикочния мехур са несъстоятелни. Най-типичните пълни еписпадия често придружени exstrophy. Коригиране това, включително и остатъчни ефекти след това е козметичен и функционален реконструкция на пениса и уретрата. Инконтиненция на урината може да бъде причинено от недостатъчното развитие на шийката на пикочния мехур и обратно uretry- сфинктер може да се имплантира изкуствена сфинктер.
Момичета с еписпадия клитора е разделена на две, уретрата е кратък и shirokaya- те често страдат от уринарна инконтиненция, в резултат на интереса на шийката на пикочния мехур. Тази аномалия се открива само чрез внимателно проучване на гениталните органи на незадържане на урина. Препоръчва инконтиненция хирургична корекция.
Клоаката exstrophy се отнася до най-сложните и тежки вродени малформации често се свързват с други дефекти. В този случай, перфориране на мембраната преди пълното бездействие клоака urorektalnoy преграда допринася еписпадия задните черва между плочите на пикочния мехур. Повечето бебета умират в този случай, оцелелите се нуждаят от спешна помощ, по-специално с изучаването на пикочно-половата, нервната и сърдечно-съдовата системи. Препоръчителната контрол прекомерна загуба на течност чрез скъсяване на червата като първоначалните мерки. Спешна хирургия не винаги е оправдано, но разделянето на пикочните пътища и червата, заедно с корекцията на гениталните органи трябва да се направи в подходящото време. Необходимо е да се направи оценка на сексуалната идентичност в неонаталния период като двоен пенис при мъже с клоаката exstrophy обикновено с намален размер.
Мехур дивертикул при деца обикновено се отнася до малформации, но понякога свързана с обструкция на пикочните пътища или неврогенен пикочен мехур. Дивертикул представлява gryzhevidnoe издатина лигавица през дефекта на стената на пикочния мехур в близост до устието на уретера. го идентифицира с рентгенографски изследвания по отношение на инфекции на пикочните пътища или разстройства на пикочния мехур. Дивертикул [около уретера може да определи везикоуретерален рефлукс или възпрепятства. В голяма дивертикули натрупана остатъчна урина, така че те трябва да могат да изискват udalyat- уретерите реимплантацията.
Двойна уретрата е рядко, и се предлагат в различни форми. Обикновено това е сагитална, поне хоризонтална, често е свързана с удвояване на пениса. При момчета, истинската локализацията на уретрата почти винаги остава в нормални граници, и устата се добавя към главата или тялото на пениса. Точкова уретрата често да предизвика образуването на гръбначен мозък, сляпо завършва надпубисна или достигане на пикочния мехур врата сфинктер заобикаля. В резултат на това през този допълнителен канал непрекъснато изтичане на урината. В много редки случаи е вярно уретра завършва в аналната или перианална област.
Момичета допълнително уретрата може да е проникнала клитора. Хоризонтална двойно уретрата може да бъде свързано с удвояване на пикочния мехур, на вагината или на клитора.
В някои случаи, симптомите отсъстват. се изисква Хирургично лечение на инконтиненция, локална инфекция или уретрата ектопия вярно в слабините.
Задната уретрата клапани са съставени от хиперплазийни гънките на лигавиците, разположени в задната част на уретрата точно под семето bugorkom- те са най-често е причина за запушване на долната част на отделителната система при новородените момчета, бебета и предучилищна възраст. Ембриогенезата тях не е ясно. Клиничната картина е противоречива. Най-важните диагностични характеристики при новородени и малки деца са уголемени мехур и урина екскреция бавен поток или капки. Запушване на пикочния тракт може да доведе до фетален олигохидрамнион, спиране на растежа, сепсис, бъбречна недостатъчност и анемия. До края на първата година от живота може да се присъедини към уриниране, инфекция на пикочните пътища, или азотемия. В по-големи деца с по-малко препятствие се обръща внимание на постоянното изтичане капково урината, а понякога и по-рядко infektsii хидроуретер и хидронефроза. При деца с задни уретрални клапи или обструкция, причинена от други фактори, трябва да бъде в рамките на няколко дни, за да я катетър, като за тази цел сонда за деца хранене. Чрез диагностично ценни методи включват отделителната cystourethrography, което помага да се идентифицират разширяване и удължаване на задната уретрата, пикочния мехур и част на клапана мостове пъти (фиг. 13-21).
Фиг. 13-21. Cystogram. Вижда задната клапа kanala- уретрална обструкция Получената опъната уретрата (бяла стрелка), тънки вентил (черни стрелки).

Вероятна везикоуретерален рефлукс. Интравенозното урография обикновено е възможно да се види богат хидронефроза и хидроуретер, понякога не могат да бъдат идентифицирани отклонения от нормата.
Лечението обикновено включва трансуретални клапани унищожаване. Премахването им може да бъде придружен от обилна диуреза, което трябва да се избягва, бързо да се признае и вярна. Много рядко (при по-тежко болно дете в развитието на сепсис) се изисква временно кожата дренаж cystotomy nadpuvyrny или по-нататъшно премахване клапани, и намаляване на пикочните пътища. Прогнозата зависи от степента на участие в процеса на бъбречна дисплазия и поставяне на диагнозата. Внимателното следоперативни грижи сега позволява на много деца, бебета с труден течаща хронична бъбречна недостатъчност, за да се издигне до възрастта, на която е възможно да се трансплантира бъбрек.
Вродени дивертиколит и предна уретрални клапани са редки. В повечето случаи, предните крила се появяват като несамостоятелно дефект а по-скоро оклузивна външния ръб на малък дивертикул на уретрата, в началото често не се разпознава.
В пубертета при момичетата, това е изключително рядко малформации. Момчетата дивертикули често са проява на ненормално развитие на тялото на гъба. Те могат да бъдат торбовидни и вретеновиден. Megauretra и дифузно разширяване на предната част на уретрата свързани. Divergikuly локализиран в дълбоката част на булбарна, поради аномалии дупки bulbourethral жлезисти канали.
Възрастта, на която да разкрие предните крила зависи от степента на запушване. Съмнение за тях се появява, когато детето
уриниране слаба струя или проксималната част на уретрата тя набъбва по време на уриниране. Затруднено уриниране може да се случи, докато торбовидни дивертикули. В тежка обструкция се присъединят към стагнация на урината, инфекции на пикочните пътища и пикочния изтичане след mocheispuskaniya- това на свой ред може да доведе до участие в горната част на процеса на пикочните пътища. На вентралната повърхност на пениса или перинеума може да напипва печат. Вретеновиден дивертикул, идиопатична и megauretra megauretra със синдром режеш-корема може да възникнат огънати в посока дорзалната или опъната отпуснат пениса с уретрата по време на уриниране издутина по своя вентралната повърхностни обструктивно компонент отсъства.
Когато отделителната cystourethrography определи причината и степента на anomaliy- отделителната урография помага за идентифициране на част от горния уринарен тракт. ухо панели или дивертикули причинява запушване на предните се отстранява чрез трансмурален резекция облитериращ клапа ръб или уретрата. За голяма дивертикули е необходима пълна ексцизия от тях.
синдром режеш-корема (Eagle-Barrett триада) се среща с честота от един от 30 000-40 000 живи раждания (почти изключително при мъжете) и има широк спектър от форми и клинични прояви. Тя се характеризира с недостатъчност на мускулите на коремната стена, разтягане и дисплазия обструктивно пикочните пътища и крипторхидизъм. Повечето бебета са мъртвородени или умират в неонаталния период се дължи на белодробна хипоплазия и провал тъкан свързана с мускулна недостатъчност. При по-ниска тежест на синдром, тези симптоми могат да останат незабелязани дотогава, докато не се намери нарушение от страна на пикочните пътища в рентгенова произведени от други заболявания. Това може да се види протегна и разширени уретери недостатъчна подвижност, повишаване на дивертикул на пикочния мехур, което е лошо urahusa оттича. Опънати задната уретрата и простатата намален размер или отсъства. Спонгиозното и уретрата пред плат са недоразвити, което води служи megauretra. Понякога стеноза или атрезия на уретрата, свързани с съхранява urahusa. Има различни бъбречни аномалии структура, тестисите са почти винаги са намерени в коремната кухина. Възможни дефекти в развитието на костите, сърдечно-съдовата система и стомашно-чревния тракт (с непълен ред).
В ранните етапи на лечението е симптоматично. То може да бъде очевидно разширяване на пикочните пътища с хидронефроза поради ниско налягане без необходимост от хирургична намеса, ако не са свързани инфекция. Някои деца с очевидни анатомична обструкция или инфекция е необходимо да се направи временен cystostomy или експлоатация на повече проксималните части на пикочните пътища, за да се намали налягането и задръжте урина подходящо антибактериално лечение. В някои случаи, други изпълнения на хирургично лечение за възстановяване на функцията на пикочния мехур и уретрата може да се използва.